Calcinose Cutis
Les troubles de la calcinose cutis peuvent être catégorisés selon le type de processus de calcification, c’est-à-dire dystrophique, métastatique, idiopathique et iatrogène.
La calcification dystrophique se produit dans le cadre de taux sériques normaux de calcium et de phosphate. L’anomalie primaire est une peau endommagée, enflammée, néoplasique ou nécrotique. Les lésions tissulaires peuvent être dues à des agressions mécaniques, chimiques, infectieuses ou autres.
Les lésions tissulaires localisées
La calcification extra-osseuse peut survenir dans le cadre de nombreux processus locaux et destructeurs, notamment les brûlures, les morsures d’arthropodes, les lésions acnéiques, les varices et la rhabdomyolyse, entre autres.
Infections
Le tissu nécrotique produit par un processus infectieux peut ensuite se calcifier. Certains granulomes infectieux produisent de la 1,25-vitamine D. Les infections qui peuvent entraîner une calcinose cutis comprennent l’onchocercose, la cysticercose, l’histoplasmose, la cryptococcose et l’herpès simplex intra-utérin.
Tumeurs
Les tumeurs bénignes et malignes peuvent développer une calcification. Le pilomatrixome, ou épithélioma calcifiant de Malherbe, est la tumeur la plus fréquente qui se calcifie. Les kystes épithéliaux et les syringomes ont également une tendance significative à la calcification. Des foyers de calcification sont souvent observés dans les coupes histologiques des carcinomes basocellulaires. Dans de rares cas, les naevus mélanocytaires, les mélanomes malins, les fibroxanthomes atypiques, les hémangiomes, les granulomes pyogènes, les kératoses séborrhéiques, les neurilemomes et les trichoépithéliomes présentent des foyers de calcification.
Les lésions tissulaires généralisées
Les maladies du tissu conjonctif
Les exemples sont la dermatomyosite ; le lupus érythémateux ; la sclérose systémique ; et le syndrome de calcinosis cutis, phénomène de Raynaud, dysfonctionnement œsophagien, sclérodactylie, télangiectasies (CREST).
Dans la dermatomyosite, les calcifications sont 3 fois plus fréquentes dans la dermatomyosite juvénile que dans la forme adulte et peuvent être observées chez 30 à 40 % des patients. Dans le cadre de la dermatomyosite, la calcinose cutis est associée à une plus longue durée de la maladie, à des ulcères au bout des doigts et aux auto-anticorps NXP-2. Il existe une association négative avec les anticorps anti-facteur intermédiaire transcriptionnel 1-γ. Typiquement, la calcification est accentuée sur les articulations, épargnant les doigts. Une corticothérapie agressive diminue l’incidence des calcifications.
Dans le lupus érythémateux, les calcifications sont rares et constituent généralement une découverte radiologique fortuite insignifiante. La calcification survient le plus souvent en cas de maladie systémique de longue date, et bien que la calcification puisse se développer dans les lésions de lupus profond, elle n’est généralement pas associée à une panniculite. Cependant, une myosite associée peut être présente. Les lésions se situent de manière caractéristique sur les extrémités.
En ce qui concerne la sclérodermie, la sclérodermie systémique et le syndrome de CREST sont des maladies apparentées fréquemment associées au développement tardif de la calcification tissulaire.
Panniculite
La nécrose graisseuse sous-cutanée du nouveau-né affecte généralement les nouveau-nés à terme ou après terme dans les premiers jours à semaines de vie. La nécrose des tissus sous-cutanés, principalement sur les épaules et les fesses, se traduit par des nodules et des plaques qui peuvent se calcifier. La cause est inconnue. Les événements incitatifs possibles sont les traumatismes obstétriques, la pré-éclampsie ou le diabète maternel, ou l’hypothermie ou l’hypoxie néonatale. Une pancréatite ou une tumeur maligne du pancréas peut entraîner une inflammation du pannicule. La combinaison des acides gras libérés par les cellules graisseuses endommagées et du calcium peut entraîner la formation de sels de calcium.
