Was ist MG?

Myasthenia Gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung. Sie zielt auf den Kommunikationspunkt zwischen Nerv und Muskel (die so genannte „neuromuskuläre Verbindung“) ab. Bei MG blockieren, verändern oder zerstören Antikörper die Neurotransmitter-Rezeptoren im Muskelgewebe. Da die Muskeln das Signal zur Kontraktion nicht empfangen können, werden Menschen mit Myasthenie schwach. MG verursacht eine Schwäche der willkürlichen Muskeln, die sich bei Aktivität verschlimmert und bei Ruhe bessert.

Die Hauptsymptome der MG schwanken, variieren in ihrer Schwere und treten in vielen Kombinationen auf. Zu den Symptomen gehören hängende Augenlider, doppeltes oder verschwommenes Sehen, schwache Arme, Hände, Nacken, Gesicht oder Beine und übermäßige Müdigkeit. In schweren Fällen kann MG zu Schwierigkeiten beim Kauen, Lächeln, Schlucken, Sprechen oder Atmen führen.

Der Name Myasthenia gravis stammt aus dem Griechischen und Lateinischen und bedeutet „schwere Muskelschwäche“. Dies spiegelt die Situation von Patienten mit MG vor der Entdeckung der verfügbaren Behandlungsmethoden wider. Heute können die meisten Menschen mit MG mit einer angemessenen Therapie ein normales oder nahezu normales Leben führen.

Was verursacht MG?

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MG wird durch einen Defekt in der Art und Weise verursacht, wie Nerven Signale an Muskeln übertragen. Die Bewegung wird durch Impulse ausgelöst, die einen Nerv entlang wandern und das Nervenende erreichen, wo ein Neurotransmitter namens Acetylcholin freigesetzt wird. Acetylcholin bindet sich an Rezeptoren im Muskel und bewirkt, dass sich der Muskel zusammenzieht. Die Stärke der Kontraktion hängt davon ab, wie viel Acetylcholin die Muskeln erhalten.

Bei MG produziert das Immunsystem abnormale Antikörper, die einige der Rezeptorstellen für Acetylcholin in den Muskeln blockieren oder schädigen. Da es weniger Rezeptorstellen gibt, erhalten die betroffenen Muskeln weniger Nervensignale und sind nicht in der Lage, eine vollständige Kontraktion aufrechtzuerhalten. Bei einer anderen Form der MG produziert das Immunsystem Antikörper gegen MuSK (muskelspezifische Tyrosinkinase), ein Protein, das bei der Organisation der ACh-Rezeptoren auf der Oberfläche der Muskelzellen hilft. Auch dies stört die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln und verursacht Muskelschwäche.

Kürzlich wurde ein neuer Antikörper identifiziert, der MG-Muskelschwäche verursacht. Dabei handelt es sich um einen Antikörper gegen das Low-Density-Lipoprotein-Rezeptor-bezogene Protein 4 (LRP4). Dieser Antikörper stört die Funktion von LRP4, das für die Aktivierung von MuSK, die Organisation von ACh-Rezeptoren und die Bildung der neuromuskulären Verbindung benötigt wird.

Obwohl noch nicht vollständig geklärt, gehen Ärzte davon aus, dass die Thymusdrüse wahrscheinlich eine Rolle bei MG spielt. Diese Drüse liegt im Brustbereich unterhalb des Brustbeins und spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems im frühen Leben. Ihre Zellen bilden einen Teil des normalen Immunsystems des Körpers. Die Drüse ist bei Säuglingen recht groß, wächst allmählich bis zur Pubertät und wird dann mit zunehmendem Alter kleiner und durch Fett ersetzt. Bei einigen Erwachsenen mit MG bleibt die Thymusdrüse groß und ist abnormal. Sie enthält Anhäufungen von Immunzellen (so genannte lymphoide Hyperplasie), die normalerweise nur während einer aktiven Immunreaktion zu finden sind. Die Thymusdrüse kann den sich entwickelnden Immunzellen falsche Anweisungen geben und so die Voraussetzungen für einen Angriff auf die Acetylcholinrezeptoren schaffen.

Einige Menschen mit MG entwickeln „Thymome“ oder Tumore der Thymusdrüse. Im Allgemeinen sind Thymome gutartig, aber in seltenen Fällen können sie bösartig werden. Wenn ein Thymom entdeckt wird, sollte es operativ entfernt werden.

