Grossesse et naissance

Nous décrivons trois cas cliniques d’anémie néonatale dans les premiers jours de vie.

Cas 1 anémie due à une perte de sang

Nouveau-né qui a été admis en raison d’une inadaptation néonatale dès la première gestation d’une mère en bonne santé. Grossesse contrôlée sans complications. Né à l’âge gestationnel de 40 semaines avec un poids de naissance de 3200gr. Accouchement vaginal euthanasique instrumenté. Enregistrement cardiaque fœtal normal. Aucune réanimation nécessaire à la naissance, Apgar 9/10, pH cordon 7,25. Devant la pâleur de la peau et une légère détresse respiratoire, une hospitalisation a été décidée. Dans le contrôle analytique on a observé une hémoglobine de 10,5g/dL, avec des réticulocytes de 6% et sans élévation de la bilirubine, ni des paramètres d’infection. Aucune incompatibilité de groupe sanguin ou de Rh, avec un Coombs négatif direct et des échographies normales. Stabilité hémodynamique à tout moment et asymptomatique avec une bonne alimentation et une prise de poids adéquate. La suspicion clinique était une anémie régénérative due à une possible perte de sang anténatale ou intrapartum, sans aucun problème au niveau du placenta ou saignement dans les vaisseaux du cordon. L’hémoglobine fœtale dans le sang maternel était de 0,2 %, ce qui excluait une transfusion fœto-maternelle. Le taux d’hémoglobine augmentait progressivement sans autre baisse ultérieure.

Cas 2 transfusion fœto-maternelle

Femme de 28 ans, première grossesse, grossesse contrôlée sans complication. Consultée à l’âge gestationnel de 40 semaines +5 jours en raison d’une diminution des mouvements fœtaux d’environ 4-5 heures d’évolution. Profil sinusoïdal dans l’enregistrement cardiotocographique et absence de mouvements fœtaux, n’étant pas en période active d’accouchement, une césarienne urgente a donc été pratiquée, sans pouvoir réaliser de pH calotte.

Une fille est née avec un aspect général médiocre, aucun effort respiratoire, une fréquence cardiaque indétectable et une pâleur cutanéo-muqueuse généralisée marquée. La ventilation a été initiée avec une pression positive intermittente pendant moins de 30 secondes, mais à une fréquence cardiaque inférieure à 60bpm, la patiente a été intubée et ventilée avec un sac auto-gonflable. En urgence, la veine ombilicale a été canalisée et une perfusion intraveineuse de fluides (sérum physiologique) à 15 ml/kg et d’adrénaline IV a été initiée.

Après un premier bolus de sérum physiologique et deux doses d’adrénaline, un rythme cardiaque >100 bpm a été obtenu, mais avec une grande instabilité hémodynamique qui a nécessité des doses d’adrénaline et des fluides continus pour maintenir un rythme cardiaque >100 bpm. Apgar 0/3/3. pH du cordon 7,20, avec excès de bases – 8,1.L’analyse sanguine à 30 minutes de l’âge a montré un hématocrite de 11,7% et une hémoglobine de 3,6g/dL, avec des paramètres d’infection négatifs et une acidose métabolique (pH 7,0, pCO2 26 mmHg, HCO3 7,5mmol/L et excès de bases de -23mmol/L). En cas d’anémie sévère, des concentrés de globules rouges ont été transfusés à raison de 20 ml/kg à deux reprises au maximum. Le patient a été maintenu sous ventilation mécanique en modalité assistée contrôlée, antibiothérapie IV avec ampicilline et céfotaxime, fluides IV et médicaments inotropes (adrénaline, dopamine, dobutamine) en perfusion continue à doses maximales. La radiographie du thorax n’a pas montré de pneumothorax ou d’autres anomalies malformatives, la position correcte de la tubulure endotrachéale et du cathéter veineux ombilical.

Il a été maintenu en hypothermie passive (car initialement il ne répondait pas aux critères d’exclusion) mais malgré tous les efforts médicaux l’instabilité hémodynamique était en progression, avec une aggravation gazométrique progressive jusqu’à une acidose métabolique sévère, produisant la mort avec une défaillance multi-organique à 5h de vie. L’autopsie n’a montré aucune malformation ou hémorragie interne, et n’a pas pu déterminer les causes de la mort autres que l’anémie sévère. La morphologie du sang périphérique était normale. Compte tenu de l’absence d’hémorragie active après la naissance chez le nouveau-né et de l’absence de lésions évocatrices d’hémorragie lors de la nécropsie, une transfusion fœto-maternelle a été suspectée et confirmée par la détermination d’une hémoglobine fœtale dans le sang maternel de 2,4 %. L’équation de Kleihauer a calculé le transfert de 150ml de sang fœtal à la mère.

Cas 3 anémie aplastique congénitale

Nouveau-né de 24 heures de vie, grossesse contrôlée sans complications. Né à l’âge gestationnel de 38 semaines, par césarienne compte tenu de la présentation des fesses. Poids de naissance de 2400gr. Apgar 9/10. pH cordon 7,35. Dans les premières 24 heures de vie, on a détecté une pâleur de la peau et des muqueuses avec une stabilité hémodynamique mais une succion régulière qui a conditionné des difficultés d’alimentation. Le contrôle analytique a montré une anémie avec une valeur d’hémoglobine de 10,1gr/dl, une bilirubine normale et des réticulocytes de 5%, une négativité des paramètres infectieux, un groupe sanguin et Rh compatible avec la mère, un Coombs négatif, une échographie abdominale et transfontanellaire normale, une morphologie normale dans le sang périphérique. Toutes les données suggéraient une anémie avec une cause subaiguë ou chronique possiblement secondaire à une perte de sang anténatale ou au moment de la naissance. La valeur de l’hémoglobine fœtale dans le sang maternel était inférieure à 0,1%. L’anémie a progressé jusqu’à 9,1 g/dl en 48 heures, avec une stabilité hémodynamique, mais avec une mauvaise alimentation et une absence de prise de poids ; une transfusion de concentré de globules rouges à 15 ml/kg a donc été effectuée. Après la transfusion, il y avait une amélioration clinique progressive avec une bonne alimentation et une prise de poids progressive, récupérant la valeur d’hémoglobine dans les 24h de la transfusion jusqu’à 12,5g/dL.

Après deux semaines de vie avec une prise de poids progressive, d’environ 20gr par jour, et une alimentation correcte, à nouveau il y avait une perte de poids avec des problèmes d’alimentation et des dépôts de mousse. En contrôle analytique, on a observé une hémoglobine de 10,5g/dl, des réticulocytes bas, avec un indice réticulocitaire inférieur à 1, une thrombopénie de 91000, une neutropénie avec 900 neutrophiles absolus et une acidose lactique. Ces données ont fait suspecter une anémie arégénérative. Une nouvelle transfusion de concentré de globules rouges a été nécessaire en raison d’une baisse du taux d’hémoglobine allant jusqu’à 8g/dL. L’étude de la moelle osseuse a détecté une anémie sidéroblastique suspectant une cause génétique de cette anémie arégénérative néonatale, possible syndrome de Pearson, en attente de confirmation génétique.