Adrenocorticaal Carcinoom

Vraag een afspraak aan

Telefoon: 310-267-7838

Gerelateerd: Bijnieraandoeningen | Adrenocorticaal Carcinoom | Bijnier Crisis | CT Scan | Cushing’s | Endoscopisch | Hyperaldosteronisme | Insufficiëntie | Laparoscopisch | Feochromocytoom | Litteken Galerij | Wat zijn Bijnieren?

Over bijniertumoren en kanker

De bijnieren zijn een belangrijk onderdeel van het endocriene systeem van het menselijk lichaam.

De functie van deze klieren is het produceren van hormonen die zeer belangrijk zijn voor diverse lichaamsfuncties. Ze bevinden zich vlak boven de nieren, die weliswaar dichtbij liggen, maar een heel andere functie hebben. De nieren maken deel uit van het urogenitaal stelsel, wat betekent dat zij een deel van het lichaamsafval filteren en naar de blaas transporteren om het daar af te voeren (urine). De bijnierschors (het buitenste gedeelte van de klier) scheidt cortisol, aldosteron en androgenen af, die essentieel zijn voor respectievelijk de bloeddruk, de zoutconcentratie in het lichaam en de geslachtskenmerken, alsmede de nierfunctie. Het medulla (binnenste deel van de klier) scheidt epinefrine (adrenaline) en niet-epinefrine (noradrenaline) af, die worden geactiveerd door fysieke en mentale stress.

Zelden kan een bijnier neoplastisch worden, wat betekent dat hij overmatig en abnormaal groeit. Bijnieradenomen zijn relatief vaak goedaardige tumoren, zoals blijkt uit incidentele bevindingen bij beeldvorming om andere medische redenen, zoals prenatale echografie of CT-scans (computertomografie) om nier- of galsteenaandoeningen te evalueren. Adenomen komen relatief vaak voor, bij 1 tot 32 procent van de mensen in autopsiereeksen (dat wil zeggen dat in willekeurige autopsiereeksen van mensen die aan welke oorzaak dan ook zijn overleden, bij zoveel mensen incidentele adrenale adenomen werden gevonden). . Ter verduidelijking, de meeste adenomen worden incidentalomas genoemd, wat betekent dat ze incidenteel in het lichaam worden gevonden en over het algemeen niet levensbedreigend zijn. Er is echter een subset van adenomen die hormonen afscheiden die endocriene afwijkingen in het lichaam kunnen veroorzaken, zoals het syndroom van Cushing.

In tegenstelling tot de gewone adenomen, komen bijnierschorscarcinomen (ACC’s) ongeveer 0,0001% (1 op een miljoen van de bevolking per jaar in de Verenigde Staten) voor. Vergeleken met de incidentie van borstkanker (ongeveer 1300 per miljoen inwoners per jaar in de Verenigde Staten) zijn bijnierschorscarcinomen zeldzaam. Niet alleen zijn ACC’s zeldzaam, maar ze zijn ook moeilijker te behandelen en vaker uiteindelijk fataal.

Er zijn verschillende soorten bijnierschorttumoren: goedaardig of kwaadaardig, en functionerend (ze scheiden hormonen af) of niet-functionerend (ze scheiden geen hormonen af). Inzicht in deze aspecten kan helpen het gedrag van deze tumoren te verklaren.

terug naar boven

Niet-functionerende Adenomen
De meest voorkomende bijnierschorttumoren zijn goedaardig, niet-functionerend, en minder dan 4 cm in diameter, ook wel adenomen genoemd (massa’s van overmatig groeiende bijnierepitheelcellen). Adenomen zijn niet kankerachtig of kwaadaardig en zaaien daarom niet uit (verspreiden zich naar andere weefsels of organen).

Functionerende adrenocorticale adenomen
Wanneer abnormale hoeveelheden van de eerder genoemde hormonen worden afgescheiden door functionerende tumoren, kunnen zij ernstige afwijkingen in het lichaam veroorzaken. Enkele gevolgen van functionerende tumoren zijn het syndroom van Cushing, hyperaldosteronisme, (en minder vaak) virilisatie en feminisatie. Het syndroom van Cushing treedt op wanneer lichaamsweefsel wordt blootgesteld aan hoge hoeveelheden cortisol en kan leiden tot hoge bloeddruk en verzwakking van botten, spieren en het immuunsysteem. Hyperaldosteronisme (syndroom van Conn) is de overmatige productie van aldosteron, wat kan leiden tot vochtretentie, hoge bloeddruk, minerale afwijkingen in het lichaam, gegeneraliseerde zwakte en zelfs verlamming. Virilisatie en feminisatie zijn de ontwikkeling van respectievelijk meer mannelijke en vrouwelijke gelaatstrekken als gevolg van een toename van hormonen, ook zelden veroorzaakt bij bijnierafwijkingen.