Was löst den Ausbruch der MG aus? Wissenschaftler vermuten, dass es eine Kombination von Faktoren sein könnte. Wenn man zum Beispiel eine abnorme Thymusdrüse oder eine genetische Veranlagung hat, könnte eine Krankheit oder ein anderes Ereignis, das das Immunsystem stimuliert, eine Myasthenie auslösen.

Wer bekommt MG?

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Es ist schwierig festzustellen, wie viele Menschen tatsächlich an MG erkrankt sind, da die Krankheit oft nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert wird. Es wird jedoch geschätzt, dass zwei bis sieben von 10.000 Menschen an MG leiden (Muscular Dystrophy Association, „Facts About Myasthenia Gravis“, 2011). MG kommt in allen ethnischen Gruppen auf der ganzen Welt und bei beiden Geschlechtern vor. Nach Angaben des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall) sind am häufigsten Frauen unter 40 Jahren und Männer über 60 Jahren betroffen, aber die Krankheit kann in jedem Alter auftreten.

MG wird vermutlich nicht direkt vererbt. Sie ist nicht ansteckend. MG tritt häufiger in Familien mit anderen Autoimmunkrankheiten auf. Laut den Fakten über Myasthenia Gravis der MDA (2011) „haben schätzungsweise 5 bis 10 Prozent der Menschen mit MG eine andere Autoimmunerkrankung“, am häufigsten eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, perniziöse Anämie, rheumatoide Arthritis, Diabetes und systemischer Lupus. Manchmal kann die Krankheit bei mehr als einem Mitglied derselben Familie auftreten.

Wird eine Frau mit MG schwanger, besteht eine 10-20%ige Chance, dass das Neugeborene Antikörper von der Mutter erwirbt. Im Allgemeinen sind die Fälle von MG bei Neugeborenen vorübergehend, und die Symptome des Kindes verschwinden in der Regel innerhalb von 2-3 Monaten nach der Geburt. Klicken Sie hier, um über Schwangerschaft und MG zu lesen (aus der September 2016-Ausgabe von Conquer von Kourosh Rezania, MD, University of Chicago).

Andere Kinder entwickeln eine MG, die nicht von der eines Erwachsenen zu unterscheiden ist, obwohl MG bei Jugendlichen ungewöhnlich ist. Klicken Sie hier, um über jugendliche MG zu lesen (aus der März 2014-Ausgabe von Conquer von Kourosh Rezania, MD, University of Chicago).

In seltenen Fällen kann eine Form der Myasthenie durch ein defektes Gen verursacht werden und bei Säuglingen auftreten, die von nicht-myasthenischen Müttern geboren wurden. Diese Form der Myasthenie wird als kongenitales myasthenisches Syndrom bezeichnet; sie beinhaltet eine abnorme Entwicklung der neuromuskulären Verbindung und wird nicht durch ein abnormales Immunsystem verursacht.

Prognose

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Mit einer Behandlung können die meisten Menschen mit MG ihre Muskelschwäche deutlich verbessern und ein normales oder nahezu normales Leben führen. In einigen Fällen kann die Myasthenie – entweder vorübergehend oder dauerhaft – in Remission gehen, und die Muskelschwäche kann vollständig verschwinden, so dass die Medikamente bei 10-15 % der Patienten abgesetzt werden können. Stabile, lang anhaltende Remissionen und die Kontrolle der Symptome sind das Ziel der Behandlung. Der Verlauf der MG ist oft unvorhersehbar, und in einigen Fällen führt die rasche Entwicklung einer schweren Schwäche zu einer myasthenen Krise, die mit einem Atemstillstand einhergehen kann, der eine medizinische Notfallversorgung erfordert.

Im Allgemeinen haben diejenigen, die schnell diagnostiziert werden und eine wirksame Behandlung erhalten, die besten Ergebnisse. In den ersten zwei oder drei Krankheitsjahren zeigt sich oft das volle Ausmaß der MG-Symptome, so dass die Behandlung am schwierigsten sein kann. In dieser Zeit müssen Sie möglicherweise eine Reihe verschiedener Therapien ausprobieren, um herauszufinden, welche Sie am besten vertragen und welche am wirksamsten ist. Die beste Behandlung zu finden, kann ein langwieriger Prozess sein, bei dem der Fortschritt der MG mit der Schwere der Nebenwirkungen der Medikamente abgewogen werden muss.

MG verschlimmert sich im Allgemeinen nicht mit dem Älterwerden, und bei vielen nehmen die Symptome im Laufe der Zeit ab.