Spinale Ependymome

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Spinale Ependymome sind der häufigste Rückenmarkstumor überhaupt und kommen sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern vor.

Dieser Artikel bezieht sich speziell auf Rückenmarksependymome. Für eine Diskussion der intrakraniellen Ependymome und für eine allgemeine Diskussion der Pathologie siehe den Hauptartikel: Ependymom. Darüber hinaus werden myxopapilläre Ependymome aufgrund unterschiedlicher Bildgebungsmerkmale und demografischer Merkmale auch gesondert behandelt.

Epidemiologie

Spinale Ependymome sind das häufigste intramedulläre Neoplasma bei Erwachsenen und machen 60 % aller glialen Rückenmarkstumoren aus 7. Sie sind das zweithäufigste intramedulläre Neoplasma in der pädiatrischen Bevölkerung und machen 30 % der pädiatrischen intramedullären spinalen Neoplasmen aus 6.

Die höchste Inzidenz liegt im vierten Jahrzehnt, wobei das Durchschnittsalter bei der Präsentation 39 Jahre beträgt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Es besteht eine erhöhte Koinzidenz mit Neurofibromatose Typ 2.

Klinische Präsentation

Die klinische Präsentation ähnelt der anderer intramedullärer Wirbelsäulentumoren, wobei Schmerzen, Schwäche und sensorische Veränderungen häufig sind.

Die häufige Präsentation sensorischer Symptome kann durch die Nähe dieser zentral gelegenen Tumoren zu den spinothalamischen Bahnen erklärt werden. Dominante motorische Symptome treten häufig bei sehr großen Ependymomen auf.

Pathologie

Ependymome entstehen aus Ependymzellen, die den zentralen Kanal oder Zellreste entlang des Filums auskleiden. Es werden sechs histologische Subtypen unterschieden:

  • zellulär (der häufigste intramedulläre Typ)
  • papillär
  • klarzellig
  • tanyzytär
  • myxopapillär
    • praktisch immer entlang des Filum terminale lokalisiert mit gelegentlicher Ausdehnung in den Conus medullaris
    • separat besprochen: siehe myxopapilläre Ependymome
  • melanotisch (der am wenigsten häufige Typ)

Bei der histologischen Beurteilung werden typischerweise einheitliche, mäßig hyperchromatische Kerne beobachtet. Perivaskuläre Pseudorosetten sind der klassische Befund.

Nach der WHO-Klassifikation können fast alle intramedullären Ependymome als Grad II oder manchmal III (anaplastisch) eingestuft werden. Bösartige Formen sind selten.

Dies steht im Gegensatz zu den myxopapillären Ependymomen, die Grad I Läsionen sind.

Radiologische Merkmale

Ependymome können überall im Rückenmark auftreten, am häufigsten ist jedoch das Halsmark (44 %) betroffen. Weitere 23 % treten innerhalb des Halsmarkes auf und erstrecken sich in das obere Brustmark, und 26 % treten allein im Brustmark auf 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the „cap sign“ (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Sie neigen dazu, das angrenzende Rückenmarksgewebe zu komprimieren, anstatt es zu infiltrieren, und lassen fast immer eine Spaltfläche zwischen Tumor und Rückenmarksgewebe frei.

Eine vollständige kurative Entfernung kann in etwa 50 % der Fälle erreicht werden. Bei diesen Patienten liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 85 %. Bei Patienten, bei denen keine vollständige Resektion erreicht werden kann, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 57 %. Ein Rezidiv ist nach einer vollständigen Entfernung selten.6.

Obwohl die Metastasierung selten ist, sind die häufigsten Orte für Metastasen das Retroperitoneum, die Lymphknoten und die Lunge.5.

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose im MRT ist ein Astrozytom. Bestimmte Bildgebungsmerkmale können helfen, zwischen den beiden zu unterscheiden, die in diesem Artikel behandelt werden:

  • Astrozytom
    • häufigster Rückenmarkstumor bei Kindern
    • exzentrische Lage im Rückenmarkskanal
    • ill-.defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring