Ependymomes spinaux

Les épendymomes spinaux sont globalement la tumeur de la moelle épinière la plus fréquente, observée aussi bien dans la population adulte que pédiatrique.

Cet article concerne spécifiquement les épendymomes de la moelle épinière. Pour une discussion des épendymomes intracrâniens et pour une discussion générale de la pathologie, se référer à l’article principal : épendymome. En outre, en raison de caractéristiques d’imagerie et de démographie différentes, les épendymomes myxopapillaires sont également discutés séparément.

Epidémiologie

Les épendymomes spinaux sont les néoplasmes intramédullaires les plus fréquents chez les adultes, comprenant 60% de toutes les tumeurs gliales de la moelle épinière 7. Ils sont le deuxième néoplasme intramédullaire le plus fréquent dans la population pédiatrique, représentant 30% des néoplasmes médullaires intramédullaires pédiatriques 6.

Le pic d’incidence se situe dans la quatrième décennie, 39 ans étant l’âge moyen de présentation. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.

Il existe une coïncidence accrue avec la neurofibromatose de type 2.

Présentation clinique

La présentation clinique est similaire à celle des autres tumeurs spinales intramédullaires, avec une douleur, une faiblesse et des changements sensoriels fréquents.

La présentation fréquente de symptômes sensoriels peut s’expliquer par la proximité de ces tumeurs de localisation centrale avec les voies spinothalamiques. Des symptômes moteurs dominants sont fréquemment associés aux épendymomes de très grande taille 5.

Pathologie

Les épendymomes proviennent des cellules épendymaires qui tapissent le canal central ou les repos cellulaires le long du filum. Six sous-types histologiques sont reconnus :

• cellulaire (le type intramédullaire le plus fréquent)
• papillaire
• à cellules claires
• tanycytique
• myxopapillaire
  • virtuellement toujours situé le long du filum terminale avec une extension occasionnelle dans le conus medullaris
  • discuté séparément : voir épendymomes myxopapillaires
• mélanotiques (le type le moins fréquent)

Lors de l’évaluation histologique, on observe généralement des noyaux uniformes modérément hyperchromatiques. Les pseudorosettes périvasculaires sont la découverte classique.

En utilisant la classification de l’OMS, presque tous les épendymomes intramédullaires peuvent être classés comme grade II ou parfois III (anaplasique). Les types malins sont rares.

Ceci contraste avec les épendymomes myxopapillaires qui sont des lésions de grade I.

Caractéristiques radiographiques

Les épendymomes peuvent se produire n’importe où le long de la moelle épinière, cependant, la moelle cervicale est le site le plus fréquent (44%). Un autre 23% se produisent dans la moelle cervicale et s’étendent dans la moelle thoracique supérieure, et 26% se produisent dans la moelle thoracique seule 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

• scoliosis
• spinal canal widening
• vertebral body scalloping
• pedicle erosion
• laminar thinning

CT

CT may demonstrate:

• non-specific canal widening
• iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
• intense enhancement with iodinated contrast
• large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement

MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

• widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
• although unencapsulated, they are well-circumscribed
• tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
• syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
• in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
• average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

• T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
• T2: hyperintense
  • peritumoural edema is seen in 60% of cases
  • associated hemorrhage leads to the « cap sign » (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
• T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

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Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Ils ont tendance à comprimer le tissu médullaire adjacent plutôt qu’à l’infiltrer, laissant presque toujours un plan de clivage entre la tumeur et le tissu médullaire.

Une excision curative complète peut être réalisée dans environ 50 % des cas. Chez ces patients, le taux de survie à 5 ans est d’environ 85 %. Chez les patients qui ne parviennent pas à réaliser une exérèse complète, le taux de survie à 5 ans est d’environ 57 %. La récidive est rare après une excision complète 6.

Bien que la propagation métastatique soit rare, les sites les plus courants pour les métastases comprennent le rétropéritoine, les ganglions lymphatiques et les poumons 5.

Diagnostic différentiel

À l’IRM, le principal diagnostic différentiel est un astrocytome. Certaines caractéristiques d’imagerie peuvent aider à différencier les deux, qui sont couvertes dans cet article :

• Astrocytome
  • Tumeur de la moelle épinière la plus fréquente chez l’enfant
  • Situation excentrée dans le canal rachidien
  • Maladie de la moelle épinière.defined
  • hemorrhage is uncommon
  • patchy irregular contrast enhancement
  • bone changes are infrequent
  • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
• spinal cavernous malformation
  • no enhancement
  • complete hemosiderin ring