Carcinoma de la corteza suprarrenal

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Acerca de los tumores adrenocorticales y el cáncer

Las glándulas suprarrenales son una parte importante del sistema endocrino del cuerpo humano.

Estas glándulas funcionan produciendo hormonas que son muy importantes para diversas funciones del cuerpo. Están situadas justo encima de los riñones, que aunque están cerca, tienen una función muy diferente. Los riñones forman parte del sistema genitourinario, lo que significa que su función es filtrar parte de los desechos del cuerpo y transportarlos a la vejiga para su eliminación (orina). La corteza suprarrenal (parte externa de la glándula) segrega cortisol, aldosterona y andrógenos, que son esenciales para afectar a la presión arterial, las concentraciones de sal en el cuerpo y las características sexuales, respectivamente, así como a la función renal. La médula (parte interna de la glándula) segrega epinefrina (adrenalina) y no epinefrina (noradrenalina), que se desencadenan con el estrés físico y mental.

Rara vez una glándula suprarrenal puede convertirse en neoplásica, es decir, crecer de forma excesiva y anormal. Los adenomas suprarrenales son tumores benignos relativamente comunes, como lo demuestran los hallazgos incidentales en las imágenes realizadas por otros motivos médicos, como las ecografías prenatales o las TC (tomografía computarizada) para evaluar la enfermedad renal o los cálculos biliares. Los adenomas tienen una frecuencia relativamente común, observada en el 1 al 32 por ciento de personas en series de autopsias (lo que significa que, en series de autopsias aleatorias de personas que murieron por cualquier causa, se encontraron adenomas suprarrenales incidentales en ese número de individuos)… Para aclarar aún más, la mayoría de los adenomas se denominan incidentalomas, lo que significa que se encuentran incidentalmente en el cuerpo y generalmente no son peligrosos para la vida. Sin embargo, existe un subgrupo de adenomas que segregan hormonas que pueden provocar anomalías endocrinas en el organismo, como el síndrome de Cushing.

A diferencia de los adenomas comunes, los carcinomas adrenocorticales (ACC) se producen aproximadamente en un 0,0001% (1 en un millón de la población al año en Estados Unidos). En contraste con la tasa de incidencia del cáncer de mama (alrededor de 1.300 en un millón de la población por año en los Estados Unidos), los carcinomas adrenocorticales son raros. Los ACC no sólo son raros, sino que son más difíciles de tratar y, con mayor frecuencia, son finalmente mortales.

Existen diferentes tipos de tumores adrenocorticales: benignos o malignos, y funcionantes (secretan hormonas) o no funcionantes (no secretan hormonas). Entender estos aspectos puede ayudar a explicar el comportamiento de estos tumores.

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Adenomas no funcionales
Los tumores adrenocorticales más comunes son benignos, no funcionales y de menos de 4 cm de diámetro, también llamados adenomas (masas de células epiteliales suprarrenales que crecen en exceso). Los adenomas no son cancerosos ni malignos y, por lo tanto, no hacen metástasis (se extienden a otros tejidos u órganos).

Adenomas adrenocorticales funcionantes
Cuando los tumores funcionantes segregan cantidades anormales de las hormonas mencionadas anteriormente, pueden causar graves anomalías en el organismo. Algunos efectos de los tumores funcionantes incluyen el síndrome de Cushing, el hiperaldosteronismo, (y menos comúnmente) la virilización y la feminización. El síndrome de Cushing se produce cuando el tejido corporal está expuesto a altas cantidades de cortisol y puede provocar hipertensión y debilitamiento de los huesos, los músculos y el sistema inmunitario. El hiperaldosteronismo (síndrome de Conn) es la producción excesiva de aldosterona que puede provocar retención de líquidos, hipertensión, anomalías minerales en el organismo, debilidad generalizada e incluso parálisis. La virilización y la feminización son el desarrollo de rasgos más masculinos y femeninos, respectivamente, debido a los aumentos hormonales, también causados raramente en las anomalías suprarrenales.

