Carcinome surrénalien

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A propos des tumeurs et du cancer des glandes surrénales

Les glandes surrénales sont une partie importante du système endocrinien du corps humain.

Ces glandes fonctionnent en produisant des hormones qui sont très importantes pour diverses fonctions du corps. Elles sont situées juste au-dessus des reins, qui, bien qu’ils soient proches, ont une fonction très différente. Les reins font partie du système génito-urinaire, ce qui signifie qu’ils ont pour fonction de filtrer une partie des déchets de l’organisme et de les transporter vers la vessie pour qu’ils soient éliminés (urine). La corticosurrénale (partie externe de la glande) sécrète le cortisol, l’aldostérone et les androgènes, qui sont essentiels pour influencer la pression artérielle, les concentrations de sel dans le corps et les caractéristiques sexuelles, respectivement, ainsi que la fonction rénale. La médulla (partie interne de la glande) sécrète l’épinéphrine (adrénaline) et la nonepinéphrine (noradrénaline), qui sont déclenchées par le stress physique et mental.

Rares sont les cas où une glande surrénale peut devenir néoplasique, c’est-à-dire qu’elle se développe de manière excessive et anormale. Les adénomes surrénaliens sont des tumeurs bénignes relativement courantes, comme l’illustrent les découvertes fortuites sur des examens d’imagerie effectués pour d’autres raisons médicales, comme les échographies prénatales ou les tomodensitométries (CT) pour évaluer les maladies rénales ou les calculs biliaires. Les adénomes ont une fréquence relativement courante, observée chez 1 à 32 % des personnes dans des séries d’autopsies (c’est-à-dire que dans des séries d’autopsies aléatoires de personnes décédées de quelque cause que ce soit, des adénomes surrénaliens fortuits ont été trouvés chez ce nombre d’individus) . Pour plus de clarté, la plupart des adénomes sont qualifiés d’incidentaux, ce qui signifie qu’ils sont découverts fortuitement dans l’organisme et ne mettent généralement pas la vie en danger. Cependant, il existe un sous-ensemble d’adénomes qui sécrètent des hormones pouvant provoquer des anomalies endocriniennes dans l’organisme, comme le syndrome de Cushing.

Contrairement aux adénomes courants, les carcinomes corticosurrénaliens (ACC) se produisent à environ 0,0001 % (1 sur un million de la population par an aux États-Unis). Comparé au taux d’incidence du cancer du sein (environ 1 300 sur un million de personnes par an aux États-Unis), le carcinome surrénalien est rare. Non seulement les CAC sont rares, mais ils sont plus difficiles à traiter et plus souvent mortels à terme.

Il existe différents types de tumeurs corticosurrénaliennes : bénignes ou malignes, et fonctionnelles (elles sécrètent des hormones) ou non fonctionnelles (elles ne sécrètent pas d’hormones). Comprendre ces aspects peut aider à expliquer le comportement de ces tumeurs.

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Les adénomes non fonctionnels
Les tumeurs surrénaliennes les plus courantes sont bénignes, non fonctionnelles et d’un diamètre inférieur à 4 cm, autrement appelées adénomes (masses de cellules épithéliales surrénaliennes en croissance excessive). Les adénomes ne sont pas cancéreux ou malins et, par conséquent, ne présentent pas de métastases (propagation à d’autres tissus ou organes).

Les adénomes adrénocorticaux fonctionnels
Lorsque des quantités anormales des hormones susmentionnées sont sécrétées par des tumeurs fonctionnelles, elles peuvent provoquer de graves anomalies dans l’organisme. Parmi les effets des tumeurs fonctionnelles figurent le syndrome de Cushing, l’hyperaldostéronisme, (et plus rarement) la virilisation et la féminisation. Le syndrome de Cushing se produit lorsque les tissus de l’organisme sont exposés à des quantités élevées de cortisol et peut entraîner une hypertension et un affaiblissement des os, des muscles et du système immunitaire. L’hyperaldostéronisme (syndrome de Conn) est une production excessive d’aldostérone qui peut entraîner une rétention d’eau, une pression artérielle élevée, des anomalies minérales dans l’organisme, une faiblesse généralisée, voire une paralysie. La virilisation et la féminisation sont le développement de caractéristiques plus masculines et féminines, respectivement, en raison de l’augmentation des hormones, également causée rarement dans les anomalies surrénaliennes.

