Hydromyelien

Occipitale Knochenfehlbildung und Syringohydromyelien

Eine Erweiterung des Zentralkanals ist eine Hydromyelie, eine Kavitation des Rückenmarksparenchyms eine Syringomyelie. Sie treten sekundär zu einer Herniation des kaudoventralen Kleinhirnwurms durch das Foramen magnum auf. Als Ursache für die Hernie wird eine kaudale Schädelgrube vermutet, die sich zu klein für das Volumen des darin enthaltenen Hirngewebes entwickelt.5,6,22-24 Einige Tierärzte bezeichnen dies als Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ 1, bei der es sich um eine menschliche Erkrankung handelt, bei der es zu einer Hernie der Kleinhirntonsillen kommt, die bei Tieren nicht vorhanden sind. Obwohl die Pathogenese ähnlich sein mag, halten wir diese Bezeichnung für die Erkrankung des Hundes für unangemessen. Bis wir die Schädelfehlbildung, die zu der kleinen kaudalen Schädelgrube führt, besser verstehen, wird die Okzipitalfehlbildung als primärer Defekt bei diesen Hunden angesehen. In der Regel liegen sowohl eine Hydromyelie als auch eine Syringomyelie vor, und irgendwann gibt es eine Verbindung zwischen diesen beiden mit Flüssigkeit gefüllten Räumen. Daher bezeichnen wir diese Rückenmarksläsion als Syringohydromyelie.

