Défectuosité du septum interauriculaire (DSA)

Qu’est-ce que c’est ?

Un « trou » dans la paroi qui sépare les deux chambres supérieures du cœur.

Ce défaut permet au sang riche en oxygène de s’infiltrer dans les chambres pauvres en oxygène du cœur. Le TSA est un défaut du septum entre les deux chambres supérieures du cœur (oreillettes). Le septum est une paroi qui sépare les côtés gauche et droit du cœur.

Plus d’informations pour les parents d’enfants atteints de TSA

Qu’est-ce qui le provoque ?

Chaque enfant naît avec une ouverture entre les chambres cardiaques supérieures. Il s’agit d’une ouverture fœtale normale qui permet au sang de se détourner des poumons avant la naissance. Après la naissance, l’ouverture n’est plus nécessaire et se ferme généralement ou devient très petite en quelques semaines ou mois.

Parfois, l’ouverture est plus grande que la normale et ne se ferme pas après la naissance. Chez la plupart des enfants, la cause n’est pas connue. Certains enfants peuvent présenter d’autres malformations cardiaques en même temps que la TSA.

Comment cela affecte-t-il le cœur ?

Normalement, le côté gauche du cœur pompe uniquement le sang vers le corps, et le côté droit du cœur pompe uniquement le sang vers les poumons. Chez un enfant atteint de TSA, le sang peut traverser le trou de la chambre cardiaque supérieure gauche (oreillette gauche) à la chambre supérieure droite (oreillette droite) et sortir dans les artères pulmonaires.

Si la TSA est grande, le sang supplémentaire pompé dans les artères pulmonaires fait travailler le cœur et les poumons plus fort et les artères pulmonaires peuvent être progressivement endommagées.

Si le trou est petit, il peut ne pas causer de symptômes ou de problèmes. De nombreux adultes en bonne santé ont encore une petite ouverture résiduelle dans la paroi entre les oreillettes, parfois appelée foramen ovale patent (FOP).

Comment le TSA affecte-t-il mon enfant ?

Les enfants atteints d’un TSA ne présentent souvent aucun symptôme. Si l’ouverture est petite, elle ne provoquera pas de symptômes car le cœur et les poumons n’ont pas à travailler plus fort. Si l’ouverture est grande, la seule anomalie constatée peut être un souffle (bruit entendu avec un stéthoscope) et d’autres bruits cardiaques anormaux. Chez les enfants présentant une grande ouverture, le principal risque concerne les vaisseaux sanguins des poumons, car une quantité de sang supérieure à la normale y est pompée. Avec le temps, généralement plusieurs années, cela peut provoquer des dommages permanents aux vaisseaux sanguins des poumons.

La CIA peut-elle être réparée ?

Si l’ouverture est petite, elle ne fait pas travailler le cœur et les poumons plus fort. Une intervention chirurgicale et d’autres traitements peuvent ne pas être nécessaires. Les petites TSA découvertes chez les nourrissons se referment ou se rétrécissent souvent d’elles-mêmes. Il n’existe aucun médicament qui fera en sorte que la CIA devienne plus petite ou se ferme plus rapidement qu’elle ne pourrait le faire naturellement.

Si la CIA est grande, elle peut être fermée par une chirurgie à cœur ouvert ou par un cathétérisme cardiaque utilisant un dispositif inséré dans l’ouverture pour la boucher. Parfois, si la CIA occupe une position inhabituelle à l’intérieur du cœur, ou s’il existe d’autres anomalies cardiaques telles que des connexions anormales des veines ramenant le sang des poumons vers le cœur (veines pulmonaires), la CIA ne peut pas être fermée avec la technique du cathéter. Une intervention chirurgicale est alors nécessaire.

La fermeture d’une grande CIA par une opération à cœur ouvert est généralement effectuée dans la petite enfance, même chez les patients présentant peu de symptômes, afin de prévenir les complications ultérieures. De nombreux défauts peuvent être fermés par couture sans utiliser de patch.

Quelles activités mon enfant peut-il faire ?

Votre enfant peut ne pas avoir besoin de précautions particulières et peut être en mesure de participer à des activités normales sans risque accru. Après la chirurgie ou la fermeture du cathéter, le cardiologue pédiatrique de votre enfant peut conseiller certains changements d’activité pendant une courte période. Mais après une guérison réussie de la chirurgie ou de la fermeture du cathéter, aucune restriction n’est généralement nécessaire. Parfois, des médicaments pour prévenir les caillots sanguins et les infections sont utilisés pendant quelques mois après la fermeture du DSA.