Carcinome adrénocortical
La cause de ce cancer est inconnue. Cependant, il est possible qu’il soit causé par un adénome préexistant qui devient malin, ce qui serait rare, ou qu’il s’agisse d’une apparition de novo d’un cancer sans avoir d’adénome préalable, ce qui signifie que l’apparition sporadique d’un cancer pourrait se produire. Comme nous l’avons déjà mentionné, le carcinome cortico-surrénalien (CCS) est un cancer extrêmement rare, qui ne touche qu’une personne sur un million par an aux États-Unis. Les CCA fonctionnels provoquent les mêmes anomalies que celles décrites ci-dessus pour les adénomes fonctionnels, mais ils apparaissent à une fréquence plus élevée que les CCA non fonctionnels et, lorsqu’ils sont avancés, ils peuvent devenir rapidement mortels, contrairement aux adénomes. Certaines caractéristiques des CPA sont des bords irréguliers, une tumeur de plus de 4 cm de diamètre, des ganglions lymphatiques hypertrophiés et des métastases à distance. Les CPA à propagation distante se métastasent généralement dans les poumons, le foie, les os et les ganglions lymphatiques. Il reste cependant controversé de savoir si les tumeurs fonctionnelles ou non fonctionnelles sont plus agressives.

Il existe un certain nombre de méthodes qui peuvent être utilisées pour détecter les tumeurs corticosurrénales. Pour commencer, les médecins procèdent à un examen physique pour vérifier l’absence de douleurs ou de bosses dans les régions abdominales et dorsales. Pour surveiller l’apparition de tumeurs fonctionnelles, plusieurs analyses de sang et d’urine peuvent être effectuées afin de vérifier si des quantités anormales d’hormones et de minéraux sont présentes dans l’organisme. Les études d’imagerie telles que le scanner, l’IRM (imagerie par résonance magnétique) et la TEP (tomographie par émission de positons) permettent également de différencier les tumeurs cancéreuses des tumeurs non cancéreuses, ainsi que de surveiller les effets des thérapies. La combinaison de la TEP et de la tomographie par émission de positons peut améliorer la précision, mais elle ne peut être utilisée seule pour établir un diagnostic. L’échographie est une autre modalité qui peut parfois mettre en évidence des tumeurs surrénaliennes. Les pathologistes sont les médecins les plus à même de faire la distinction entre tumeurs bénignes et malignes. Les pathologistes examinent un spécimen provenant d’une biopsie à l’aiguille ou d’une pièce chirurgicale du tissu en question, qui, une fois examiné, est classé comme non cancéreux ou cancéreux. Si elle est cancéreuse, la tumeur est classée entre le stade I (stade précoce) et le stade IV (le plus avancé).

• Stade I – tumeur de moins de 5 cm ; dans la glande surrénale
• Stade II – tumeur de plus de 5 cm ; dans la glande surrénale
• Stade III – tumeur de toute taille ; s’est propagée aux ganglions lymphatiques près des glandes surrénales
• Stade IV – tumeur de toute taille ; s’est propagée aux poumons, aux os, au foie et/ou à la paroi abdominale

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Qui est atteint du carcinome corticosurrénalien ?
Certains patients ont une prédisposition génétique héréditaire qui peut être liée à leur cancer actuel, mais la grande majorité des cas sont sporadiques. La maladie atteint son pic à des âges inférieurs à cinq ans, ainsi qu’entre 40 et 50 ans. Le CAC a tendance à être plus agressif chez les adultes que chez les enfants. Il est intéressant de noter que l’on observe que les femmes sont plus nombreuses à avoir des ACC fonctionnels, tandis que les hommes sont plus nombreux à avoir des ACC non fonctionnels.

Qu’est-ce qui cause le carcinome surrénalien ?
La réponse est inconnue. Il n’y a pas d’association connue avec le tabagisme, la consommation d’alcool ou d’autres expositions professionnelles ou environnementales. Il existe une petite minorité de patients ayant une composante héréditaire qui peut être liée à des syndromes génétiques, comme ceux qui présentent des anomalies du gène p53 (le gène p53 code pour une protéine dont il a été démontré qu’elle est une protéine suppresseur de tumeur ; c’est-à-dire que lorsqu’elle est anormale, la cellule peut acquérir une capacité à devenir un cancer).

Comment peut-on traiter le carcinome surrénalien ?
La maladie au stade précoce est hautement curable par la résection chirurgicale de la tumeur par des chirurgiens oncologues spécialement formés, comme les chirurgiens endocriniens, qui sont spécialisés dans le traitement de cette maladie. Le problème est que beaucoup, sinon la plupart, des ACC sont découverts à des stades avancés.