Adrenocorticaal Carcinoom
De oorzaak van deze kanker is onbekend. Het kan echter worden veroorzaakt door een reeds bestaand adenoom dat kwaadaardig wordt, wat zeldzaam wordt geacht, of het kan een de novo optreden van kanker zijn zonder een voorafgaand adenoom te hebben, wat betekent dat een kanker sporadisch zou kunnen optreden. Zoals eerder vermeld, is adrenocorticaal carcinoom (ACC) een uiterst zeldzame vorm van kanker, waarbij slechts één persoon op een miljoen per jaar in de Verenigde Staten wordt getroffen. Functionerende ACC’s veroorzaken dezelfde afwijkingen als hierboven beschreven bij functionerende adenomen, maar zij komen met een hogere frequentie voor in vergelijking met niet-functionerende ACC’s en kunnen in een gevorderd stadium snel fataal worden, in tegenstelling tot adenomen. Enkele kenmerken van ACC’s zijn onregelmatige grenzen, tumorgrootte groter dan 4 cm in diameter, vergrote lymfeklieren, en verre metastasering. Verre uitzaaiende ACCs metastaseren over het algemeen naar de longen, lever, bot, en lymfeklieren. Het blijft echter omstreden of functionerende of niet-functionerende tumoren agressiever zijn.

Er zijn een aantal methoden die kunnen worden gebruikt om bijnierschorttumoren op te sporen. Om te beginnen zullen artsen een lichamelijk onderzoek uitvoeren om te controleren op pijn of knobbels in de buik en de rug. Om te controleren op functionele tumoren, kunnen verschillende bloed- en urineonderzoeken worden uitgevoerd om te zien of er abnormale hoeveelheden hormonen en mineralen in het lichaam aanwezig zijn. Beeldvormingsonderzoeken zoals CT, MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) en PET (positronemissietomografie) helpen ook om onderscheid te maken tussen kankergezwellen en niet-kankergezwellen, en om de effecten van therapieën te controleren. Gecombineerde PET-CT-scans kunnen een grotere nauwkeurigheid opleveren, maar kunnen niet als enige voor een diagnose worden gebruikt. Echografie is een andere modaliteit die soms bijniertumoren kan aantonen. Pathologen zijn de meest aangewezen artsen om het onderscheid te maken tussen goedaardige en kwaadaardige tumoren. Pathologen zullen een monster van een naaldbiopsie of een chirurgisch monster van het weefsel in kwestie beoordelen, dat na beoordeling wordt geclassificeerd als niet-kankervormig of kankerachtig. Is de tumor kankerachtig, dan wordt hij ingedeeld in stadium I (vroeg stadium) – stadium IV (meest gevorderd).

• Stadium I – tumor minder dan 5 cm; in de bijnier
• Stadium II – tumor groter dan 5 cm; in de bijnier
• Stadium III – tumor van elke grootte; uitgezaaid naar lymfeklieren in de buurt van de bijnieren
• Stadium IV – tumor van elke grootte; uitgezaaid naar longen, botten, lever, en/of buikwand

terug naar boven

Wie krijgt Adrenocorticaal Carcinoom?
Sommige patiënten hebben een erfelijke genetische aanleg die in verband kan worden gebracht met hun huidige kanker, maar de overgrote meerderheid van de gevallen is sporadisch. De ziekte komt het meest voor op een leeftijd jonger dan vijf jaar, maar ook in de veertig tot vijftig jaar. ACC heeft de neiging agressiever te zijn bij volwassenen dan bij kinderen. Interessant is dat is waargenomen dat meer vrouwen functionerende ACC’s krijgen, terwijl meer mannen niet-functionerende ACC’s krijgen.

Wat veroorzaakt Adrenocorticaal Carcinoom?
Het antwoord is onbekend. Er is geen verband bekend met roken, alcoholgebruik, of andere beroepsmatige of omgevingsblootstellingen. Er is een kleine minderheid van patiënten met een erfelijke component, die gerelateerd kan zijn aan genetische syndromen, zoals die met afwijkingen in het p53 gen (het p53 gen codeert voor een eiwit waarvan is aangetoond dat het een tumoronderdrukkend eiwit is; d.w.z. wanneer het abnormaal is, kan de cel het vermogen krijgen om kanker te worden).

Hoe kan adrenocorticaal carcinoom worden behandeld?
In een vroeg stadium is de ziekte goed te genezen door chirurgische resectie van de tumor door speciaal opgeleide chirurgisch oncologen, zoals endocriene chirurgen, die gespecialiseerd zijn in de behandeling van deze ziekte. Het probleem is dat veel, zo niet de meeste, ACC’s in gevorderde stadia worden aangetroffen.

