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DISCUSIÓN

El síndrome de la médula anclada es un término descriptivo utilizado para indicar déficits neurológicos progresivos. En nuestro trabajo, no hemos utilizado el término «síndrome» para la médula anclada asintomática (Tabla 3). Yamada y sus colegas han descrito recientemente tres categorías de ECT (1). La primera categoría incluye la médula lumbosacra anclada por un filum inelástico. La segunda categoría incluye los mielomeningoceles caudales y muchos mielomeningoceles sacros. La tercera categoría se divide en dos grupos. El primer grupo incluye a los pacientes con paraplejia y lipomelomeningocele y mielomeningocele que aparentemente no tienen neuronas lumbosacras funcionales. En este grupo no se espera ningún beneficio neurológico de la cirugía. El segundo grupo incluye a los pacientes asintomáticos con una médula alargada y un filum grueso. Necesitan una estrecha observación para detectar la aparición de síntomas sutiles, en particular la incontinencia, que si no se trata se vuelve rápidamente irreversible (1). Además de la clasificación de Yamada, Van Leeuwen y otros informaron de los resultados clínicos tras la cirugía de destete en 4 subgrupos de pacientes según el origen del amarre: (a) mielomeningocele postreparación, (b) lipoma de filum terminal y filum terminal apretado, (c) lipomielomeningocele y lipoma de cono, y (d) malformación de cordón dividido (7).

Se desconoce la incidencia del disrafismo espinal oculto, y aunque es probable que algunos pacientes permanezcan asintomáticos y nunca se haga un diagnóstico, un subconjunto de pacientes con el síndrome congénito desarrolla síntomas y signos progresivos en la edad adulta.

Respecto al diagnóstico y tratamiento del TCS, la mayor parte de la experiencia neuroquirúrgica es en pacientes pediátricos. Dado que generalmente se establece que los signos y síntomas del TCS empeoran a medida que los pacientes envejecen, la mayoría de los neurocirujanos pediátricos creen que un bebé o un niño pequeño en el que se ha diagnosticado un TCS, independientemente de su origen, debe someterse a un procedimiento de destete (3,9,10). Sin embargo, existe un gran debate sobre el tratamiento quirúrgico de los TCS congénitos que se presentan en la infancia. Mientras que algunos autores abogan por la cirugía profiláctica, otros sugieren que la cirugía debe realizarse sólo cuando se desarrolle la progresión de los síntomas. En nuestra serie, 10 pacientes sintomáticos fueron operados. De los 12 pacientes que rechazaron la cirugía, 5 eran asintomáticos. Tres de los 5 pacientes asintomáticos tenían exámenes físicos normales y 2 tenían estigmas cutáneos (hipertricosis) (Tabla 3).

Los adultos con TCS presentan dolor con más frecuencia y demuestran disfunción vesical con menos frecuencia que los niños con TCS (8). Es un reto para el neurocirujano ofrecer una intervención quirúrgica a un paciente que no tiene déficit neurológico ni disfunción vesical y sólo tiene un leve dolor de espalda y/o de piernas. La serie de Lee y sus colegas de 60 pacientes con médula anclada en adultos mostró resultados clínicos con bajo riesgo de complicaciones neurológicas. En esta serie, el dolor de espalda y de piernas mejoró significativamente (78-83%) independientemente del origen de la inmovilización (6). Rajpal y otros informaron de que los síntomas que más mejoraron tras la corrección quirúrgica fueron el dolor de espalda (65%) y la disfunción intestinal/vesical (62%) (5). Sin embargo, en nuestra serie, la mejoría del dolor de espalda se observó en el 57,1% con este síntoma, la mejoría del dolor de piernas fue del 100%, y la mejoría de la disfunción vesical fue del 66,6%.

Lad y sus colegas presentaron estimaciones a nivel nacional de los resultados y las tasas de complicaciones después de la cirugía para el TCS en los Estados Unidos desde 1993 hasta 2002 (11). Según ese estudio, aproximadamente el 90% de los pacientes tenían 44 años o menos, el 71,0% tenían 17 años o menos y el 18,6% tenían entre 18 y 44 años. El 1,8% de los pacientes de 65 años o más experimentó una tasa de complicaciones casi tres veces mayor (20,3%) en comparación con los que tenían 17 años o menos (7,0%). Los pacientes de 65 años o más tuvieron un riesgo tres veces mayor de resultados adversos en comparación con los pacientes de 18 a 44 años de edad. Los pacientes adultos con cordón umbilical suelen presentar déficits preoperatorios secundarios al anclaje, como la disfunción vesical, que pueden empeorar en el postoperatorio (6). Otros autores han informado de una asociación adversa similar entre la edad y la cirugía de la columna lumbar (12).

No se han comunicado las tasas de complicaciones quirúrgicas en todos los estudios. Estas áreas de preocupación resaltan la necesidad de un informe más preciso y consistente de los resultados quirúrgicos de los pacientes adultos con ECT (6). En nuestra serie, se produjo una fuga de líquido cefalorraquídeo en 1 paciente en el postoperatorio. No hubo complicaciones infecciosas. Dos pacientes experimentaron retención urinaria postoperatoria transitoria que se resolvió 2 días después. Esto puede estar relacionado con la operación o con la anestesia. Ninguno de los pacientes experimentó un deterioro neurológico después de la operación.

Es llamativo que sólo 10 de los 22 pacientes aceptaran la intervención quirúrgica a pesar de que algunos de ellos tenían síntomas graves que afectaban a la calidad de vida, como incontinencia fecal, incontinencia urinaria y debilidad muscular. Mientras que la decisión de someterse a una intervención quirúrgica debe dejarse en manos del paciente, utilizamos un cuestionario para explorar las decisiones de los 12 pacientes que no aceptaron la operación. Según sus respuestas, 2 pacientes no aceptaron la operación porque no tenían síntomas neurológicos. Un paciente que se había sometido a una reparación de meningocele en la infancia no quería someterse a una segunda operación. El resto de los pacientes, que tenían síntomas como parestesias periféricas y estigmas cutáneos (hipertricosis), temían complicaciones neurológicas inesperadas. Cuatro pacientes se negaron a ser operados porque en el pasado estaban convencidos de que su estado no era susceptible de ser intervenido. Por ejemplo, al paciente con cordón anclado más lipomielomeningocele e incontinencia fecal le habían asegurado en otro centro que su estado nunca mejoraría (Tabla 4).

Las recomendaciones basadas en la encuesta son las siguientes:

1. Si el paciente tiene un estilo de vida activo con síntomas tolerables durante el día sin un patrón de progresión, no aconseje la operación para la liberación del cordón anclado.

2. Si el paciente no tiene un estilo de vida activo y tiene síntomas ligeramente tolerables durante el día sin un patrón general de progresión, no ofrezca la operación para la liberación de la médula anclada.

3. Si un paciente no tiene un estilo de vida activo y tiene síntomas intolerables durante el día, la decisión debe basarse en las preferencias del paciente/familia y en el consejo del neurocirujano o del centro médico.