Preguntas y respuestas: Los síntomas repentinos son el primer signo de PANS y PANDAS

Cuando una enfermedad repentina e inexplicable afecta a la salud de un niño, obtener un diagnóstico preciso, un tratamiento adecuado y apoyo puede marcar la diferencia. Esto ha demostrado ser especialmente cierto en el caso de dos complejos síndromes relacionados conocidos como el Síndrome Neuropsiquiátrico de Inicio Agudo (PANS) y el Trastorno Neuropsiquiátrico Autoinmune Pediátrico Asociado a Infecciones Estreptocócicas (PANDAS). Desde 2012, la reumatóloga pediátrica Jennifer Frankovich, MD, y las psiquiatras infantiles Kiki Chang, MD, y Margo Thienemann, MD, han estado evaluando y tratando a los niños en nuestro servicio de PANS. Aquí describen estos síndromes y ofrecen algunas ideas útiles.

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¿Qué son el PANS y el PANDAS?

El PANS es un diagnóstico clínico que se da a los niños que tienen una aparición dramática -casi de la noche a la mañana- de síntomas neuropsiquiátricos que incluyen el Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC) y/o el trastorno alimentario. Los niños pueden volverse malhumorados, irritables y ansiosos y tener dificultades con las tareas escolares. La causa del PANS es desconocida en la mayoría de los casos, pero se cree que está desencadenada por infecciones, alteraciones metabólicas y otras reacciones inflamatorias. Al igual que el PANS, los niños con PANDAS presentan un inicio agudo -en un plazo de 2 a 3 días- de síntomas neuropsiquiátricos, concretamente TOC y/o tics (movimientos involuntarios sin propósito). Sin embargo, los pacientes con PANDAS dan positivo a un factor desencadenante conocido, como la faringitis estreptocócica, el estreptococo peri-anal o la escarlatina. Al igual que los pacientes con PANDAS, también padecen emociones incontrolables, irritabilidad, ansiedad y bajo rendimiento académico y deterioro de la capacidad de escritura. Hasta la fecha, el PANDAS es el único subconjunto conocido del PANS, pero es posible que descubramos más en el futuro.

¿Cómo contraen los niños el PANS/PANDAS?

Creemos que los niños que desarrollan el PANS o el PANDAS tienen una predisposición genética a estos síndromes, que se desencadenan por un factor de estrés ambiental, a menudo una infección. En el caso del PANS, se desconoce el desencadenante. Se cree que el PANDAS está provocado por una infección estreptocócica. Los análisis de sangre realizados a los niños con PANS pueden mostrar signos de inflamación. Examinamos cuidadosamente los resultados en el contexto de la enfermedad de cada niño.

¿Qué frecuencia tiene el PANS/PANDAS?

No se ha realizado ningún estudio poblacional amplio sobre la incidencia del PANS o el PANDAS, por lo que no sabemos qué frecuencia tienen. El PANS y el PANDAS a menudo son pasados por alto por los médicos debido a la suposición de que no hay una causa médica subyacente para los síntomas psiquiátricos del paciente.

¿Cómo se trata el PANS/PANDAS?

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¿Cómo lideran los expertos de Stanford Children’s Health los esfuerzos para aprender más sobre el PANS y el PANDAS a través de la investigación y la atención clínica?

El Hospital Infantil Lucile Packard de Stanford fue la primera institución pública en iniciar un servicio de PANS en 2012. Acogimos la primera conferencia nacional de consenso sobre el PANS en la primavera de 2013, en la que trabajamos para crear directrices de diagnóstico claras. La segunda conferencia de consenso sobre el PANS se celebró en los National Institutes for Health en mayo de 2014, en la que se inició la elaboración de directrices de tratamiento preliminares. Además, hemos creado una base de datos y un biorrepositorio, y un equipo de epidemiólogos y científicos que están estudiando los datos clínicos y los mecanismos moleculares.

¿Qué debo hacer si creo que mi hijo tiene PANS o PANDAS?

Los padres cuyo hijo tenga un inicio dramático de TOC, restrinja repentinamente su ingesta de alimentos, muestre tics y/o también experimente condiciones neuropsiquiátricas severas repentinas -ansiedad, irritabilidad, emociones incontroladas y/o depresión- deben hacer que su pediatra remita a su hijo a nuestra clínica para una visita urgente, y hacer una prueba a su hijo tanto para un cultivo de estreptococos en la garganta como para una prueba rápida de estreptococos peri-anal. Si la prueba rápida de estreptococos es negativa, pida un cultivo de estreptococos. Si cualquiera de estas pruebas es positiva, el niño debe recibir antibióticos para los estreptococos. Si la prueba de estreptococos es negativa, el niño debe someterse a un análisis de sangre para detectar estreptococos. Si el niño ha tenido o ha estado expuesto a una enfermedad con tos prolongada, entonces su pediatra puede considerar la posibilidad de hacer pruebas para detectar una bacteria llamada micoplasma. Consulte la red de médicos de PANDAS para obtener más información sobre los tratamientos. Si vive a menos de 90 millas de Stanford, los padres deben pedir a su pediatra que realice pruebas de detección de estreptococos.

¿Cuál es el pronóstico de un niño con PANS/PANDAS?

Para los niños a los que se les diagnostica a tiempo y se ha identificado una causa, el pronóstico puede ser muy bueno. Algunos pacientes responden rápidamente y vuelven a funcionar con normalidad al cien por cien, pero eso no ocurre con todos. Para aquellos en los que se desconoce la causa y que no responden tan bien a los antibióticos, seguimos tratando a los niños y trabajando con sus familias para hacer frente a sus enfermedades.

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