Estado actual de la amiloidosis cardíaca

Propósito de la revisión: La amiloidosis cardíaca, una miocardiopatía restrictiva infiltrativa que antes se consideraba universalmente mortal, se reconoce ahora cada vez más como menos rara de lo que se pensaba. Esta actualización pretende ofrecer una revisión de los aspectos más novedosos de la presentación, el diagnóstico y el tratamiento de la amiloidosis cardíaca.

Acontecimientos recientes: La afectación amiloide del corazón se observa cada vez más, especialmente en la población de edad avanzada. Datos recientes sugieren que la esperanza de vida ha aumentado de 6 a 16-20 meses en el subtipo más común, el amiloide AL. La presentación clínica es típicamente la de una insuficiencia cardíaca en el contexto de una fracción de eyección normal o baja, hipertrofia ventricular inapropiada y agrandamiento auricular con o sin fibrilación auricular. En la actualidad, el diagnóstico se realiza con mayor frecuencia mediante resonancia magnética cardíaca, mientras que la ecocardiografía 2D desempeña más bien un papel de cribado en pacientes con insuficiencia cardíaca o antecedentes familiares similares. La prueba diagnóstica de referencia es la biopsia del ventrículo derecho, que demuestra la positividad de la tinción con rojo Congo. Debido a la propensión a la progresión de la enfermedad, la presión arterial sistémica típicamente baja, la frecuente afectación extracardíaca y la disfunción autonómica, la amiloidosis cardíaca es difícil de tratar debido a la escasa tolerancia de la mayoría de los medicamentos cardiovasculares y al mal resultado del trasplante. Las terapias más recientes, como el bortezomib, que suele administrarse a pacientes con mieloma múltiple y cadenas ligeras en suero, son prometedoras para controlar la amiloidosis.

Conclusión: Los recientes avances en el diagnóstico y el tratamiento de la amiloidosis se asocian a un mejor pronóstico. Las nuevas terapias ofrecen beneficios futuros.