Qu’est-ce que mon enfant devra faire à l’avenir ?

Selon le type de DSA, le cardiologue pédiatrique de votre enfant peut l’examiner périodiquement pour rechercher des problèmes peu courants. Pendant une courte période après la chirurgie de fermeture d’une CIA, un cardiologue pédiatrique doit examiner régulièrement l’enfant. Les perspectives à long terme sont excellentes, et généralement aucun médicament et aucune chirurgie ou cathétérisme supplémentaire ne sont nécessaires.

Qu’en est-il de la prévention de l’endocardite ?

La plupart des enfants présentant une CIA ne présentent pas de risque accru de développer une endocardite. Le cardiologue de votre enfant peut recommander qu’il reçoive des antibiotiques avant certaines procédures dentaires pendant un certain temps après la réparation de la CIA. Consultez la section sur l’endocardite pour plus d’informations.

Fiche d’identité sur les malformations cardiaques congénitales

Plus d’informations pour les adultes atteints de TSA

Quelles en sont les causes ?

La cause est généralement inconnue. Des facteurs génétiques peuvent parfois jouer un rôle.

Comment cela affecte-t-il le cœur ?

Si le trou est petit, il peut avoir un effet minime sur la fonction cardiaque. Lorsqu’un grand défaut existe entre les oreillettes, une grande quantité de sang riche en oxygène (rouge) fuit du côté gauche du cœur vers le côté droit. Ce sang est ensuite pompé vers les poumons, bien qu’il ait déjà été rafraîchi en oxygène. Malheureusement, cela crée plus de travail pour le côté droit du cœur.

Cette quantité supplémentaire de flux sanguin dans les artères pulmonaires peut également causer des dommages progressifs.

Comment la CIA m’affecte-t-elle ?

Certains patients atteints de CIA ne présentent aucun symptôme. Si l’ouverture est petite, elle ne provoquera pas de symptômes car le travail supplémentaire effectué par le cœur et les poumons est minime. Si l’ouverture est grande, elle peut provoquer un léger essoufflement, notamment à l’effort. L’augmentation du sang dans le poumon peut accroître la susceptibilité du patient à la pneumonie et à la bronchite. À l’examen physique, la seule anomalie constatée peut être un souffle (bruit entendu avec un stéthoscope) et d’autres bruits cardiaques anormaux. Cependant, avec l’endommagement progressif des vaisseaux pulmonaires, les pressions dans le poumon peuvent augmenter, et le patient peut devenir plus sévèrement limité, pour finalement développer le syndrome d’Eisenmenger, décrit ci-dessous.

Si j’ai subi une intervention chirurgicale pour fermer une CIA dans l’enfance, à quoi puis-je m’attendre ?

Une grande CIA est généralement fermée dans la petite enfance, même chez les patients présentant peu de symptômes, afin de prévenir les complications ultérieures. Certains défauts ont été fermés avec un patch de péricarde (la paroi normale à l’extérieur du cœur) ou un matériau synthétique tel que le Dacron. Cependant, de nombreux défauts qui ont nécessité une intervention chirurgicale ont pu être fermés par couture sans utiliser de patch. Le pronostic après une fermeture de TSA pendant l’enfance est excellent et les complications tardives sont rares.

Que se passe-t-il si l’anomalie est toujours présente ? Doit-elle être réparée à l’âge adulte ?

Si l’ouverture est petite, la chirurgie ou d’autres traitements peuvent ne pas être nécessaires.

La plupart des grandes communications interauriculaires peuvent maintenant être fermées soit par une chirurgie à cœur ouvert, soit lors d’un cathétérisme cardiaque à l’aide d’un dispositif inséré dans l’ouverture pour la boucher (on parle de cathétérisme interventionnel ou thérapeutique (PDF)). Cependant, si la CIA se trouve dans une position inhabituelle à l’intérieur du cœur, ou s’il existe d’autres anomalies cardiaques telles que des connexions anormales des veines ramenant le sang des poumons vers le cœur (veines pulmonaires), la CIA ne peut pas être fermée par la technique du cathétérisme. Une intervention chirurgicale est alors nécessaire. Même lorsque le défaut est découvert à l’âge adulte, les patients bénéficient de la fermeture des grands défauts.

