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Signification clinique
Deux anomalies des érythrocytes peuvent être reconnues par un examen microscopique à faible puissance du sang. Les rouleaux des érythrocytes sont liés à des concentrations très élevées de protéines sériques, généralement dues à un myélome multiple ou à une macroglobulinémie. L’agglutination des globules rouges sur la lame est généralement due à des agglutinines froides.
Des macrocytes (fréquemment ovales) en nombre important sont observés chez les patients atteints d’anémies mégaloblastiques (carence en vitamine B12 ou en acide folique) souvent avec une anisocytose considérable (avec quelques microcytes présents également). En outre, les macrocytes peuvent être proéminents chez les personnes atteintes d’érythroleucémie, de troubles myélodysplasiques, d’anémie sidéroblastique acquise et en cas de traitement par des antimétabolites ou des androgènes. Un degré moindre de macrocytose est fréquemment observé chez les patients alcooliques. Les macrocytes polychromatophiles indiquent généralement un nombre élevé de réticulocytes.
On trouve une prédominance de cellules microcytaires hypochromes dans l’anémie ferriprive, la thalassémie et l’anémie sidéroblastique héréditaire, ainsi que chez certains patients atteints d’anémie de troubles chroniques et d’intoxication au plomb. Chez les personnes présentant une anémie légère, le degré de microcytose est généralement beaucoup plus important chez les patients atteints de thalassémie mineure que chez ceux atteints de carence en fer. L’anisochromie avec la présence d’une population d’érythrocytes dimorphiques (hypochromes et normochromes) est observée dans l’anémie sidéroblastique acquise, chez les patients atteints de thalassémie mineure après des transfusions, et chez les personnes atteintes de carence en fer après des transfusions ou un traitement par le fer.
L’examen des films de sang périphérique de personnes normales révèle un petit nombre de poïkilocytes, généralement inférieur à 2 %. Pour évaluer la signification de la poïkilocytose, il faut identifier la forme morphologique anormale prédominante et exclure les altérations artéfactuelles des globules rouges.
Les sphérocytes sont l’anomalie morphologique prédominante chez les patients atteints de sphérocytose héréditaire, d’anémie hémolytique auto-immune et de réactions transfusionnelles hémolytiques, et sont fréquents, avec les schizocytes, chez les patients atteints de troubles de la fragmentation des globules rouges. Les sphérocytes peuvent également être observés dans des états hémolytiques moins courants tels que les anémies hémolytiques à corps de Heinz et la septicémie clostridienne. Les stomatocytes sont observés en grand nombre chez les alcooliques et dans la maladie rare de la stomatocytose héréditaire, et en petit nombre chez les personnes normales. Il existe quatre circonstances principales dans lesquelles les cellules cibles apparaissent comme la principale anomalie morphologique : la thalassémie, la maladie hépatique avec ictère, les troubles de l’hémoglobine C et l’état post-plénectomie. Les cellules cibles sont moins nombreuses dans les cas d’anémie falciforme, de carence en fer et d’intoxication au plomb. Des leptocytes sont observés dans les troubles thalassémiques et en cas de maladie obstructive du foie. Les drépanocytes et les poikilocytes denses et déformés (« cellules drépanocytaires irréversibles ») sont caractéristiques de la drépanocytose, de la maladie de l’hémoglobine SC, de l’hémoglobine S-thalassémie et de l’hémoglobine C-Harlem, mais ne sont pas observés dans le trait drépanocytaire.
