Current state of cardiac amyloidosis

Objet de la revue : L’amyloïdose cardiaque, une cardiomyopathie restrictive infiltrante autrefois considérée comme universellement mortelle, est aujourd’hui de plus en plus reconnue comme moins rare qu’on ne le pensait. Cette mise à jour a pour but de fournir une revue des aspects les plus récents de la présentation, du diagnostic et du traitement de l’amyloïdose cardiaque.

Reconnaissances récentes : L’atteinte amyloïde du cœur est de plus en plus souvent observée, notamment dans la population âgée. Des données récentes suggèrent que l’espérance de vie est passée de 6 à 16-20 mois dans le sous-type le plus courant, l’amyloïde AL. La présentation clinique est typiquement celle d’une insuffisance cardiaque dans le cadre d’une fraction d’éjection normale ou faible, d’une hypertrophie ventriculaire inappropriée et d’une hypertrophie auriculaire avec ou sans fibrillation auriculaire. Le diagnostic est désormais le plus souvent posé par IRM cardiaque, l’échocardiographie 2D jouant davantage un rôle de dépistage chez les patients souffrant d’insuffisance cardiaque ou présentant des antécédents familiaux similaires. Le test diagnostique de référence est la biopsie du ventricule droit, qui présente une coloration positive au rouge Congo. En raison d’une propension à la progression de la maladie, d’une pression artérielle systémique typiquement basse, d’une implication extra-cardiaque fréquente et d’un dysfonctionnement autonome, l’amylose cardiaque est difficile à traiter en raison de la mauvaise tolérance de la plupart des médicaments cardiovasculaires et du faible résultat de la transplantation. De nouvelles thérapies telles que le bortezomib, habituellement administré aux patients atteints de myélome multiple et de chaînes légères sériques, sont prometteuses pour contrôler l’amylose.

Conclusion : Les progrès récents dans le diagnostic et le traitement de l’amylose sont associés à un meilleur pronostic. Les nouvelles thérapies offrent des avantages futurs.