Atypische Parkinson-Erkrankungen

Was sind atypische Parkinson-Erkrankungen?

Atypische Parkinson-Erkrankungen sind fortschreitende Krankheiten, die einige der Anzeichen und Symptome der Parkinson-Krankheit aufweisen, aber im Allgemeinen nicht gut auf eine medikamentöse Behandlung mit Levodopa ansprechen. Sie sind mit abnormen Proteinablagerungen in den Gehirnzellen verbunden.

Der Begriff bezieht sich auf mehrere Erkrankungen, die jeweils bestimmte Teile des Gehirns betreffen und einen charakteristischen Verlauf aufweisen:

• Demenz mit Lewy-Körperchen, die durch eine abnorme Anhäufung von Alpha-Synuclein-Protein in den Gehirnzellen gekennzeichnet ist („Synucleinopathie“)
• Progressive supranukleäre Lähmung, bei der es zu einer Anhäufung von Tau-Protein kommt („Tauopathie“), die die Frontallappen, den Hirnstamm, das Kleinhirn und die Substantia nigra betrifft
• Multiple Systematrophie, eine weitere Synukleinopathie, die das autonome Nervensystem (den Teil des Nervensystems, der die inneren Funktionen wie Herzschlag, Blutdruck, Urinieren und Verdauung steuert), die Substantia nigra und manchmal auch das Kleinhirn betrifft
• Corticobasales Syndrom, eine seltene Tauopathie, die typischerweise eine Körperseite mehr als die andere betrifft und es den Patienten erschwert, zu sehen und sich im Raum zurechtzufinden

Was sind die Symptome atypischer Parkinson-Erkrankungen?

Wie bei der klassischen Parkinson-Krankheit kommt es bei atypischen Parkinson-Erkrankungen zu Muskelsteifheit, Zittern und Problemen beim Gehen/Gleichgewicht und bei der feinmotorischen Koordination.

Patienten mit atypischem Parkinsonismus haben oft gewisse Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken, und Sabbern kann ein Problem sein. Psychiatrische Störungen wie Unruhe, Angstzustände oder Depressionen können ebenfalls Teil des Krankheitsbildes sein.

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) kann über Stunden oder Tage hinweg zu Veränderungen der Aufmerksamkeit oder Wachsamkeit führen, oft mit langen Schlafperioden (zwei Stunden oder mehr) während des Tages. Visuelle Halluzinationen – typischerweise von kleinen Tieren oder Kindern oder von sich bewegenden Schatten in der Peripherie des Gesichtsfelds – sind bei DLB häufig. Die DLB ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste Ursache für Demenz bei älteren Menschen und betrifft am häufigsten Patienten im Alter von 60 Jahren.

Patienten mit progressiver supranuklearer Lähmung (PSP) können Schwierigkeiten mit den Augenbewegungen haben, insbesondere beim Blick nach unten, und mit dem Gleichgewicht, beispielsweise beim Hinabsteigen von Treppen. Stürze nach hinten sind häufig und können im frühen Verlauf der Krankheit auftreten. Im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit geht die PSP in der Regel nicht mit einem Tremor einher.

Multisystematrophie (MSA) kann die autonome Funktion beeinträchtigen, was sich in Harndrang, Harnverhalt und Inkontinenz, Verstopfung, Schwindelgefühl beim Stehen (Orthostase) und erheblichen, ansonsten unerklärlichen Erektionsstörungen bei Männern äußert. Die Patienten können Farb- und Temperaturveränderungen an Händen und Füßen feststellen, z. B. Rötung und Kälte. Wenn die MSA das Kleinhirn angreift, können die Patienten an Ataxie leiden, die durch einen breit angelegten, unsicheren Gang und mangelnde Koordination in den Händen, Füßen oder beiden gekennzeichnet ist.

Die Symptome des kortikobasalen Syndroms (CBS) treten oft nur auf einer Körperseite auf. Dystonie (abnorme Haltung der Gliedmaßen) und Myoklonus (plötzliche Zuckungen) können auftreten. Einige Patienten haben schon früh Schwierigkeiten beim einfachen Rechnen. Die Patienten sind unter Umständen nicht in der Lage, den Gebrauch gewöhnlicher Gegenstände zu demonstrieren oder zu erkennen. So kann ein CBS-Patient beispielsweise nicht zeigen, wie ein Hammer zum Einschlagen eines Nagels verwendet wird oder wie ein Löffel das Essen schöpft und zum Mund führt. Ein weiteres ungewöhnliches Symptom des CBS ist das Phänomen der fremden Gliedmaßen, bei dem der Patient seinen Arm oder sein Bein als eine fremde Struktur erlebt, über die er keine Kontrolle hat. Die Patienten können wiederholt an Knöpfen oder Reißverschlüssen ihrer Kleidung zupfen, ohne sich dessen bewusst zu sein. Das Phänomen der fremden Gliedmaßen kann den Patienten große Angst und Kummer bereiten.