De ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki (Kah-wah-SOCK-ee) is, hoewel zeldzaam, de meest voorkomende oorzaak van een verworven (niet met het hart geboren) hartziekte in de Verenigde Staten en Japan. Meer dan 80% van de kinderen die het krijgen zijn jonger dan 5 jaar. Het komt vaker voor bij jongens en bij Aziaten en Aziatisch-Amerikanen.

De ziekte van Kawasaki begint plotseling. De ziekte kan ervoor zorgen dat bloedvaten in het hele lichaam ontstoken raken of opzwellen. Indien onbehandeld, kan de zwelling leiden tot beschadiging van de bloedvatwanden, vooral die welke naar het hart gaan (kransslagaders). Een deel van een bloedvatwand kan uitzetten en zwak worden. Dit wordt een aneurysma genoemd. Na verloop van tijd verdwijnt de ontsteking in het bloedvat, maar het aneurysma blijft. Aneurysma’s kunnen later ernstige problemen veroorzaken, met name bloedstolsels.

Wanneer de behandeling binnen 10 dagen na het begin van de ziekte begint, is er weinig risico op bloedvat- en hartproblemen.

Het is niet bekend waardoor de ziekte wordt veroorzaakt. Mogelijk reageert het immuunsysteem op een onbekend virus of is er een genetisch verband in families. Er is geen manier om de ziekte van Kawasaki te voorkomen. De ziekte is niet besmettelijk. De ziekte kan niet van de ene op de andere persoon worden overgedragen.

Symptomen

Het eerste teken van de ziekte van Kawasaki is hoge koorts (meer dan 101°F, en vaak zelfs 104°F) die meer dan 4 dagen aanhoudt. In de loop van de volgende dagen (niet allemaal tegelijk) kunnen deze andere belangrijke verschijnselen optreden:

• De handen en voeten worden erg rood en gezwollen, vooral de handpalmen en de voetzolen. Twee tot drie weken na het begin van de koorts schilfert de huid van de handen, vingertoppen en voeten meestal af.
• De binnenkant van de mond en de lippen worden rood. De lippen worden droog en gebarsten. De tong kan ruwe, rode plekken vertonen. This is called a “strawberry tongue.”
• A red, splotchy rash appears all over the body, especially in the groin area (it fades in about a week).
• Swelling develops in a lymph node on one side of the neck.
• The eyes become red and look “bloodshot” (without any drainage or crusting).

Most children with Kawasaki Disease are also very irritable and fussy. However, not all children have all of these signs. Children may have a milder form, called “incomplete” (atypical) Kawasaki Disease. Both forms can cause damage to blood vessels if not treated right away.

Other less common symptoms include:

• Pain or swelling in the joints
• Diarrhea
• Stomachache
• Cough or runny nose
• Vomiting
• Headache

Diagnosis

There is no single test to know if a child has Kawasaki Disease. De diagnose is gesteld wanneer het kind:

• Al meer dan 4 dagen hoge koorts
• Minimaal 4 van de belangrijkste symptomen

Als de ziekte van Kawasaki wordt vermoed, wordt het kind meteen in het ziekenhuis opgenomen. In het ziekenhuis kan de arts onderzoeken laten doen om de gezondheid van het hart van het kind te controleren.

• Electrocardiogram (EKG). Deze test registreert de hartslagen van het kind en toont abnormale ritmes of slagen aan.
• Echocardiogram (ECG). Dit onderzoek maakt gebruik van geluidsgolven om een beeld te maken van het hart en de bloedvaten.
• Bloed- en urineonderzoek. Deze onderzoeken zijn bedoeld om te zoeken naar abnormale hoeveelheden bloedcellen en eiwitten die op ontstekingen wijzen.

