Trastornos parkinsonianos atípicos
¿Qué son los trastornos parkinsonianos atípicos?
Los trastornos parkinsonianos atípicos son enfermedades progresivas que presentan algunos de los signos y síntomas de la enfermedad de Parkinson, pero que generalmente no responden bien al tratamiento farmacológico con levodopa. Se asocian a una acumulación anormal de proteínas dentro de las células cerebrales.
El término se refiere a varias condiciones, cada una de las cuales afecta a partes concretas del cerebro y muestra un curso característico:
- Demencia con cuerpos de Lewy, caracterizada por una acumulación anormal de proteína alfa-sinucleína en las células cerebrales («sinucleinopatía»)
- Parálisis supranuclear progresiva, que implica una acumulación de proteína tau («tauopatía») que afecta a los lóbulos frontales, el tronco cerebral, el cerebelo y la sustancia negra
- Atrofia multisistémica, otra sinucleinopatía que afecta al sistema nervioso autónomo (la parte del sistema nervioso que controla las funciones internas como los latidos del corazón, la presión arterial, la digestión de la orina), la sustancia negra y, en ocasiones, el cerebelo
- Síndrome corticobasal, una rara tauopatía que suele afectar a un lado del cuerpo más que al otro y que dificulta a los pacientes la visión y la navegación por el espacio
¿Cuáles son los síntomas de los trastornos parkinsonianos atípicos?
Al igual que la enfermedad de Parkinson clásica, los trastornos parkinsonianos atípicos provocan rigidez muscular, temblores y problemas de marcha/equilibrio y coordinación motora fina.
Los pacientes con parkinsonismo atípico suelen tener cierto grado de dificultad para hablar o tragar, y el babeo puede ser un problema. Las alteraciones psiquiátricas, como la agitación, la ansiedad o la depresión, también pueden formar parte del cuadro clínico.
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) puede provocar cambios en la atención o el estado de alerta durante horas o días, a menudo con largos períodos de sueño (dos horas o más) durante el día. Las alucinaciones visuales -típicamente de animales pequeños o niños, o sombras en movimiento en la periferia del campo visual- son comunes en la DCL. La DCL es la segunda causa de demencia en los ancianos, después de la enfermedad de Alzheimer, y suele afectar a pacientes de más de 60 años.
Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP) pueden tener dificultades con los movimientos oculares, sobre todo al mirar hacia abajo, y con el equilibrio, por ejemplo al bajar escaleras. Las caídas hacia atrás son frecuentes y pueden producirse durante el curso temprano de la enfermedad. La PSP no suele estar asociada a temblores, a diferencia de la enfermedad de Parkinson.
La atrofia multisistémica (AMS) puede afectar a la función autonómica, con urgencia urinaria, retención e incontinencia, estreñimiento, mareo al estar de pie (ortostatismo) y una importante disfunción eréctil, por lo demás inexplicable, en los hombres. Los pacientes pueden experimentar cambios de color y temperatura en manos y pies, como enrojecimiento y frialdad. Cuando la AMS afecta al cerebelo, los pacientes pueden presentar ataxia, caracterizada por una marcha inestable de base ancha, y falta de coordinación en las manos, los pies o ambos.
Los síntomas del síndrome corticobasal (SCB) suelen aparecer sólo en un lado del cuerpo. Puede producirse distonía (postura anormal de las extremidades) y mioclonía (sacudidas repentinas). Algunos pacientes pueden tener dificultades con la aritmética simple desde el principio. Los pacientes pueden sufrir una incapacidad para demostrar o reconocer el uso de objetos comunes. Por ejemplo, un enfermo de SCC puede no ser capaz de mostrar cómo se utiliza un martillo para golpear un clavo o cómo una cuchara recoge la comida y la lleva a la boca. Otro síntoma inusual del SCC es el fenómeno del miembro extraño, en el que el paciente experimenta su brazo o pierna como una estructura extraña sobre la que no tiene control. Los pacientes pueden hurgar repetidamente en los botones o cremalleras de su ropa sin darse cuenta. El fenómeno del miembro extraño puede causar a los pacientes gran temor y angustia.