Hoewel er geen curatieve behandeling beschikbaar is voor uitgezaaide en terugkerende ACC, kunnen patiënten toch baat hebben bij verschillende therapiemodaliteiten.

Als de tumor volledig kan worden verwijderd, is chirurgische resectie de primair aanbevolen route. Indien mogelijk wordt de voorkeur gegeven aan volledige chirurgische resectie boven onvolledige resectie (hogere overlevingspercentages ondersteunen dit). Na de operatie kan behandeling met mitotaan (een geneesmiddel) worden toegepast om het genezingspercentage te verhogen en de overleving te verbeteren. Hoewel dit een aantrekkelijk idee is, is de ondersteunende klinische literatuur nogal inconsistent. Sommige studies toonden een verbetering van het resultaat van de therapie aan, terwijl andere studies dat niet deden. Waarschijnlijk één van de beste studies tot op heden werd gepubliceerd door Terzolo et al. (2007). In deze studie hadden patiënten die postoperatieve mitotaantherapie kregen een hoger percentage recidiefvrije overleving in vergelijking met patiënten die geen mitotaan kregen.

Als de tumor niet wordt geresecteerd, kan de patiënt verre metastasen of gevorderd adrenocorticaal carcinoom ontwikkelen. Mitotaan wordt ook gebruikt bij patiënten met niet-resectabele tumoren in elk stadium. Mogelijke gastro-intestinale en neurologische bijwerkingen zijn braken, misselijkheid en anorexia; deze kunnen ook worden toegeschreven aan een tekort aan cortisol. Soms kunnen de bijwerkingen het gebruik van dit geneesmiddel beperken.

Er is een verscheidenheid aan chemotherapieën, zoals cisplatine, etoposide, doxorubicine, streptozotocine, vinca-alkaloïden, die kunnen worden gebruikt om ACC te behandelen. Nieuwere therapieën, zoals gemcitabine, taxanen, capecitabine, en bevacizumab, kunnen worden gebruikt, hoewel ondersteunende gegevens schaars zijn. Ondersteunende zorg kan belangrijk zijn, vooral voor degenen bij wie de bijnier(en) volledig chirurgisch zijn verwijderd, in de vorm van hormoonvervangingstherapie. Nadat een tumor operatief is verwijderd, ontstaat er vaak een hormoontekort als er geen hormonen aan het lichaam worden toegediend. Verschillende hormonen en doseringen kunnen worden toegediend zoals voorgeschreven en gecontroleerd door een endocrinoloog.

Bij gevorderde ziekte kunnen andere plaatselijke therapiemodaliteiten worden gevolgd om de symptomen te verlichten (te verbeteren). Deze modaliteiten, waaronder bestralingstherapie, radiofrequente ablatie (RFA), cryotherapie en zenuwablatieve technieken, kunnen van belang zijn voor het beheersen van tumorcomplicaties of groei. Soms kan RFA of bestralingstherapie worden toegediend bij de primaire behandeling van adrenocorticaal carcinoom in een bepaalde klinische situatie.

De zeldzaamheid van adrenocorticaal carcinoom betekent dat de potentiële mogelijkheden om adequaat klinisch onderzoek uit te voeren beperkt zijn, wat de voor de hand liggende reden is dat er een schaarste aan klinische gegevens over deze zeldzame ziekte is. Onderzoekers en clinici die patiënten met deze ziekte verzorgen, zetten zich in om te blijven studeren en werken aan het vinden van nieuwe manieren om deze ziekte te diagnosticeren, te beheren en te controleren. Een voorbeeld van een team van artsen dat zich voor deze uitdaging inzet, is het UCLA-team voor endocriene chirurgie. Elke patiënt met deze zeldzame ziekte moet worden aangemoedigd om op zijn minst een evaluatie te ondergaan in een centrum zoals dat van UCLA, dat zich toelegt op de behandeling van deze zeldzame tumoren.

terug naar boven

1. J. Kimball. Kimball’s Biology Pages. “The Adrenal Glands.” 15 september 2005. Vanaf 17 juni 2008:
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. Vanaf 17 juni 2008:
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Chew, S. “Adrenal Adenomas.” Netdoctor.nl. January 8, 2005. Met ingang van 17 juni 2008:
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4. Imaginis.com. “Algemene informatie over borstkanker.” Bijgewerkt op 23 januari 2008. Met ingang van 17 juni 2008:
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5. De Merck-handleidingen: Online Medical Library. “Hyperaldosteronisme.” rev. November 2007. Met ingang van 17 juni 2008:
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. National Institutes of Health. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (Nationaal instituut voor diabetes en spijsverterings- en nierziekten). National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service. “Cushing’s Syndrome.” NIH Publicatie No. 02-3007.?Juni 2002. Vanaf 17 juni 2008: https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

back to top