Un grand nombre d’elliptocytes (25 à 75% des globules rouges) indique généralement une elliptocytose héréditaire. Un nombre modéré d’elliptocytes est observé dans la thalassémie et la myélofibrose, et un nombre moindre dans la carence en fer et les états hyperspléniques. Les érythrocytes en goutte d’eau (généralement avec des elliptocytes) sont particulièrement importants chez les patients atteints de myélofibrose avec métaplasie myéloïde et sont fréquents chez les patients présentant d’autres troubles infiltrants de la moelle osseuse tels que la leucémie et le carcinome métastatique. Les acanthocytes sont la principale anomalie morphologique dans l’abétalipoprotéinémie et dans l' »anémie à cellules d’éperon » associée à une grave maladie alcoolique du foie. Les acanthocytes sont trouvés avec d’autres poikilocytes après une splénectomie. Les conditions associées à l’apparition d’échinocytes sont le déficit en pyruvate kinase des érythrocytes, l’urémie, les carcinomes et immédiatement après la transfusion de sang âgé ou appauvri en métabolisme (les échinocytes se forment pendant le stockage du sang). La correction des anomalies métaboliques de l’urémie entraîne la disparition des échinocytes. Les schizocytes sont la marque morphologique des anémies hémolytiques associées à la fragmentation des globules rouges (c’est-à-dire les anémies hémolytiques microangiopathiques et les anémies hémolytiques associées au mauvais fonctionnement des prothèses cardiaques). Des schizocytes peuvent également se former au cours de la coagulation intravasculaire disséminée. Les morsures sont principalement liées aux diverses anémies hémolytiques à corps de Heinz, telles que le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase.
Les corps de Howell-Jolly se retrouvent chez les patients ayant subi une splénectomie ou étant hypospléniques (par exemple, l’anémie falciforme) et rarement dans les anémies mégaloblastiques. Les trois troubles particulièrement associés à des pointillés basophiles grossiers sont le saturnisme, l’anémie sidéroblastique et la thalassémie.
Des érythrocytes nucléés, généralement en petit nombre (chez les adultes), peuvent apparaître dans le sang lorsque la moelle subit une stimulation intense due à une hémolyse sévère, une hémorragie ou une hypoxie. En outre, des globules rouges nucléés et des cellules myéloïdes immatures peuvent être reconnus en cas de troubles infiltrants de la moelle tels que la myélofibrose, la leucémie et le carcinome métastatique. Chez les patients atteints d’anémies mégaloblastiques, les érythrocytes nucléés dans le sang présentent des caractéristiques nucléaires mégaloblastiques.
La vacuolisation cytoplasmique des granulocytes est observée chez les patients atteints de bactériémie ou d’autres infections graves. La granulation toxique, un résultat plutôt non spécifique, se trouve dans une variété de troubles, y compris les infections et les dérangements métaboliques. Les corps de Döhle sont observés chez les patients souffrant d’infections et de brûlures, pendant la grossesse, après une chimiothérapie cytotoxique (en particulier avec le cyclophosphamide) et dans le cas de l’anomalie de May-Heggelin. Les cellules de Pelger-Hüet, sur une base acquise plutôt qu’héréditaire, sont particulièrement associées aux troubles myélodysplasiques et myéloprolifératifs. Les neutrophiles hypersegmentés sont habituellement un indice important de la présence d’une carence en vitamine B12 ou en acide folique, mais sont occasionnellement trouvés chez les patients atteints de myélodysplasie ou de troubles myéloprolifératifs.
Le diagnostic de leucémie est généralement évident par la reconnaissance d’un nombre anormal et de stades de développement des cellules myéloïdes ou lymphoïdes dans le sang. Des monocytes immatures suggèrent soit une leucémie, soit une myélodysplasie. Une augmentation significative du nombre de basophiles indique généralement un trouble myéloprolifératif.
Un pourcentage élevé de lymphocytes réactifs peut être observé lors de maladies virales telles que la mononucléose infectieuse, l’hépatite virale, l’infection par le cytomégalovirus, l’infection par le VIH et la rubéole, ou lors de réactions à des médicaments tels que la phénytoïne et l’acide para-aminosalicylique. Des lymphocytes à noyau convoluté peuvent être trouvés dans les lymphomes à cellules T et dans le syndrome de Sézary.
Un nombre accru de grosses plaquettes est observé dans la thrombocytopénie avec hyperdestruction à médiation immunitaire, la coagulation intravasculaire disséminée, les troubles myéloprolifératifs (en particulier la myélofibrose), les anémies mégaloblastiques, le syndrome de Bernard-Soulier et l’anomalie de May-Heggelin. La taille des plaquettes est normale dans les états hyperspléniques. On trouve des microthrombocytes dans le syndrome de Wiskott-Aldrich. Des plaquettes hypogranulaires sont observées dans les troubles myéloprolifératifs.