Bijnier

Diseases of the adrenal glands

Diseases of the adrenal glands may be divided into those of the medulla and those of the cortex. De enige bekende aandoening van het bijniermerg is een tumor die bekend staat als feochromocytoom. Feochromocytoom scheidt overmatige hoeveelheden epinefrine en noradrenaline af. Veel patiënten met deze tumoren hebben periodieke perioden van hypertensie (hoge bloeddruk), hartkloppingen, zweten, hoofdpijn en angstgevoelens, terwijl andere patiënten een aanhoudend hoge bloeddruk hebben. Hoge bloeddruk en andere symptomen kunnen worden behandeld met geneesmiddelen die de werking van epinefrine en norepinefrine blokkeren; de meest effectieve behandeling is echter operatieve verwijdering van de tumor. Ziekten van de bijnierschors kunnen zich uiten in hyperfunctie (overmatige afscheiding van bijnierschorshormonen) of hypofunctie (onvoldoende afscheiding van deze hormonen), ook bekend als de ziekte van Addison.

Adrenocorticale hyperfunctie kan aangeboren of verworven zijn. Congenitale hyperfunctie is altijd te wijten aan hyperplasie (vergroting) van beide bijnieren, terwijl verworven hyperfunctie zowel aan een bijniertumor als aan hyperplasie kan worden toegeschreven. Congenitale bijnierhyperplasie, ook bekend als adrenogenitaal syndroom, is een aandoening waarbij er een erfelijke afwijking is in een van de enzymen die nodig zijn voor de productie van cortisol. Er moeten overmatige hoeveelheden bijnier-androgenen worden geproduceerd om de blokkade in de cortisolproductie te overwinnen. Bij vrouwelijke zuigelingen leidt dit tot vermannelijking met pseudohermafroditisme (afwijkende ontwikkeling van de geslachtsorganen), terwijl het bij mannelijke zuigelingen leidt tot een voortijdige seksuele ontwikkeling (seksuele vroegrijpheid).

Verworven adrenocorticale hyperfunctie manifesteert zich door een cortisoloverschot (Cushing-syndroom), een androgeenoverschot of een aldosteronoverschot (primair aldosteronisme). Het syndroom van Cushing wordt gekenmerkt door zwaarlijvigheid, bolling en rood worden van het gezicht, hoge bloeddruk, diabetes mellitus, osteoporose, dunner worden en gemakkelijk blauwe plekken krijgen op de huid, spierzwakte, depressie en, bij vrouwen, het stoppen van de menstruele cyclus (amenorroe). De belangrijkste oorzaken van het syndroom van Cushing zijn een corticotropineproducerende tumor van de hypofyse (bekend als de ziekte van Cushing), productie van corticotropine door een niet-endocriene tumor, of een goed- of kwaadaardige bijniertumor. Al deze aandoeningen worden het doeltreffendst behandeld door operatieve verwijdering van de tumor. Androgeensurplus bij vrouwen wordt gekenmerkt door overmatige haargroei in het gezicht en op andere plaatsen en amenorroe; bij mannen daarentegen heeft androgeensurplus weinig gevolgen. De belangrijkste oorzaken van bijnier- androgeenoverschot bij volwassenen zijn laat ontstane congenitale bijnierhyperplasie en bijniertumoren.

Primair aldosteronisme wordt gekenmerkt door hoge bloeddruk, veroorzaakt door verhoogde retentie van zout en water door de nieren, en lage serumkaliumconcentraties (hypokaliëmie), veroorzaakt door overmatige uitscheiding van kalium in de urine. De symptomen en verschijnselen van een overmaat aan aldosteron omvatten niet alleen hypertensie, maar ook spierzwakte en krampen en een toegenomen dorst en urinelozing. Primair aldosteronisme wordt meestal veroorzaakt door een goedaardige bijniertumor (adenoom), maar sommige patiënten hebben hyperplasie van beide bijnieren. Succesvolle verwijdering van de bijniertumor leidt meestal tot verlaging van de bloeddruk en stopzetting van het kaliumverlies; patiënten met bilaterale bijnierhyperplasie worden behandeld met bloeddrukverlagende medicijnen.

Robert D. Utiger