Carcinoma de la corteza suprarrenal
La causa de este cáncer es desconocida. Sin embargo, es posible que sea causado por un adenoma preexistente que se convierte en maligno, lo que se cree que es raro, o puede ser una aparición de novo del cáncer sin tener un adenoma previo, lo que significa que podría ocurrir la aparición esporádica de un cáncer. Como se ha mencionado anteriormente, el carcinoma corticosuprarrenal (ACC) es un cáncer extremadamente raro, ya que sólo una persona de cada millón se ve afectada al año en los Estados Unidos. Los CAC funcionales causan las mismas anomalías descritas anteriormente con los adenomas funcionales, pero se producen con mayor frecuencia en relación con los CAC no funcionales y, cuando están avanzados, pueden ser rápidamente mortales, a diferencia de los adenomas. Algunas características de los ACC son los bordes irregulares, el tamaño del tumor mayor de 4 cm de diámetro, los ganglios linfáticos agrandados y la metástasis a distancia. Los ACC que se extienden a distancia generalmente hacen metástasis en los pulmones, el hígado, los huesos y los ganglios linfáticos. Sin embargo, sigue siendo controvertido si los tumores funcionantes o no funcionantes son más agresivos.

Hay una serie de métodos que pueden utilizarse para detectar los tumores corticosuprarrenales. Para empezar, los médicos realizarán una exploración física para comprobar si hay dolor o bultos en las regiones abdominal y de la espalda. Para controlar los tumores funcionales, se pueden realizar varios análisis de sangre y orina para ver si hay cantidades anormales de hormonas y minerales en el cuerpo. Los estudios de imagen como el TAC, la RM (resonancia magnética) y la PET (tomografía por emisión de positrones) también ayudan a diferenciar los tumores cancerosos de los no cancerosos, además de controlar los efectos de las terapias. La exploración combinada de PET y TAC puede proporcionar una mayor precisión, pero no se puede confiar únicamente en ella para el diagnóstico. La ecografía es otra modalidad que a veces puede demostrar la existencia de tumores suprarrenales. Los patólogos son los médicos más apropiados para hacer la distinción entre tumores benignos y malignos. Los patólogos revisarán una muestra de una biopsia con aguja o una muestra quirúrgica del tejido en cuestión, que, una vez revisada, se clasifica como no cancerosa o cancerosa. Si es canceroso, el tumor se clasifica como estadio I (estadio inicial) – estadio IV (más avanzado).

• Estadio I – tumor de menos de 5 cm; en la glándula suprarrenal
• Estadio II – tumor de más de 5 cm; en la glándula suprarrenal
• Estadio III – tumor de cualquier tamaño; se ha extendido a los ganglios linfáticos cercanos a las glándulas suprarrenales
• Estadio IV – tumor de cualquier tamaño; se ha extendido a los pulmones, los huesos, el hígado y/o la pared abdominal

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¿Quiénes padecen carcinoma adrenocortical?
Algunos pacientes tienen una predisposición genética hereditaria que puede estar relacionada con su cáncer actual, pero la gran mayoría de los casos son esporádicos. La enfermedad alcanza su punto máximo a edades inferiores a los cinco años, así como entre los 40 y los 50 años. El CAC tiende a ser más agresivo en los adultos que en los niños. Curiosamente, se ha observado que hay más mujeres que padecen ACC funcionales, mientras que hay más hombres que padecen ACC no funcionales.

¿Qué causa el carcinoma de la corteza suprarrenal?
La respuesta es desconocida. No se conoce ninguna asociación con el tabaquismo, el consumo de alcohol u otras exposiciones laborales o ambientales. Existe una pequeña minoría de pacientes con un componente hereditario que puede estar relacionado con síndromes genéticos, como los que presentan anomalías en el gen p53 (el gen p53 codifica una proteína que se ha demostrado que es una proteína supresora de tumores; es decir, cuando es anormal, la célula puede adquirir la capacidad de convertirse en cáncer).

¿Cómo se puede tratar el carcinoma corticosuprarrenal?
La enfermedad en su fase inicial es altamente curable mediante la resección quirúrgica del tumor por parte de oncólogos quirúrgicos especialmente formados, como los cirujanos endocrinos, especializados en el tratamiento de esta enfermedad. El problema es que muchos, si no la mayoría, de los CAC se encuentran en estadios avanzados.

Aunque no existe un tratamiento curativo disponible para el CAC metastásico y recurrente, los pacientes pueden seguir beneficiándose de varias modalidades de terapia.