Troubles héréditaires
Les exemples sont le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Werner, le pseudoxanthome élastique et le syndrome de Rothmund-Thompson.
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est un groupe de troubles héréditaires du métabolisme du collagène. Les personnes atteintes de Ehlers-Danlos de type I peuvent développer des calcifications dans les cicatrices chirurgicales en cours de cicatrisation et les nodules sous-cutanés.
Le syndrome de Werner est un trouble héréditaire du vieillissement prématuré. La calcification des tissus mous peut concerner les ligaments, les tendons, la synovie, la vascularisation et/ou le tissu sous-cutané.
Le pseudoxanthome élastique est un trouble des fibres élastiques anormales. Une calcification se produit dans les fibres élastiques, provoquant leur rupture. À un stade tardif de la maladie, les fibres de collagène peuvent se calcifier.
Dans le syndrome de Rothmund-Thomson, les petites papules jaunes de calcification peuvent être nombreuses sur les extrémités.
Calcification métastatique
La calcification métastatique survient dans le cadre d’un métabolisme anormal du calcium ou du phosphate et est généralement associée à une hypercalcémie et/ou une hyperphosphatémie.
Hyperparathyroïdie primaire ou secondaire
Dans l’hyperparathyroïdie primaire, les glandes parathyroïdes deviennent hyperplasiques et surproduisent de manière autonome l’hormone parathyroïdienne. L’hyperparathyroïdie secondaire est une réponse fonctionnelle à l’hypocalcémie. Les causes de l’hypocalcémie peuvent être nombreuses, mais la cause la plus fréquente est l’insuffisance rénale chronique.
L’hypercalcémie paranéoplasique
L’hypercalcémie peut survenir dans le cadre d’un syndrome de malignité en raison de métastases osseuses ou de la production d’une hormone anormale qui affecte directement le calcium et le métabolisme osseux.
Maladie osseuse destructrice
La malignité et d’autres affections, comme la maladie de Paget, peuvent induire une destruction osseuse suffisante pour provoquer une hypercalcémie.
Syndrome du lait et des alcalis
Peu fréquent aujourd’hui, ce syndrome est causé par une consommation excessive de bicarbonate de sodium et de composés contenant du calcium. Il en résulte une alcalose métabolique avec hypercalcémie, hyperphosphatémie, néphrocalcinose et insuffisance rénale.
Excès de vitamine D
Une surconsommation de vitamine D peut augmenter l’absorption du calcium gastro-intestinal, ainsi que la réabsorption rénale du calcium, donnant lieu à une hypercalcémie. Ce mécanisme est relativement peu fréquent.
Sarcoïdose
Le granulome sarcoïdal peut surproduire de la 1,25-vitamine D, avec une hypercalcémie ultérieure et un produit calcium-phosphate élevé.
Insuffisance rénale chronique
C’est le contexte le plus fréquent dans lequel se produit une calcification métastatique. L’insuffisance rénale chronique affecte de nombreux facteurs du métabolisme du calcium. L’hyperphosphatémie due à la diminution de la clairance rénale survient relativement tôt. L’hypocalcémie est le résultat direct de cette hyperphosphatémie et est aggravée par la carence en vitamine D due à l’insuffisance rénale. En guise de mesure compensatoire, une quantité excessive d’hormone parathyroïdienne est produite. Cette augmentation entraîne une mobilisation accrue du calcium et du phosphate ; un produit de solubilité élevé ; et, par la suite, la formation et la précipitation de sels de calcium.
Calciphylaxie
Il s’agit d’un processus mal compris et hautement morbide qui affecte le plus souvent les patients atteints d’insuffisance rénale terminale. La calcification se produit dans l’intima des vaisseaux sanguins et dans le tissu sous-cutané. La formation de microthrombus est fréquente. Le mécanisme exact reste inconnu, mais les troubles unificateurs les plus courants sont l’insuffisance rénale, l’hypercalcémie, l’hyperphosphatémie et l’hyperparathyroïdie.
