Trastornos de tics de inicio en la edad adulta | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Resultados
De 411 pacientes con trastornos de tics en nuestra base de datos, 22 (5,4%) se presentaron para la evaluación de tics después de la edad de 21 años. En 20 pacientes se disponía de exámenes grabados en vídeo para confirmar el diagnóstico. Había 17 hombres y 5 mujeres. La edad media de inicio fue de 40 años, con un rango de 24 a 63 años. Nueve pacientes tenían una historia de tics durante la infancia, pero en 13, no había una historia previa de tics, por lo que se pudo determinar a partir de la entrevista con el paciente y los miembros de la familia.
En 16 pacientes, la etiología del trastorno de tic se consideró idiopática, pero en seis, todos con trastorno de tic de nueva aparición, parecía haber una relación causal entre el trastorno de tic y un factor ambiental. En un paciente con tics de nueva aparición en la edad adulta, el trastorno se desarrolló durante un prolongado atracón de cocaína. En dos pacientes, un nuevo trastorno de tics se desarrolló después de una lesión en la cabeza sufrida durante un accidente de coche. Un cuarto paciente describió la aparición de tics en el cuello después de forzar el cuello al levantar peso. Un quinto tuvo tics tardíos debido a la exposición a neurolépticos. Un sexto paciente desarrolló un tic de carraspeo prominente después de una faringitis grave. Los trastornos de tics sintomáticos o secundarios siempre se presentaron como un trastorno de tics de nueva aparición en adultos, y nunca como tics infantiles recurrentes, una relación que fue estadísticamente significativa (p<0,05, prueba exacta de Fisher).
Las características clínicas de nuestros pacientes con tics de nueva aparición en adultos se enumeran en la tabla 1. Entre los 13 pacientes con tics de nueva aparición en adultos, tres pacientes tenían tics motores aislados, cinco pacientes tenían tics motores múltiples, tres pacientes tenían tics motores y vocales múltiples, un paciente tenía un tic vocal aislado y un paciente experimentaba tics vocales múltiples. Se observó la supresión del tic en nueve pacientes y ocho pacientes tenían un síntoma sensorial premonitorio antes de los tics. Había antecedentes familiares de tic nervioso en cinco pacientes y cinco tenían síntomas de trastorno obsesivo-compulsivo. La duración de la enfermedad en los pacientes con tics de nueva aparición en la edad adulta era de una media de 10,5 años en el momento del seguimiento más reciente, y oscilaba entre 1,5 y 45 años. Nueve pacientes eligieron recibir tratamiento, y en cuatro de ellos hubo una modesta mejoría. A lo largo de la enfermedad, los tics no tendieron a variar en el repertorio, y los tics aislados no cambiaron. La gravedad de los tics tendía a aumentar y disminuir, y ningún paciente experimentó una remisión prolongada de los síntomas.
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Características clínicas de los pacientes con tics de nueva aparición en la edad adulta
Las características clínicas de los pacientes con un trastorno de tic infantil recurrente durante la edad adulta se enumeran en la tabla 2. Para los nueve pacientes con tics infantiles recurrentes, la edad media de recurrencia fue de 47 años, con un rango de 25 a 63 años. Todos los pacientes habían experimentado tics infantiles transitorios de grado leve, y el hiato medio libre de síntomas en estos pacientes era de unos 32 años, con un rango de 12 a 56 años. Cinco pacientes presentaban tics motores múltiples, tres pacientes tenían tics motores y fónicos múltiples, y uno tenía un tic motor aislado. Ningún paciente tenía tics verbales. Todos los pacientes describieron un síntoma sensorial premonitorio y fueron capaces de suprimir los tics. Los tics infantiles consistían en tics faciales o parpadeo en siete pacientes y en dos pacientes no se especificó la aparición de los tics infantiles. Ningún paciente había sido sometido a evaluación o tratamiento durante la infancia. Cuatro pacientes tenían síntomas de trastorno obsesivo-compulsivo. En cuatro pacientes había antecedentes familiares positivos para el trastorno de tics y dos tenían antecedentes familiares de trastorno obsesivo-compulsivo. La duración media de la enfermedad desde la reaparición de los tics hasta el seguimiento más reciente fue de 13 años, con un rango de 3 a 20 años. Siete pacientes recibieron tratamiento para sus tics, de los cuales tres notaron cierta mejoría. Ningún paciente tuvo una remisión completa o sostenida durante la edad adulta.