Si el tumor puede extirparse completamente, la resección quirúrgica es la principal vía recomendada. Si es posible, se prefiere la resección quirúrgica completa a la incompleta (las tasas de supervivencia más altas notificadas así lo avalan). Tras la cirugía, puede utilizarse el tratamiento con mitotano (una terapia farmacológica) para mejorar potencialmente las tasas de curación y aumentar la supervivencia. Aunque se trata de una idea atractiva, la literatura clínica de apoyo ha sido bastante inconsistente. Algunos estudios mostraron un mayor beneficio con la terapia, mientras que otros no lo hicieron. Probablemente uno de los mejores estudios hasta la fecha fue publicado por Terzolo et al. (2007). En este estudio, los pacientes que recibieron terapia postoperatoria con mitotano tuvieron mayores tasas de supervivencia libre de recurrencia en comparación con los que no recibieron mitotano.

Si el tumor no se reseca, el paciente tiene el potencial de desarrollar metástasis a distancia o carcinoma adrenocortical avanzado. El mitotano también se utiliza en pacientes con tumores no resecables de cualquier estadio. Los posibles efectos secundarios gastrointestinales y neurológicos incluyen vómitos, náuseas y anorexia; éstos también pueden atribuirse a la falta de cortisol. Ocasionalmente, los efectos secundarios pueden limitar el uso de este medicamento.

Hay una variedad de quimioterapias, como el cisplatino, el etopósido, la doxorrubicina, la estreptozotocina, los alcaloides de la vinca, que pueden utilizarse para tratar el CAC. Las terapias más nuevas, como la gemcitabina, los taxanos, la capecitabina y el bevacizumab, pueden utilizarse, aunque los datos de apoyo son escasos. Los cuidados de apoyo pueden ser importantes, especialmente para quienes se han sometido a una resección quirúrgica completa de su(s) glándula(s) suprarrenal(es), en forma de terapia de sustitución hormonal. Tras la extirpación quirúrgica de un tumor, a menudo se produce una deficiencia hormonal si no se administran hormonas al organismo. Pueden administrarse diversas hormonas y dosis según las indicaciones y el control de un endocrinólogo.

En el caso de la enfermedad avanzada, pueden aplicarse otras modalidades locales de terapias para paliar (mejorar) los síntomas. Estas modalidades, incluyendo la radioterapia, la ablación por radiofrecuencia (ARF), la crioterapia y las técnicas de ablación de nervios, pueden ser importantes para manejar las complicaciones del crecimiento del tumor. En ocasiones, la ARF o la radioterapia pueden administrarse en el tratamiento primario del carcinoma corticosuprarrenal en una situación clínica concreta.

La rareza del carcinoma corticosuprarrenal significa que las oportunidades potenciales de realizar un estudio clínico adecuado son limitadas, lo cual es la razón obvia de que haya una escasez de datos clínicos sobre esta enfermedad rara. Los investigadores y los médicos que atienden a los pacientes con esta enfermedad están comprometidos a seguir estudiando y trabajando en la búsqueda de nuevas formas de diagnosticar, gestionar y controlar esta enfermedad. Un ejemplo de equipo de médicos dedicados a este reto es el equipo de cirugía endocrina de la UCLA. Hay que animar a cualquier paciente con esta rara enfermedad a que busque, como mínimo, una evaluación en un centro como el de la UCLA, que se dedica al tratamiento de estos raros tumores.

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1. J. Kimball. Páginas de biología de Kimball. «Las glándulas suprarrenales». 15 de septiembre de 2005. A partir del 17 de junio de 2008:
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. A partir del 17 de junio de 2008:
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Chew, S. «Adenomas suprarrenales». Netdoctor.co.uk. 8 de enero de 2005. A partir del 17 de junio de 2008:
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4. Imaginis.com. «Información general sobre el cáncer de mama». Actualizado el 23 de enero de 2008. A partir del 17 de junio de 2008:
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5. Los manuales Merck: Biblioteca médica en línea. «Hiperaldosteronismo». rev. Noviembre de 2007. A partir del 17 de junio de 2008:
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. National Institutes of Health. Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales. Servicio nacional de información sobre enfermedades endocrinas y metabólicas. «Síndrome de Cushing». Publicación del NIH nº 02-3007. Junio de 2002. A partir del 17 de junio de 2008: https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

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