Atypische Parkinson-aandoeningen

Wat zijn atypische Parkinson-aandoeningen?

Atypische Parkinson-aandoeningen zijn progressieve ziekten die zich presenteren met een aantal van de tekenen en symptomen van de ziekte van Parkinson, maar die over het algemeen niet goed reageren op medicamenteuze behandeling met levodopa. Zij worden in verband gebracht met abnormale eiwitafzetting in de hersencellen.

De term verwijst naar verschillende aandoeningen, die elk bepaalde delen van de hersenen aantasten en een kenmerkend beloop vertonen:

• Dementie met Lewy-lichaampjes, gekenmerkt door een abnormale ophoping van alfa-synucleïne-eiwit in hersencellen (“synucleinopathie”)
• Progressieve supranucleaire parese, waarbij tau-eiwitophoping optreedt (“tauopathie”) die de frontale kwabben, hersenstam, cerebellum en substantia nigra aantast
• Meervoudige systeematrofie, een andere synucleinopathie die het autonome zenuwstelsel (het deel van het zenuwstelsel dat interne functies zoals hartslag, bloeddruk, urineren en spijsvertering regelt), de substantia nigra en soms het cerebellum aantast
• Corticobasaal syndroom, een zeldzame tauopathie die typisch één kant van het lichaam meer aantast dan de andere en het voor patiënten moeilijk maakt om te zien en door de ruimte te navigeren

Wat zijn de symptomen van atypische Parkinson-aandoeningen?

Net als de klassieke ziekte van Parkinson veroorzaken atypische Parkinson-aandoeningen spierstijfheid, tremor, en problemen met lopen/evenwicht en fijne motorische coördinatie.

Patiënten met atypische Parkinson hebben vaak enige mate van moeite met spreken of slikken, en kwijlen kan een probleem zijn. Psychiatrische stoornissen zoals agitatie, angst of depressie kunnen ook deel uitmaken van het klinische beeld.

Dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) kan veranderingen in aandacht of alertheid veroorzaken gedurende uren of dagen, vaak met lange perioden van slaap (twee uur of meer) gedurende de dag. Visuele hallucinaties – meestal van kleine dieren of kinderen, of bewegende schaduwen in de periferie van het gezichtsveld – komen vaak voor bij DLB. DLB komt na de ziekte van Alzheimer op de tweede plaats als oorzaak van dementie bij ouderen en treft vooral patiënten van rond de 60.

Patiënten met progressieve supranucleaire parese (PSP) kunnen problemen hebben met oogbewegingen, vooral wanneer ze naar beneden kijken, en met evenwicht – bijvoorbeeld bij het afdalen van een trap. Achterover vallen komt vaak voor en kan in het beginstadium van de ziekte optreden. PSP gaat gewoonlijk niet gepaard met tremor, in tegenstelling tot de ziekte van Parkinson.

Multipele systeematrofie (MSA) kan de autonome functie beïnvloeden, met urinelozing, retentie en incontinentie, constipatie, licht gevoel in het hoofd bij het staan (orthostasis) en aanzienlijke anders onverklaarde erectiestoornissen bij mannen. Patiënten kunnen kleur- en temperatuurveranderingen in handen en voeten ervaren, zoals roodheid en koudheid. Wanneer MSA de kleine hersenen aantast, kunnen patiënten ataxie vertonen, gekenmerkt door een wijdbeens onvaste gang, en gebrek aan coördinatie in de handen, voeten of beide.

De symptomen van het corticobasaal syndroom (CBS) treden vaak slechts aan één kant van het lichaam op. Dystonie (abnormale houding van de ledematen) en myoclonus (plotselinge schokken) kunnen optreden. Sommige patiënten kunnen al vroeg problemen hebben met eenvoudig rekenen. Patiënten kunnen lijden aan een onvermogen om het gebruik van gewone voorwerpen aan te tonen of te herkennen. Een CBS-patiënt kan bijvoorbeeld niet laten zien hoe een hamer wordt gebruikt om een spijker in te slaan of hoe een lepel voedsel schept en naar de mond leidt. Een ander ongebruikelijk symptoom van CBS is het “alien limb phenomenon”, waarbij de patiënt zijn of haar arm of been als een vreemde structuur ervaart waarover de patiënt geen controle heeft. Patiënten kunnen herhaaldelijk aan knopen of ritsen van hun kleding peuteren zonder dat ze het beseffen. Het fenomeen van de buitenaardse ledematen kan de patiënt grote angst en verdriet bezorgen.