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Características clínicas de los pacientes con tics recurrentes en la infancia
Informes de casos
Nueva aparición de tics durante la edad adulta
Caso 2-Este paciente desarrolló una tendencia a gruñir a los 30 años. Con el tiempo, los gruñidos se hicieron más frecuentes e intrusivos, y se unieron a otros sonidos y vocalizaciones estereotipados, incluyendo frecuentes expresiones verbales cortas: «yo», «hey, hey», «yo también». Las vocalizaciones comenzaron a interferir en la vida social del paciente, impidiéndole ir al cine o a reuniones sociales. Describió una sensación premonitoria, pero no pudo controlar las vocalizaciones. El tratamiento con haloperidol, benztropina, clonidina y clonazepam no ayudó, y experimentó acatisia con haloperidol. Los tics mejoraron con verapamilo. No había antecedentes de tics o psicopatología previos, pero los antecedentes familiares eran positivos para trastornos de tics. En la exploración, el paciente presentaba sus verbalizaciones estereotipadas, así como un tic de gritos fuertes, muecas faciales y movimientos de brazos.
Caso 5: este hombre de 63 años fue remitido para la evaluación de movimientos faciales anormales. Desde la edad de 40 años, había sido consciente de parpadeos involuntarios, balanceo de la cabeza y movimientos de sacudida del cuello. No había antecedentes de vocalización anormal. Describió que era capaz de suprimir parcialmente los movimientos, que eran precedidos por una sensación interna. El tratamiento con haloperidol, pimozida, tetrabenazina y diazepam no le alivió. No había antecedentes de tics o de trastorno obsesivo-compulsivo, ni antecedentes familiares de trastornos de tics o de trastorno obsesivo-compulsivo. Una revisión de la cinta de vídeo tomada durante el primer examen mostró numerosos tics menores consistentes en parpadeo, sacudidas anterocólicas, sacudidas de hombros y muecas en la parte inferior de la cara. En un seguimiento reciente, el paciente describió que sus tics seguían presentes pero habían fluctuado a lo largo de los años.
Caso 9-Esta mujer de 72 años había desarrollado una vocalización estereotipada socialmente incapacitante 3 años antes en el contexto de una faringitis. Desarrolló un sonido de expectoración áspero, como el de una persona que carraspea con fuerza. Con el tiempo, la vocalización se hizo más frecuente, estereotipada y más prominente cuando estaba estresada. Describió el problema como un «exudado de tensión». El sonido solía estar ausente, especialmente cuando estaba tranquila, relajada, concentrada en una tarea o dormida. En la exploración neurológica, la principal anomalía era la propia vocalización, que sonaba como un carraspeo exagerado, áspero y explosivo. La vocalización no interrumpía el habla, la masticación o la deglución. La vocalización podía suprimirse cuando hablaba, contaba o incluso recitaba números en su cabeza sin hablar. Aunque nunca fue tratada por un trastorno obsesivo-compulsivo, la paciente tenía una tendencia compulsiva de por vida a tomar notas, que catalogaba meticulosamente, almacenaba y revisaba periódicamente. Le interesaba especialmente el acto de anotar y la reiteración de detalles. No había antecedentes de exposición a neurolépticos ni de traumatismos craneales antes de la vocalización, ni tampoco de tics infantiles. Se sometió a ensayos de fenitoína, haloperidol, clonidina, trihexifenidilo, clonazepam, pimozida y baclofeno, todos en dosis bajas y sin beneficio.
Caso 10-Este hombre de 46 años desarrolló muecas faciales estereotipadas durante un período de 2 años de consumo diario de cocaína intranasal. Había sido consciente de los movimientos faciales de torsión que se producían transitoriamente durante la intoxicación por cocaína, pero los movimientos siempre disminuían cuando el efecto de la droga disminuía. En un momento dado, durante el período de consumo de cocaína, se dio cuenta de que sus movimientos persistían incluso cuando dejaba la droga. Con el tiempo, desarrolló un tic complejo prominente que consistía en movimientos estereotipados de giro de la cabeza y rotación de los hombros. Los movimientos sólo se suprimían brevemente, hasta 10 segundos. No había antecedentes de tics previos, exposición a neurolépticos, traumatismo craneal, anoxia o encefalitis. La hermana de la paciente tenía movimientos faciales, pero no se pudo determinar la naturaleza precisa de los mismos ya que vivía fuera del país. El clonazepam ayudó a suprimir los tics. Al cabo de varios meses, las muecas faciales y los movimientos de los hombros se resolvieron, pero desarrolló un movimiento estereotipado de la mano izquierda.
