Hidromielia
Malformación ósea occipital y siringohidromielia
Una dilatación del canal central es hidromielia; una cavitación del parénquima medular es siringomielia. Se producen de forma secundaria a una herniación del vermis cerebeloso caudoventral a través del foramen magnum. Se presume que la causa de la herniación es una fosa craneal caudal que se desarrolla hasta ser demasiado pequeña para el volumen de tejido cerebral que contiene.5,6,22-24 Algunos veterinarios se refieren a esto como una malformación de Arnold Chiari tipo 1, que es un trastorno humano que implica la herniación de las amígdalas cerebelosas, que no están presentes en los animales. Aunque la patogénesis puede ser similar, creemos que este epónimo es inapropiado para el trastorno canino. Hasta que comprendamos mejor la malformación del cráneo que conduce a la pequeña fosa craneal caudal, la malformación del hueso occipital se considerará el defecto primario en estos perros. Normalmente, tanto la hidromielia como la siringomielia están presentes, y en algún momento hay una comunicación entre estos dos espacios llenos de líquido. Por lo tanto, nos referimos a esta lesión de la médula espinal como una siringohidromielia.
La siringohidromielia ocurre más comúnmente en los segmentos cervicales de la médula espinal como una lesión multifocal o continua, pero a menudo también está presente en los segmentos toracolumbares. Se cree que es el resultado del compromiso del flujo del LCR en el foramen magnum causado por la hernia cerebelosa y la compresión de la médula subyacente. La cavidad craneal es un espacio cerrado y el movimiento del LCR está muy influenciado por la pulsación de las arterias asociadas a los latidos del corazón. El LCR pulsa en sincronía con los latidos del corazón y fluye en ambas direcciones en el foramen magnum, pero principalmente desde la cavidad craneal hacia el espacio subaracnoideo de la médula espinal. Cuando este flujo pulsátil normal se ve obstruido por la hernia cerebelosa, el flujo suave se convierte en un flujo pulsátil de mayor presión y se producen turbulencias en el espacio subaracnoideo de la médula espinal, forzando el LCR, el líquido vascular o ambos hacia el parénquima a lo largo de los espacios perivasculares penetrantes. La zona de menor resistencia en el parénquima de la médula espinal se encuentra en los funículos dorsales, donde es más frecuente encontrar la siringe. La patogénesis de esta lesión de la médula espinal, tanto en humanos como en animales, es muy compleja y sigue siendo objeto de intensa investigación. Un nuevo concepto de la fisiopatología del desarrollo de la siringohidromielia se basa en la investigación que demostró una mayor presión del LCR en las cavidades de la médula espinal que en el espacio subaracnoideo.24 Además, se determinó que estas cavidades contenían líquido extracelular y no sólo LCR. La fuerza motriz sigue siendo la presión sistólica intracraneal del LCR. Este concepto se basa en la obstrucción del flujo de LCR y la distensión mecánica pulsátil repetida de la médula espinal. Esta última provoca la acumulación de líquido extracelular debido a la elevada presión en la microcirculación de la médula espinal. El edema en los funículos dorsales menos resistentes precedería al desarrollo de la siringe. El chorro de LCR de alta velocidad creado por la obstrucción del flujo de LCR disminuye paradójicamente la presión hidrostática en el espacio subaracnoideo (efecto Venturi). Esto aumenta la distensión intramedular de la médula espinal y provoca la formación de un edema, que conduce a la siringomielia. En la actualidad se reconoce que la ampliación quirúrgica del foramen magnum da lugar a la resolución espontánea de la siringomielia en muchos pacientes. Otras lesiones que causan una masa tisular excesiva en el cerebro, especialmente en la fosa craneal caudal, como las neoplasias y los quistes, también causan la misma interferencia con la dinámica del flujo del LCR y las mismas lesiones de la médula espinal que se resuelven tras la extirpación quirúrgica de la masa o la ampliación del foramen magnum. La malformación del hueso occipital es más común en las razas pequeñas, especialmente en el Cavalier King Charles spaniel, donde hay pruebas de una base genética.23 Los signos clínicos varían en cuanto a su aparición, desde unos pocos meses hasta los primeros años de la edad adulta, y suelen estar relacionados con la médula espinal cervical.22 El signo clínico más común es el malestar. Los perros afectados pueden estar hiperestésicos y ser muy sensibles a cualquier contacto con la cabeza, el cuello, el hombro o el esternón. Además, algunos perros muestran un rascado continuo en cualquier lugar desde las orejas hasta la región de los hombros de las extremidades torácicas. Esto puede estar relacionado con la tendencia de la siringe cervical a disecarse lateralmente desde el funículo dorsal hacia la columna gris dorsal adyacente e interferir con su papel en las funciones sensoriales. Esta lesión de la columna gris dorsal también puede provocar escoliosis, ya que el cuello se dobla hacia el lado de la lesión de la columna gris dorsal. Algunos perros muestran una paresia de la neurona motora inferior en una extremidad torácica si la siringe afecta a la columna gris ventral de la intumescencia cervical de ese lado. Otros, con afectación del funículo lateral, pueden desarrollar una paresia de la neurona motora superior y ataxia propioceptiva general. Ocasionalmente, se han descrito signos cerebelosos-vestibulares. También se ha informado de paresia facial y sordera, y en raras ocasiones pueden producirse convulsiones. Las convulsiones probablemente estén relacionadas con la alteración de la presión en el sistema ventricular prosencefálico. Una vez que se observan los signos clínicos, suelen progresar hasta que se realiza una cirugía para ampliar el foramen magnum. El diagnóstico se realiza mediante RMN. Las imágenes de RM en el plano medio ponderado en T2 son las que diagnostican con más éxito la herniación, así como la siringohidromielia (Fig. 3-52). Los cirujanos veterinarios han reconocido que un engrosamiento de la dura-aracnoidea dorsal a la médula comprimida y al primer segmento de la médula espinal cervical está asociado a esta hernia crónica. Este tejido fibrótico se elimina en el procedimiento de descompresión sin complicaciones clínicas aparentes derivadas de la manipulación quirúrgica del cerebelo y del primer segmento cervical de la médula espinal o de la fuga de LCR a los tejidos adyacentes, según nuestra experiencia. La inserción de una malla de titanio puede ayudar a proteger contra la formación de tejido cicatricial en el sitio quirúrgico.