Aktueller Stand der kardialen Amyloidose

Zweck der Überprüfung: Die kardiale Amyloidose, eine infiltrative restriktive Kardiomyopathie, von der man früher annahm, dass sie universell tödlich verläuft, wird heute zunehmend als weniger selten angesehen als früher angenommen. Dieses Update soll einen Überblick über neuere Aspekte der Präsentation, Diagnose und Behandlung der kardialen Amyloidose geben.

Neue Erkenntnisse: Die Amyloid-Beteiligung des Herzens wird zunehmend beobachtet, insbesondere in der älteren Bevölkerung. Jüngste Daten deuten darauf hin, dass die Lebenserwartung beim häufigsten Subtyp, AL-Amyloid, von 6 auf 16-20 Monate gestiegen ist. Das klinische Bild ist typischerweise das einer Herzinsuffizienz bei normaler oder niedriger normaler Auswurffraktion, unangemessener ventrikulärer Hypertrophie und Vorhofvergrößerung mit oder ohne Vorhofflimmern. Die Diagnose wird heute am häufigsten durch eine kardiale MRT gestellt, wobei die 2D-Echokardiographie bei Patienten mit Herzinsuffizienz oder einer ähnlichen Familienanamnese eher eine Screening-Funktion hat. Der diagnostische Goldstandard ist die rechtsventrikuläre Biopsie, die eine positive Kongorot-Färbung nachweist. Aufgrund der Neigung zum Fortschreiten der Krankheit, des typischerweise niedrigen systemischen Blutdrucks, der häufigen extrakardialen Beteiligung und der autonomen Dysfunktion ist die kardiale Amyloidose schwer zu behandeln, da die meisten kardiovaskulären Medikamente schlecht vertragen werden und die Transplantationsergebnisse schlecht sind. Neuere Therapien wie Bortezomib, das üblicherweise Patienten mit multiplem Myelom und Serum-Leichtketten verabreicht wird, sind vielversprechend bei der Kontrolle der Amyloidose.

Schlussfolgerung: Jüngste Fortschritte bei der Diagnose und Behandlung von Amyloid sind mit einer verbesserten Prognose verbunden. Neuere Therapien bieten Vorteile für die Zukunft.