Ein Fleck im Auge
Diskussion
Die Antwort lautet A: Sklerale Melanozytose. Die sklerale Melanozytose ist eine angeborene melanozytäre Hyperpigmentierung der Sklera, die häufiger in der asiatischen Bevölkerung vorkommt. Die sklerale Melanozytose zeigt sich häufig als bilaterale Flecken mit schwarzer oder graublauer Pigmentierung in den Skleren; die Bindehäute können über die pigmentierten Flecken verschoben werden. Histologisch finden sich bipolare oder multipolare dendritische Melanozyten in der Sklera und Episklera und nicht in der Substantia propria der Bindehaut.1
Der Nevus von Ota (okulodermale Melanozytose) ist gekennzeichnet durch eine gutartige Melanose der Gesichtshaut über dem Auge, die von den ophthalmischen und maxillären Abschnitten des Nervus trigeminus versorgt wird.2 Die Farbe der betroffenen Haut variiert von hellbraun bis dunkelbraun, blauschwarz oder schieferfarben. Die Hautpigmentierung ist in der Regel einseitig. Augenmelanose ist ein häufiger Befund bei Patienten mit Naevus ota, insbesondere in mittelschweren oder schweren Fällen; die Augenbeteiligung reicht von einer schwarzen oder graublauen Verfärbung der Sklera allein in zwei Dritteln der Fälle bis hin zu einer Hyperpigmentierung des gesamten Uvealtrakts, der Bindehaut und des Sehnervs. Das Ota-Nävus ist am häufigsten bei Japanern und anderen Menschen asiatischer Abstammung zu finden. Bei Schwarzen ist sie viel seltener und bei Weißen am wenigsten verbreitet. Bei Japanern wurde eine Inzidenz von 0,4 bis 0,8 Prozent festgestellt; 80 Prozent der betroffenen Personen sind weiblich.3 Etwa die Hälfte der Läsionen wird bei der Geburt festgestellt, während die meisten bis zum zweiten Lebensjahrzehnt auftreten.
Nevus von Ito ist eine Variante des Naevus von Ota. Bei Patienten mit einem Nävus von Ito tritt die Hautpigmentierung jedoch in der Akromioklavikularregion auf und ist diffuser und weniger gesprenkelt.
Ein mongolischer Fleck ist ein angeborener hyperpigmentierter Fleck von unterschiedlicher Größe und Form, der in der Regel eine gräuliche Farbe hat. Er wird durch ein abnormales Vorkommen von Melanozyten in der unteren Hälfte der Dermis der menschlichen Haut verursacht. Er tritt am häufigsten in der Sakrokoccygealregion auf und bildet sich in der Regel im Kindesalter zurück und verschwindet. Der Fleck kommt bei fast allen neugeborenen chinesischen, japanischen und mongolischen Kindern sowie bei einigen weißen und schwarzen Kindern vor.
Ein blauer Nävus ist durch eine kleine, glatte, kuppelförmige, unbehaarte, feste, blaue Papel oder Knötchen gekennzeichnet. Die Läsion kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich in der Kindheit entwickeln. Histologisch bestehen diese Nävi aus stark pigmentierten, spindelförmigen Melanozyten und befinden sich in der Dermis und um appendikuläre Strukturen.