Die Syringohydromyelie tritt am häufigsten in den zervikalen Rückenmarkssegmenten als multifokale oder kontinuierliche Läsion auf, aber auch in den thorakolumbalen Segmenten ist sie häufig vorhanden. Man geht davon aus, dass sie durch die Beeinträchtigung des Liquorflusses am Foramen magnum infolge einer Kleinhirnhernie und der Kompression des darunter liegenden Marks entsteht. Die Schädelhöhle ist ein geschlossener Raum, und die Bewegung des Liquors wird in hohem Maße durch die Pulsation der mit dem Herzschlag verbundenen Arterien beeinflusst. Der Liquor pulsiert synchron mit dem Herzschlag und fließt am Foramen magnum in beide Richtungen, jedoch hauptsächlich aus der Schädelhöhle in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Wenn dieser normale pulsierende Fluss durch eine Kleinhirnhernie behindert wird, wird der gleichmäßige Fluss in einen pulsierenden Fluss mit höherem Druck umgewandelt und es kommt zu Turbulenzen im subarchnoiden Raum des Rückenmarks, wodurch Liquor, Gefäßflüssigkeit oder beides entlang der eindringenden perivaskulären Räume in das Parenchym gepresst wird. Der Bereich mit dem geringsten Widerstand im Rückenmarksparenchym befindet sich in den dorsalen Funiculi, wo die Syrinx am häufigsten vorkommt. Die Pathogenese dieser Rückenmarksläsion ist sowohl beim Menschen als auch beim Tier sehr komplex und wird noch intensiv erforscht. Ein neues Konzept der Pathophysiologie der Entwicklung der Syringohydromyelie basiert auf Untersuchungen, die einen höheren Liquordruck in den Rückenmarkshohlräumen als im Subarachnoidalraum zeigten.24 Außerdem wurde festgestellt, dass diese Hohlräume extrazelluläre Flüssigkeit und nicht nur Liquor enthalten. Die treibende Kraft ist immer noch der intrakranielle systolische Liquordruck. Dieses Konzept beruht auf einer Behinderung des Liquorflusses und einer wiederholten pulsierenden mechanischen Dehnung des Rückenmarks. Letzteres führt aufgrund des hohen Drucks in der Mikrozirkulation des Rückenmarks zu einer Ansammlung von extrazellulärer Flüssigkeit. Ein Ödem in den weniger widerstandsfähigen dorsalen Funiculi würde der Entwicklung der Syrinx vorausgehen. Der durch die Obstruktion des Liquorflusses entstehende Hochgeschwindigkeitsstrahl des Liquors verringert paradoxerweise den hydrostatischen Druck im Subarachnoidalraum (Venturi-Effekt). Dadurch wird die intramedulläre Dehnung des Rückenmarks verstärkt und die Bildung eines Ödems verursacht, das zur Syringomyelie führt. Es ist inzwischen allgemein anerkannt, dass die chirurgische Erweiterung des Foramen magnum bei vielen Patienten zu einer spontanen Auflösung der Syringohydromyelie führt. Andere Läsionen, die eine übermäßige Gewebemasse im Gehirn verursachen, insbesondere in der kaudalen Schädelgrube, wie z. B. Neoplasmen und Zysten, verursachen ebenfalls die gleichen Störungen der Liquorflussdynamik und die gleichen Rückenmarksläsionen, die sich nach der chirurgischen Entfernung der Masse oder der Erweiterung des Foramen magnum zurückbilden. Die Hinterhauptbeinfehlbildung tritt am häufigsten bei kleinen Rassen auf, insbesondere beim Cavalier King Charles Spaniel, bei dem es Hinweise auf eine genetische Grundlage gibt.23 Die klinischen Anzeichen können von einigen Monaten bis zu den frühen Erwachsenenjahren variieren und beziehen sich meist auf das zervikale Rückenmark.22 Das häufigste klinische Zeichen ist Unbehagen. Betroffene Hunde können hyperästhetisch sein und reagieren sehr empfindlich auf jede Berührung von Kopf, Hals, Schulter oder Brustbein. Darüber hinaus kratzen sich manche Hunde ständig von den Ohren bis zur Schulterregion der Brustwirbelsäule. Dies kann damit zusammenhängen, dass die zervikale Syrinx dazu neigt, seitlich vom dorsalen Funiculus in die angrenzende dorsale graue Säule zu dissezieren und ihre Rolle bei den sensorischen Funktionen zu beeinträchtigen. Diese Läsion der dorsalen grauen Säule kann auch zu einer Skoliose führen, bei der sich der Hals von der Seite der Läsion der dorsalen grauen Säule wegbiegt. Einige Hunde weisen eine Parese der unteren Motoneuronen in einer Brustgliedmaße auf, wenn die Syrinx die ventrale graue Säule der zervikalen Intumeszenz auf dieser Seite betrifft. Andere Hunde, bei denen der laterale Funiculus betroffen ist, können eine Parese der oberen Motoneuronen und eine allgemeine propriozeptive Ataxie entwickeln. Gelegentlich wurde über zerebellar-vestibuläre Anzeichen berichtet. Es wurde auch über Gesichtslähmung und Taubheit berichtet, und selten können Krampfanfälle auftreten. Die Krampfanfälle hängen wahrscheinlich mit der Druckveränderung im prosencephalen Ventrikelsystem zusammen. Sobald klinische Anzeichen beobachtet werden, schreiten sie in der Regel fort, bis eine Operation zur Erweiterung des Foramen magnum durchgeführt wird. Die Diagnose wird durch MR-Bildgebung gestellt. Die T2-gewichteten MR-Bilder in der Medianebene sind am erfolgreichsten bei der Diagnose der Herniation und der Syringohydromyelie (Abb. 3-52). Veterinärchirurgen haben erkannt, dass eine Verdickung des Dura-Arachnoids dorsal der komprimierten Medulla und des ersten zervikalen Rückenmarkssegments mit dieser chronischen Hernie verbunden ist. Dieses fibrotische Gewebe wird bei der Dekompression entfernt, ohne dass es unserer Erfahrung nach zu klinischen Komplikationen durch die chirurgische Manipulation des Kleinhirns und des ersten zervikalen Rückenmarkssegments oder zum Austritt von Liquor in das angrenzende Gewebe kommt. Das Einsetzen eines Titannetzes kann dazu beitragen, die Bildung von Narbengewebe an der Operationsstelle zu verhindern.