Behandeling

De meeste kinderen herstellen volledig zonder schade aan de bloedvaten als de behandeling binnen 10 dagen wordt gestart. In het ziekenhuis krijgt het kind:

• Gamma-globuline, ook wel Intraveneus Immunoglobuline (IVIG) genoemd. Een klein slangetje, een katheter of een infuus genoemd, wordt in een bloedvat geplaatst. Het IVIG-medicijn wordt via deze katheter gedurende enkele uren toegediend, zodra de diagnose is gesteld. IVIG helpt de koorts te verminderen en schade aan de bloedvaten te voorkomen.
• Aspirinetherapie. Baby aspirine wordt op regelmatige tijden gegeven, dag en nacht. Aspirine helpt koorts en ontsteking onder controle te houden en het voorkomt dat bloedcellen samenklonteren of stolsels vormen. De dosis aspirine begint hoog en wordt na een paar dagen verlaagd.

Nadat uw kind naar huis gaat

Het is gebruikelijk dat een kind zich gedurende vele weken prikkelbaar en moe voelt voordat het weer normaal is. Het herstel duurt vaak 6 tot 8 weken of langer.

De arts zal u vertellen:

• Controleer de temperatuur van uw kind elke dag gedurende drie dagen na ontslag.
• Geef aspirine zoals voorgeschreven. Uw kind moet aspirine innemen tot ten minste 6 weken na thuiskomst. Normaal gesproken moeten kinderen geen aspirine krijgen, maar in dit geval is het nodig en nuttig. Problemen met aspirine, zoals een maagklachten of een branderig gevoel in de maag, kunnen worden voorkomen door aspirine met voedsel of een glas melk te geven.
• Geef uw kind geen andere geneesmiddelen zonder eerst met de arts te overleggen.
• Zorg ervoor dat uw kind voldoende vocht binnenkrijgt (ten minste 3 glazen per dag).
• Behandel droge lippen met vaselineâ en droge huid met ongeparfumeerde lotions of crèmes.
• Maak geen gebruik van vaccins die gebruik maken van levende virussen zoals de MMR en Varicella (waterpokken) gedurende 11 maanden na het hebben van een IVIG-behandeling. Zorg ervoor dat uw kind voorafgaand aan het griepseizoen de jaarlijkse griepprik krijgt, vooral als het nog aspirine krijgt.
• De activiteiten die uw kind mag doen, zijn afhankelijk van de conditie van zijn of haar hart. Meestal worden meer activiteiten toegestaan na het eerste vervolgbezoek, twee weken na het verlaten van het ziekenhuis. Soms kan uw kind binnen een week na ontslag weer naar school of naar de crèche.

Wanneer de dokter bellen

Bel de dokter van uw kind als u merkt:

• Koorts hoger dan 100,4°.
• De koorts of huiduitslag komt terug.
• Tekenen van te veel aspirine. Als een kind te veel aspirine krijgt, kan hij klagen over suizende oren, duizeligheid, hoofdpijn, misselijkheid of meer dan eens overgeven, meer blauwe plekken of ongewone bloedingen.
• Uw kind lijkt zichzelf niet. Als hij erg moe lijkt en niet genoeg energie heeft om te spelen, vooral nadat de koorts is verdwenen.
• Als hij aspirine slikt, griep (“griep”) of waterpokken heeft.

Volgafspraken

Uw kind moet de eerste maanden regelmatig naar de polikliniek voor de ziekte van Kawasaki komen. Meestal wordt na 2 weken en na 6 tot 8 weken na het begin van de behandeling een ECG gemaakt. De arts zal uw kind onderzoeken om er zeker van te zijn dat er geen hartproblemen zijn.

Als uw kind een aneurysma heeft dat veroorzaakt is door de ziekte van Kawasaki, kan het zijn dat u vaker naar de arts moet komen. Zelfs met een aneurysma zijn de vooruitzichten voor uw kind op de lange termijn goed. Als hij ouder wordt, is het belangrijk dat hij gezond eet, regelmatig beweegt en niet rookt.

De ziekte van Kawasaki (PDF)