Caso 12-Un hombre de 46 años con trastorno obsesivo-compulsivo fue remitido por su psiquiatra debido a frecuentes bostezos. Pronto se hizo evidente que sus movimientos, superficialmente parecidos a los bostezos, eran diferentes de sus bostezos normales. Los movimientos de bostezo iban precedidos de una sensación de ahogo o asfixia que sólo podía aliviarse si el movimiento de bostezo era «justo: necesito ese buen aliento». El bostezo era temporalmente suprimible y no se producía si el paciente estaba distraído. El bostezo podía ser sustituido por un suspiro, que también suprimía la sensación de asfixia. El diazepam ayudó a reducir el movimiento. Había antecedentes de tics anteriores, y los antecedentes familiares eran notables para la enfermedad de Parkinson. De niño, el paciente tenía rituales obsesivos que no le perjudicaban.
Caso 13-Un escritor de 25 años desarrolló vocalizaciones repetitivas involuntarias, incluyendo coprolalia. Estas vocalizaciones eran generalmente suprimibles pero ocasionalmente salían durante el estrés o la ansiedad. Afirmó que a menudo se producía una vocalización sin previo aviso, desencadenada por el recuerdo repentino de un acontecimiento desagradable. A solas, a menudo experimentaba episodios prolongados de maldiciones y otras vocalizaciones. También tenía tendencia a rumiar excesivamente, imaginándose a sí mismo involucrado en elaboradas misiones de rescate de miembros de su familia en peligro. No había antecedentes de tics motores ni de tics infantiles previos. Un tío paterno tenía guiños faciales estereotipados. El paciente rechazó el tratamiento para sus tics o rumiación obsesiva.
Tics infantiles recurrentes
Caso 20-Esta mujer de 62 años desarrolló una apertura de mandíbula breve y repentina, precedida por un pródromo sensorial de tensión en la piel alrededor de la boca. Al permitir que se produjera el movimiento de apertura de la mandíbula, la sensación de tirantez disminuyó temporalmente. El movimiento podía suprimirse apretando fuertemente los dientes. Experimentaba unos 10 eventos diarios, sin grandes cambios a lo largo del tiempo. No hubo exposición a fármacos neurolépticos. Cuando era una niña de 12 años, recuerda haber sido enviada a casa de un campamento un verano debido al parpadeo frecuente atribuido al nerviosismo que se resolvió.
Caso 21: este hombre de 79 años fue remitido por una historia de 16 años de problemas respiratorios. Se quejaba de falta de aire atribuida a espasmos abdominales. En la exploración, tenía una tendencia frecuente a expulsar aire contra una glotis cerrada, produciendo un sonido de tos reprimida. Además, tenía frecuentes soplidos, resoplidos, olfateos y jadeos, todos los cuales podían suprimirse o distraerse temporalmente. También tenía una tendencia estereotipada a guiñar el ojo, con cierre de párpados apretado, y a enroscar la mejilla izquierda. Las muecas faciales habían estado presentes de niño, pero habían disminuido. En los antecedentes familiares, un sobrino tenía un síndrome de Tourette discapacitante, con múltiples tics motores y vocalizaciones, incluida la coprolalia.
Caso 22: esta paciente desarrolló un movimiento estereotipado de la lengua a la edad de 29 años durante un periodo especialmente estresante de su vida. Su movimiento consistía en una tendencia a que la lengua se curvara hacia atrás y se presionara contra los dientes superiores. Los movimientos de la lengua se aliviaron con un aparato dental, pero éste era tan incómodo que finalmente dejó de usarlo. El movimiento se detuvo durante aproximadamente un año después de su aparición, pero luego reapareció y permaneció durante los siguientes 10 años. La paciente describió el movimiento de la lengua como transitoriamente suprimible, a costa de una sensación de tensión interna creciente. Con cada movimiento de la lengua, había un alivio transitorio. Al examinarla, la punta de la lengua se elevaba rápidamente, y su lengua se retraía y retrocedía hacia el lado izquierdo de la boca de forma estereotipada. El movimiento no se producía al hablar, y no había disartria ni ningún otro impedimento del habla. A veces, durante la entrevista, había una rápida desviación lateral estereotipada de la mandíbula hacia la izquierda, pero no había otros movimientos repetitivos o estereotipados, como protrusión de la lengua, posturas sostenidas, mioclonías palatinas o movimientos faríngeos. Cuando tenía 5 años, la paciente había tenido tics motores consistentes en parpadeo, que se resolvieron espontáneamente en varios meses. No había antecedentes de vocalizaciones, rituales repetitivos, obsesiones u otros síntomas relacionados.