Ependimoma espinal
Los ependimomas espinales son el tumor más común de la médula espinal en general, visto tanto en la población adulta como en la pediátrica.
Este artículo se refiere específicamente a los ependimomas espinales. Para una discusión de los ependimomas intracraneales y para una discusión general de la patología consulte el artículo principal: ependimoma. Además, debido a las diferentes características de imagen y demográficas, los ependimomas mixopapilares también se discuten por separado.
Epidemiología
Los ependimomas espinales son la neoplasia intramedular más común en adultos, comprendiendo el 60% de todos los tumores gliales de la médula espinal 7. Son la segunda neoplasia intramedular más común en la población pediátrica, representando el 30% de las neoplasias intramedulares espinales pediátricas 6.
La incidencia máxima se da en la cuarta década, siendo 39 años la edad media de presentación. Los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres.
Hay una mayor coincidencia con la neurofibromatosis tipo 2.
Presentación clínica
La presentación clínica es similar a la de otros tumores espinales intramedulares, siendo comunes el dolor, la debilidad y los cambios sensoriales.
La presentación frecuente de síntomas sensoriales puede explicarse por la proximidad de estos tumores de localización central a los tractos espinotalámicos. Los síntomas motores dominantes se asocian comúnmente con ependimomas muy grandes 5.
Patología
Los ependimomas surgen de las células ependimarias que recubren el canal central o los restos celulares a lo largo del filum. Se reconocen seis subtipos histológicos:
- celular (el tipo intramedular más común)
- papilar
- de células claras
- tanicítico
- mixopapilar
- virtualmente siempre localizado a lo largo del filum terminale con extensión ocasional al cono medular
- discutido por separado: ver ependimomas mixopapilares
En la evaluación histológica, se observan típicamente núcleos uniformes moderadamente hipercromáticos. Los pseudorosetas perivasculares son el hallazgo clásico.
Utilizando la clasificación de la OMS, casi todos los ependimomas intramedulares pueden clasificarse como de grado II o a veces III (anaplásicos). Los tipos malignos son raros.
Esto contrasta con los ependimomas mixopapilares que son lesiones de grado I.
Características radiográficas
Los ependimomas pueden aparecer en cualquier parte de la médula espinal, sin embargo, la médula cervical es el sitio más común (44%). Un 23% adicional se produce dentro de la médula cervical y se extiende a la médula torácica superior, y un 26% se produce sólo en la médula torácica 3.
Plain radiograph
Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:
- scoliosis
- spinal canal widening
- vertebral body scalloping
- pedicle erosion
- laminar thinning
CT
CT may demonstrate:
- non-specific canal widening
- iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
- intense enhancement with iodinated contrast
- large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI
MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:
- widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
- although unencapsulated, they are well-circumscribed
- tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
- syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
- in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
- average length of four vertebral body segments 10
Typical signal characteristics:
- T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
- T2: hyperintense
- peritumoural edema is seen in 60% of cases
- associated hemorrhage leads to the «cap sign» (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
- T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously
Video tutorial
Treatment and prognosis
Most ependymomas are slow-growing. Tienden a comprimir el tejido medular adyacente en lugar de infiltrarlo, dejando casi siempre un plano de clivaje entre el tumor y el tejido medular.
Se puede lograr una escisión curativa completa en aproximadamente el 50% de los casos. En esos pacientes, la tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 85%. En los pacientes que no pueden lograr una resección completa, la tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 57%. La recurrencia es rara tras la escisión completa 6.
Aunque la diseminación metastásica es rara, los lugares más comunes para las metástasis incluyen el retroperitoneo, los ganglios linfáticos y los pulmones 5.
Diagnóstico diferencial
En la RM, el principal diagnóstico diferencial es un astrocitoma. Ciertas características de imagen pueden ayudar a diferenciar entre ambos, que se tratan en este artículo:
- Astrocitoma
- Tumor de la médula espinal más frecuente en niños
- Localización excéntrica en el canal espinal
- Sil.defined
- hemorrhage is uncommon
- patchy irregular contrast enhancement
- bone changes are infrequent
- involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
- no enhancement
- complete hemosiderin ring