Rhabdomyosarkom

Das Rhabdomyosarkom ist der häufigste bösartige Weichteiltumor bei Kindern und jungen Erwachsenen. Bei Erwachsenen über 30 Jahren ist es ein seltener Tumor. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Mehr als die Hälfte der Fälle tritt im Alter von unter 10 Jahren auf.

Die bösartigen Zellen dieses Tumors weisen Merkmale der sich entwickelnden Skelettmuskulatur auf. Obwohl das Rhabdomyosarkom in den Extremitäten auftreten kann, wird es häufiger in anderen Bereichen gesehen: im Kopf- und Halsbereich, im Vaginalbereich bei Frauen, im Hodenbereich bei Männern oder in der Blase und Prostata. Meistens tritt die Krankheit als schmerzlose Masse auf. Sie kann auch aufgrund von Blutungen oder Schmerzen an der betroffenen Stelle diagnostiziert werden. Manchmal stellt sich der Tumor als traubenförmige Masse dar, was unter den Weichteiltumoren einzigartig ist.

Epidemiologie

Die Prognose für die meisten an einem Rhabdomyosarkom Erkrankten hat sich in den letzten 30 Jahren deutlich verbessert. Die Gesamtüberlebensrate hat sich in jüngsten Berichten von 25 % auf über 70 % verbessert. Die Prognose hängt von der primären Lokalisation der Erkrankung, dem Ausmaß der Erkrankung und dem histologischen Subtyp ab. Zu den günstigen Primärlokalisationen gehören die Orbita, die Kopf- und Halsregion (mit Ausnahme der Bereiche in der Nähe der Auskleidung des Nervensystems), die Vagina und der Bereich in der Nähe der Hoden. Das Ausmaß der Erkrankung, insbesondere nach einer Operation, ist ebenfalls von Bedeutung. Diejenigen, bei denen durch eine Operation alle Tumore vollständig oder fast vollständig entfernt werden, haben bessere Aussichten als diejenigen, bei denen nach der Operation noch ein erheblicher Teil der Krankheit vorhanden ist.

Die meisten Rhabdomyosarkome treten ohne prädisponierende Risikofaktoren auf. In einigen Fällen sind diese Tumoren mit einer genetischen Veranlagung für Krebs verbunden, wie z. B. dem Li-Fraumeni-Syndrom.

Rhabdomyosarkome können häufiger als andere Weichteilsarkome regionale Lymphknoten befallen, was sich ebenfalls auf die Prognose auswirken kann. Kinder, die bei der Diagnose bereits Metastasen aufweisen (etwa 20 % der Fälle), haben eine schlechtere Prognose. Bei Kindern mit begrenzten Metastasen (zwei oder weniger) und einer günstigen Histologie kann die Überlebensrate jedoch bis zu 40 % betragen. Hinsichtlich der Histologie hat das embryonale Rhabdomyosarkom eine günstigere Prognose als der alveoläre Subtyp.

Behandlung und Nachsorge bei lokalisierter Erkrankung

Die Behandlung der lokalen Erkrankung umfasst eine Kombination aus Chemotherapie und Operation. Eine Bestrahlung kann ebenfalls eingesetzt werden, wenn eine vollständige Tumorresektion nicht möglich war. Eine Chemotherapie ist bei allen Patienten mit einem Rhabdomyosarkom angezeigt, aber die Menge der Chemotherapie und die Dauer der Behandlung können je nach Risikofaktor variieren. Zu den Medikamenten, die sich beim Rhabdomyosarkom bewährt haben, gehören Vincristin, Actinomycin, Cyclophosphamid, Ifosfamid, Doxorubicin, Carboplatin, Etoposid, Irinotecan und Topotecan. Diese Medikamente werden in verschiedenen Kombinationen verabreicht, je nach Bewertung der Krankheit. Das Zwei-Präparate-Schema, Vincristin und Actinomycin, wird bei Patienten mit einer günstigen Prognose eingesetzt, während in anderen Fällen abwechselnd Zwei- oder Drei-Präparate-Kombinationen verwendet werden.

Behandlung und Nachsorge bei metastasierter Erkrankung

Metastasierte Erkrankungen treten am häufigsten in der Lunge, in den Lymphknoten oder im Knochenmark auf, aber auch viele andere Orte sind möglich. Metastasierende Erkrankungen, die sich nach der Erstbehandlung entwickeln, oder lokal rezidivierende Erkrankungen sind zwar behandelbar, aber die Ergebnisse sind im Allgemeinen weniger günstig, und insbesondere bei Patienten mit metastasierenden Erkrankungen ist die Gesamtprognose verhalten. Die Rolle intensiver Therapien, bei denen Knochenmark oder periphere Blutstammzellen verwendet werden, ist derzeit nicht bewiesen.

Wenn das Rhabdomyosarkom bei Erwachsenen auftritt, handelt es sich in der Regel um den pleiomorphen Subtyp, der eine ungünstigere Prognose erwarten lässt. Die Behandlung kann ähnlich wie bei Kindern erfolgen, obwohl Actinomycin bei Erwachsenen seltener eingesetzt wird.

Zielgerichtete Therapien

Es gibt derzeit keine spezifischen zielgerichteten Therapien für Rhabdomyosarkome. Für das alveoläre Rhabdomyosarkom wurden spezifische chromosomale Translokationen beschrieben, die zu verschiedenen Fusionsproteinen führen und potenzielle Ziele für künftige Therapien darstellen. Darüber hinaus identifizieren diese Fusionsproteine Patienten mit unterschiedlichem Risiko (PAX7-FKHR günstiger als PAX3-FKHR).
Stadium 1: Günstig lokalisierte Erkrankung, die vollständig reseziert wurde
Stadium 2: Lokalisierte Erkrankung an einer ungünstigen Primärstelle, weniger als 5 cm groß und ohne Lymphknotenbefall
Stadium 3: Lokalisierte Erkrankung an einer ungünstigen Primärstelle und entweder größer als 5 cm oder mit Lymphknotenbefall.
Stadium 4: Metastasierte Erkrankung bei Diagnose