Embarazo y parto

Describimos tres casos clínicos de anemia neonatal en los primeros días de vida.

Caso 1 anemia por pérdida de sangre

Niño que ingresó por desadaptación neonatal desde la primera gestación de una madre sana. Embarazo controlado sin complicaciones. Nacido a la edad gestacional de 40 semanas con peso al nacer de 3200gr. Parto vaginal eutócico instrumentado. Registro cardíaco fetal normal. No requirió reanimación al nacer, Apgar 9/10, pH del cordón 7,25. Ante la palidez de la piel y la dificultad respiratoria leve, se decide la hospitalización. En el control analítico se observó una hemoglobina de 10,5g/dL, con reticulocitos del 6% y sin elevación de la bilirrubina, ni parámetros de infección. Sin incompatibilidad de grupo sanguíneo o Rh, con Coombs directo negativo y ecografías normales. Estabilidad hemodinámica en todo momento y asintomática con buena alimentación y adecuada ganancia de peso. La sospecha clínica fue de anemia regenerativa por posible pérdida de sangre prenatal o intraparto, sin problemas en la placenta ni sangrado en los vasos del cordón. La hemoglobina fetal en sangre materna era del 0,2%, descartando la transfusión feto-materna. Las cifras de hemoglobina fueron aumentando progresivamente sin más descensos posteriores.

Caso 2 transfusión feto-materna

Mujer de 28 años, primer embarazo, embarazo controlado sin complicaciones. Consultó a la edad gestacional de 40 semanas +5 días por disminución de los movimientos fetales de unas 4-5 horas de evolución. Patrón sinusoidal en el registro cardiotocográfico y ausencia de movimientos fetales, no encontrándose en periodo activo de parto, por lo que se realizó cesárea urgente, sin poder realizar pH de calota.

Nació una niña con mal aspecto general, sin esfuerzo respiratorio, frecuencia cardiaca indetectable y marcada palidez cutáneo-mucosa generalizada. Se inició ventilación con presión positiva intermitente durante menos de 30 segundos, pero ante una frecuencia cardiaca inferior a 60 lpm se intubó a la paciente y se ventiló con bolsa autoinflable. De forma urgente se canalizó la vena umbilical y se inició la perfusión de fluidos intravenosos (suero fisiológico) a 15 ml/kg y adrenalina IV.

Tras un primer bolo de suero fisiológico y dos dosis de adrenalina, se obtuvo una frecuencia cardiaca >100 lpm, pero con gran inestabilidad hemodinámica que requirió dosis de adrenalina y fluidos continuos para mantener una frecuencia cardiaca >100 lpm. Apgar 0/3/3. pH del cordón umbilical 7,20, con exceso de bases – 8,1.La analítica sanguínea a los 30 minutos de vida mostró un hematocrito del 11,7% y una hemoglobina de 3,6g/dL, con parámetros de infección negativos y acidosis metabólica (pH 7,0, pCO2 26 mmHg, HCO3 7,5mmol/L y exceso de bases de -23mmol/L). En caso de anemia grave, se transfundió concentrado de hematíes a 20 ml/kg hasta en dos ocasiones. La paciente se mantuvo con ventilación mecánica en modalidad asistida controlada, terapia antibiótica intravenosa con ampicilina y cefotaxima, fluidos intravenosos y medicación inotrópica (adrenalina, dopamina, dobutamina) en perfusión continua a dosis máximas. La radiografía de tórax no mostraba neumotórax ni otras anomalías malformativas, posición correcta del túbulo endotraqueal y del catéter venoso umbilical.

Se mantuvo en hipotermia pasiva (porque inicialmente no cumplía criterios de exclusión) pero a pesar de todos los esfuerzos médicos la inestabilidad hemodinámica fue en progresión, con empeoramiento gasométrico progresivo hasta acidosis metabólica severa, produciéndose la muerte con fallo multiorgánico a las 5 horas de vida. La necropsia no mostró malformaciones ni hemorragias internas, y no pudo determinar las causas de la muerte, salvo la anemia severa. La morfología de la sangre periférica era normal. Dada la ausencia de hemorragias activas tras el nacimiento en el neonato y la ausencia de lesiones sugestivas de hemorragia en la necropsia, se sospechó una transfusión fetomaterna, que se confirmó mediante la determinación de una hemoglobina fetal en sangre materna del 2,4%. La ecuación de Kleihauer calculó la transferencia de 150ml de sangre fetal a la madre.

Caso 3 anemia aplástica congénita

Nacida de 24 horas de vida, embarazo controlado sin complicaciones. Nacido a la edad gestacional de 38 semanas, por cesárea dada la presentación de nalgas. Peso al nacer de 2400gr. Apgar 9/10. pH del cordón umbilical 7,35. En las primeras 24 horas de vida se detectó palidez de piel y mucosas con estabilidad hemodinámica pero succión regular que condicionó dificultades de alimentación. El control analítico mostró anemia con un valor de hemoglobina de 10,1gr/dl, bilirrubina normal y reticulocitos del 5%, negatividad de parámetros infecciosos, grupo sanguíneo y Rh compatible con la madre, Coombs negativo, ecografía abdominal y transfontanelar normales, morfología normal en sangre periférica. Todos los datos sugerían una anemia con posible causa subaguda o crónica, posiblemente secundaria a la pérdida de sangre prenatal o en el momento del nacimiento. El valor de la hemoglobina fetal en sangre materna era inferior al 0,1%. La anemia progresó hasta 9,1g/dL en 48 horas, con estabilidad hemodinámica pero con mala alimentación y sin aumento de peso, por lo que se realizó una transfusión de concentrado de hematíes a 15ml/kg. Tras la transfusión hubo una mejoría clínica progresiva con buena alimentación y aumento de peso progresivo, recuperando el valor de la hemoglobina a las 24 horas de la transfusión hasta 12,5g/dL.

Tras dos semanas de vida con aumento de peso progresivo, de unos 20gr al día, y alimentación correcta, de nuevo hubo pérdida de peso con problemas de alimentación y deposiciones de espuma. En el control analítico se observó una hemoglobina de 10,5g/dl, reticulocitos bajos, con un índice reticulocitario inferior a 1, trombopenia de 91000, neutropenia con 900 neutrófilos absolutos y acidosis láctica. Estos datos hicieron sospechar una anemia arregenerativa. Fue necesaria una nueva transfusión de concentrado de hematíes debido a la disminución de la hemoglobina de hasta 8g/dL. El estudio de médula ósea detectó anemia sideroblástica sospechando la causa genética de esta anemia arregenerativa neonatal, posible Síndrome de Pearson, a la espera de ser confirmada genéticamente.