Bien qu’il n’existe aucun traitement curatif pour les ACC métastatiques et récidivants, les patients peuvent encore bénéficier de diverses modalités de traitement.

Si la tumeur peut être entièrement retirée, la résection chirurgicale est la principale voie recommandée. Si possible, la résection chirurgicale complète est préférée à la résection incomplète (les taux de survie rapportés plus élevés vont dans ce sens). Après la chirurgie, un traitement au mitotane (une thérapie médicamenteuse) peut être utilisé pour améliorer potentiellement les taux de guérison et augmenter la survie. Bien qu’il s’agisse d’une idée séduisante, la littérature clinique à l’appui est assez incohérente. Certaines études ont montré un bénéfice accru avec le traitement, d’autres non. L’une des meilleures études à ce jour a probablement été publiée par Terzolo et al. (2007). Dans cette étude, les patients qui ont reçu un traitement postopératoire au mitotane présentaient des taux plus élevés de survie sans récidive par rapport à ceux qui n’ont pas reçu de mitotane.

Si la tumeur n’est pas réséquée, le patient a le potentiel de développer des métastases à distance ou un carcinome surrénalien avancé. Le mitotane est également utilisé chez les patients présentant des tumeurs non réséquables, quel que soit le stade. Les effets secondaires gastro-intestinaux et neurologiques potentiels comprennent les vomissements, les nausées et l’anorexie ; ceux-ci peuvent également être attribués à un manque de cortisol. Parfois, les effets secondaires peuvent limiter l’utilisation de ce médicament.

Il existe une variété de chimiothérapies, telles que le cisplatine, l’étoposide, la doxorubicine, la streptozotocine, les alcaloïdes de la pervenche, qui peuvent être utilisées pour traiter le CAC. De nouvelles thérapies, telles que la gemcitabine, les taxanes, la capécitabine et le bevacizumab, peuvent être utilisées, bien que les données de soutien soient rares. Les soins de soutien peuvent être importants, en particulier pour les personnes qui ont subi une résection chirurgicale complète de leur(s) glande(s) surrénale(s), sous la forme d’un traitement hormonal substitutif. Après l’ablation chirurgicale d’une tumeur, il s’ensuit souvent une carence hormonale si des hormones ne sont pas administrées à l’organisme. Diverses hormones et dosages peuvent être administrés selon les indications et surveillés par un endocrinologue.

Pour une maladie avancée, d’autres modalités locales de thérapies peuvent être poursuivies en termes de palliation (amélioration) des symptômes. Ces modalités, notamment la radiothérapie, l’ablation par radiofréquence (RFA), la cryothérapie et les techniques d’ablation des nerfs, peuvent être importantes pour gérer les complications de la croissance de la tumeur. Parfois, la RFA ou la radiothérapie peuvent être administrées dans le cadre de la gestion primaire du carcinome surrénalien dans une situation clinique particulière.

La rareté du carcinome surrénalien signifie que les opportunités potentielles de réaliser une étude clinique adéquate sont limitées, ce qui est la raison évidente de la rareté des données cliniques sur cette maladie rare. Les chercheurs et les cliniciens qui s’occupent des patients atteints de cette maladie s’engagent à poursuivre les études et à travailler à la recherche de nouveaux moyens de diagnostic, de prise en charge et de suivi de cette maladie. L’équipe de chirurgie endocrinienne de l’UCLA est un exemple d’équipe de médecins qui se consacre à ce défi. Tout patient atteint de cette maladie rare devrait être encouragé à rechercher, au minimum, une évaluation dans un centre comme celui de l’UCLA, qui se consacre au traitement de ces tumeurs rares.

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1. J. Kimball. Pages de biologie de Kimball. « Les glandes surrénales ». 15 septembre 2005. En date du 17 juin 2008 :
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. En date du 17 juin 2008 :
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Chew, S. « Adénomes surrénaliens ». Netdoctor.co.uk. 8 janvier 2005. En date du 17 juin 2008 :
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4. Imaginis.com.  » Informations générales sur le cancer du sein « . Mis à jour le 23 janvier 2008. En date du 17 juin 2008 :
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5. Les manuels Merck : Bibliothèque médicale en ligne.  » Hyperaldostéronisme « , rév. novembre 2007. En date du 17 juin 2008 :
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. National Institutes of Health. Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales. Service national d’information sur les maladies endocriniennes et métaboliques. « Syndrome de Cushing ». Publication NIH n° 02-3007, juin 2002. En date du 17 juin 2008 : https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

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