Een vlekje in het oog

Discussie

Het antwoord is A: scleral melanocytosis. Sclerale melanocytose is een aangeboren melanocytaire hyperpigmentatie van de sclera die vaker voorkomt bij de Aziatische bevolking. Sclerale melanocytose presenteert zich vaak als bilaterale vlekken van zwarte of grijs-blauwe pigmentatie in de sclerae; de conjunctivae kunnen over de gepigmenteerde vlekken worden verplaatst. Histologisch worden bipolaire of multipolaire dendritische melanocyten aangetroffen in de sclera en episclera, eerder dan in de conjunctivale substantia propria.1

Nevus van Ota (oculodermale melanocytose) wordt gekenmerkt door goedaardige melanose van de gezichtshuid rond het oog, die gevoed wordt door de oogzenuw en de nervus maxillaris van de nervus trigeminus.2 De kleur van de aangetaste huid varieert van lichtbruin tot donkerbruin, blauw-zwart of leisteen. De huidpigmentatie is meestal unilateraal. Oculaire melanose is een veel voorkomende bevinding bij patiënten met nevus van Ota, vooral in matige of ernstige gevallen; oculaire betrokkenheid varieert van een zwarte of grijs-blauwe verkleuring van de sclera alleen in twee derde van de gevallen tot hyperpigmentatie van het gehele uveale tractus, conjunctiva en oogzenuw. Nevus van Ota komt het meest voor bij Japanners en andere mensen van Aziatische afkomst. Het komt veel minder vaak voor bij zwarten en het minst bij blanken. Bij Japanners is een incidentie van 0,4 tot 0,8 procent vastgesteld; 80 procent van de aangetaste personen is vrouw.3 Ongeveer de helft van de laesies wordt bij de geboorte vastgesteld, terwijl de meeste in het tweede decennium van het leven verschijnen.

Nevus van Ito is een variant van nevus van Ota. Bij patiënten met nevus van Ito treedt de huidpigmentatie echter op in de acromioclaviculaire regio en is meer diffuus en minder gevlekt.

Een Mongoolse vlek is een aangeboren hypergepigmenteerde vlek van wisselende grootte en vorm die meestal grijzig van kleur is. Het wordt veroorzaakt door het abnormaal voorkomen van melanocyten in de onderste helft van de dermis van de menselijke huid. Het komt het vaakst voor in de sacrococcygeale regio en registreert en verdwijnt meestal in de loop van de kindertijd. De vlek wordt aangetroffen bij bijna alle pasgeboren Chinese, Japanse en Mongoolse kinderen, evenals bij sommige blanke en zwarte kinderen.

Een blauwe naevus wordt gekenmerkt door een kleine, gladde, koepelvormige, haarloze, stevige, blauwe papel of knobbel. De laesie kan aanwezig zijn bij de geboorte of kan zich ontwikkelen tijdens de kindertijd. Histologisch zijn deze nevi samengesteld uit intens gepigmenteerde, spoelvormige melanocyten en worden aangetroffen in de dermis en rond appendiculaire structuren.