Calcinose cutis idiopathique
La calcinose cutis idiopathique survient en l’absence de lésion tissulaire connue ou de défaut métabolique systémique.
Calcinose idiopathique du scrotum, du pénis ou de la vulve
La calcification peut survenir après un traumatisme ou en l’absence de lésion tissulaire connue. La calcinose cutis du pénis peut également résulter de la calcification d’un kyste épidermique.
Calcinose cutis idiopathique de type miliaire
De nombreux cas ont été associés au syndrome de Down et/ou à la formation de syringomes. Les lésions sont généralement multiples et se produisent sur le tronc, les membres et le visage. L’étiologie reste controversée, mais certaines preuves de dépôt de calcium dans les glandes sudoripares sont présentes.
Nodule calcifié sous-épidermique
Ces lésions se développent généralement dans la petite enfance et sont typiquement solitaires, bien que des lésions multiples puissent également être présentes. Les nodules apparaissent le plus souvent sur le visage, bien qu’ils puissent se produire partout. La pathogénie est inconnue, mais les lésions peuvent être dues à la calcification de composants des structures annexielles.
Calcinose tumorale
Elle peut être causée par une erreur du métabolisme rénal du phosphate entraînant une hyperphosphatémie. Les caractéristiques générales des nodules calcifiés sont une grande taille, une localisation juxta-articulaire, un élargissement progressif, une tendance à la récidive après une ablation chirurgicale, et la capacité d’envelopper les structures normales adjacentes. Les localisations les plus courantes de la calcification sont la hanche, le coude, l’omoplate, le pied, la jambe, le genou et la main. La calcinose tumorale est souvent familiale, et le modèle héréditaire suggère qu’il s’agit d’un trait autosomique récessif. Une carence en vitamine D peut également être associée à une hyperphosphatémie.
Calcinose cutis circumscripta et calcinose universalis
Ces formes sont rares et peuvent être dues à une altération des substances du sol. La calcinosis cutis circumscripta survient généralement plus tôt et tend à toucher les extrémités, tandis que la calcinosis universalis survient plus tard et est généralement plus étendue. Toutes deux ont été associées à un traumatisme, à une réaction à un corps étranger et (à l’occasion) à la sclérodermie.
Calcinose cutis associée à la transplantation
En plus de la calciphylaxie, de nombreux cas de calcinose cutis ont été décrits chez des receveurs de greffe. Bien que la calcinose cutis semble être plus fréquente après une transplantation rénale, elle est également décrite en transplantation hépatique, cardiaque et pulmonaire. L’étiologie de cette calcification est inconnue. Il est possible que les patients soient perfusés avec un grand nombre de produits sanguins contenant du citrate et du calcium qui créent un environnement favorable à la calcification. Le rôle d’autres facteurs reste à élucider.
Calcinose iatrogène
La calcinose cutis iatrogène survient secondairement à un traitement ou une procédure.
Administration parentérale de calcium ou de phosphate
L’administration intraveineuse de solutions contenant du calcium ou du phosphate peut provoquer la précipitation de sels de calcium et entraîner une calcification.
Phosphate inorganique parental
Il a été mis en cause.
Syndrome de lyse tumorale
La calcification cutanée associée au syndrome de lyse tumorale est due à plusieurs facteurs, notamment les lésions tissulaires induites par la chimiothérapie avec pour conséquence une hyperphosphatémie, une hypocalcémie, une hyperuricémie et un risque d’insuffisance rénale aiguë. L’hypocalcémie nécessite fréquemment l’utilisation de calcium par voie parentérale, ce qui augmente la possibilité de calcification des tissus.
Les piqûres répétées du talon chez le nouveau-né
Un dépôt de sel de calcium peut se produire chez les nouveau-nés aux sites de piqûres répétées du talon.
Utilisation prolongée de pâtes d’électrodes contenant du calcium
Le placement prolongé de pâtes d’électrodes contenant du calcium sur une peau abrasée lors de procédures diagnostiques telles que l’électroencéphalographie, l’électromyographie ou les tests de potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral peut entraîner un dépôt de calcium au niveau du site de placement.