Problèmes que vous pouvez rencontrer

Les personnes présentant de petites communications interauriculaires non réparées ou réparées ont rarement des problèmes tardifs. Celles qui ont des palpitations ou qui s’évanouissent doivent être évaluées par leur cardiologue et peuvent avoir besoin d’un traitement médical. En outre, si la CIA est diagnostiquée à un stade avancé de la vie, la capacité du cœur à pomper peut avoir été affectée, entraînant une insuffisance cardiaque. Cette affection peut nécessiter des diurétiques, des médicaments pour aider le cœur à mieux pomper et des médicaments pour contrôler la pression artérielle. Si une hypertension pulmonaire se développe (ce qui est peu fréquent), certaines personnes peuvent avoir besoin de médicaments supplémentaires.

Les patients qui ont eu un accident ischémique transitoire (AIT) ou un accident vasculaire cérébral (AVC) et dont on découvre qu’ils ont un FOP peuvent être traités avec de l’aspirine ou un autre *anticoagulant. Si un autre accident vasculaire cérébral se reproduit sous l’effet de médicaments, les patients peuvent être orientés vers un traitement visant à fermer un FOP ou une petite CIA (voir ci-dessous). Des études spéciales sont actuellement en cours pour déterminer si les médicaments ou la fermeture du FOP sont plus efficaces pour prévenir les AVC. Il est important de souligner que la grande majorité des personnes présentant un petit FOP ou une petite CIA n’ont pas d’accident vasculaire cérébral et n’ont pas besoin de faire fermer leur défaut.

Soins continus

De quoi aurai-je besoin à l’avenir ?

Les patients ayant des antécédents de CIA doivent être vus périodiquement par un cardiologue pour rechercher des problèmes peu courants. Pendant une courte période après l’opération de fermeture d’une CIA, un cardiologue doit vous examiner régulièrement. Les perspectives à long terme sont excellentes, et généralement aucun médicament et aucune chirurgie ou cathétérisme supplémentaire ne sont nécessaires.

Suivi médical

Parfois, des médicaments pour prévenir les caillots sanguins et les infections sont utilisés pendant quelques mois après la fermeture du TSA. Ce n’est que rarement que les patients devront prendre des médicaments après six mois. Votre cardiologue peut vous surveiller à l’aide de tests non invasifs si nécessaire. Il s’agit notamment d’électrocardiogrammes, de moniteurs Holter, de tests d’effort et d’échocardiogrammes. Ils permettront de montrer si d’autres procédures, telles qu’un cathétérisme cardiaque, sont nécessaires.

Restrictions d’activité

La plupart des patients présentant de petites communications interauriculaires non réparées et des TSA réparés n’ont pas besoin de précautions particulières et peuvent être en mesure de participer à des activités normales sans risque accru. Après une intervention chirurgicale ou une fermeture par cathéter récente, votre cardiologue peut vous conseiller de limiter votre activité physique pendant une courte période, même en l’absence d’hypertension pulmonaire. Après une guérison réussie de l’opération ou de la fermeture du cathéter, aucune restriction n’est généralement nécessaire. L’exception est que les patients qui ont développé des pressions élevées dans les poumons (hypertension pulmonaire ; voir le syndrome d’Eisenmenger) doivent s’abstenir de pratiquer des sports de haut niveau.

Prévention de l’endocardite

Ceci n’est pas nécessaire au-delà de six mois après la réparation, que ce soit par chirurgie ou par dispositif.

Grossesse

Une fois que le TSA est fermé et qu’il ne reste plus d’ouverture, le risque lié à une grossesse est très faible. Le risque lié à une grossesse augmente s’il y a une CIA non réparée, mais la grossesse est généralement sans danger, sauf en cas d’hypertension pulmonaire. Une grande CIA non réparée peut parfois entraîner une insuffisance cardiaque pendant la grossesse, mais celle-ci est généralement bien contrôlée par des médicaments si elle est détectée à temps. Il existe un léger risque d’accident vasculaire cérébral pendant la grossesse, des précautions contre les caillots sanguins peuvent donc être recommandées.

Vous aurez besoin d’une autre chirurgie ?

Une fois qu’une CIA a été fermée, il est peu probable qu’une autre chirurgie soit nécessaire. Rarement, un patient peut avoir un trou résiduel. La nécessité de le refermer dépend de sa taille.