Hydromyélie

Malformation osseuse occipitale et syringohydromyélie

Une dilatation du canal central est une hydromyélie ; une cavitation du parenchyme de la moelle épinière est une syringomyélie. Elles surviennent secondairement à une hernie du vermis cérébelleux caudoventral à travers le foramen magnum. La cause de cette hernie est présumée être une fosse crânienne caudale qui se développe pour être trop petite pour le volume de tissu cérébral qu’elle contient.5,6,22-24 Certains vétérinaires parlent de malformation d’Arnold Chiari de type 1, qui est un trouble humain impliquant une hernie des amygdales cérébelleuses, qui ne sont pas présentes chez les animaux. Bien que la pathogenèse puisse être similaire, nous pensons que cet éponyme est inapproprié pour le trouble canin. Jusqu’à ce que nous comprenions mieux la malformation du crâne qui conduit à la petite fosse crânienne caudale, la malformation de l’os occipital sera considérée comme le défaut primaire chez ces chiens. Habituellement, l’hydromyélie et la syringomyélie sont toutes deux présentes, et à un moment donné, il y a une communication entre ces deux espaces remplis de liquide. Par conséquent, nous désignons cette lésion de la moelle épinière comme une syringohydromyélie.

La syringohydromyélie se produit le plus souvent dans les segments de la moelle épinière cervicale comme une lésion multifocale ou continue, mais elle est souvent présente dans les segments thoracolombaires également. On pense qu’elle résulte de l’altération de la circulation du LCR au niveau du foramen magnum, causée par une hernie cérébelleuse et la compression de la moelle sous-jacente. La cavité crânienne est un espace fermé et le mouvement du LCR est fortement influencé par la pulsation des artères associée au rythme cardiaque. Le LCR pulse en synchronisation avec le rythme cardiaque et s’écoule dans les deux sens au niveau du foramen magnum, mais principalement de la cavité crânienne vers l’espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. Lorsque ce flux pulsé normal est obstrué par une hernie cérébelleuse, le flux lisse est transformé en un flux pulsatile à plus haute pression et des turbulences se produisent dans l’espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière, forçant le LCR, le fluide vasculaire ou les deux à pénétrer dans le parenchyme le long des espaces périvasculaires pénétrants. La zone de moindre résistance dans le parenchyme de la moelle épinière se trouve dans les funicules dorsaux, où le syrinx se trouve le plus souvent. La pathogénie de cette lésion de la moelle épinière, tant chez l’homme que chez l’animal, est très complexe et fait encore l’objet d’intenses recherches. Un nouveau concept de la pathophysiologie du développement de la syringohydromyélie est basé sur des recherches qui ont montré une pression de LCR plus élevée dans les cavités de la moelle épinière que dans l’espace sous-arachnoïdien.24 De plus, il a été déterminé que ces cavités contenaient du liquide extracellulaire et pas seulement du LCR. La force motrice reste la pression systolique intracrânienne du LCR. Ce concept est basé sur l’obstruction du flux de LCR et la distension mécanique pulsatile répétée de la moelle épinière. Cette dernière entraîne l’accumulation de liquide extracellulaire en raison de la pression élevée dans la microcirculation de la moelle épinière. L’œdème dans les funicules dorsaux, moins résistants, précéderait le développement du syrinx. Le jet de LCR à grande vitesse créé par l’obstruction du flux de LCR diminue paradoxalement la pression hydrostatique dans l’espace sous-arachnoïdien (effet Venturi). Cela augmente la distension intramédullaire de la moelle épinière et provoque la formation d’un œdème, qui conduit à la syringomyélie. Il est maintenant bien reconnu que l’élargissement chirurgical du foramen magnum entraîne la résolution spontanée de la syringohydromyélie chez de nombreux patients. D’autres lésions qui provoquent une masse tissulaire excessive dans le cerveau, en particulier dans la fosse crânienne caudale, comme les néoplasmes et les kystes, provoquent également la même interférence avec la dynamique de l’écoulement du LCR et les mêmes lésions de la moelle épinière qui disparaissent après l’ablation chirurgicale de la masse ou l’élargissement du foramen magnum. La malformation de l’os occipital est plus fréquente chez les petites races, en particulier chez l’épagneul Cavalier King Charles, où il existe des preuves d’une base génétique.23 L’apparition des signes cliniques varie de quelques mois au début de l’âge adulte et concerne le plus souvent la moelle épinière cervicale.22 Le signe clinique le plus courant est l’inconfort. Les chiens affectés peuvent être hyperesthésiques et se montrer très sensibles à tout contact avec la tête, le cou, l’épaule ou le sternum. En outre, certains chiens se grattent continuellement, de l’oreille à la région de l’épaule du membre thoracique. Cela peut être lié à la tendance du syrinx cervical à se disséquer latéralement du funicule dorsal dans la colonne grise dorsale adjacente et à interférer avec son rôle dans les fonctions sensorielles. Une scoliose peut également résulter de cette lésion de la colonne grise dorsale, le cou se pliant du côté de la lésion de la colonne grise dorsale. Certains chiens présentent une parésie du motoneurone inférieur d’un membre thoracique si le syrinx touche la colonne grise ventrale de l’intumescence cervicale de ce côté. D’autres, avec une atteinte du funicule latéral, peuvent développer une parésie du motoneurone supérieur et une ataxie proprioceptive générale. Occasionnellement, des signes cérébelleux-vestibulaires ont été rapportés. Une parésie faciale et une surdité ont également été signalées et, rarement, des crises d’épilepsie peuvent survenir. Les crises d’épilepsie sont probablement liées à l’altération de la pression dans le système ventriculaire prosencéphalique. Une fois les signes cliniques observés, ils progressent généralement jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale soit pratiquée pour élargir le foramen magnum. Le diagnostic est établi par l’imagerie par résonance magnétique. Les images IRM pondérées en T2 dans le plan médian sont celles qui permettent le mieux de diagnostiquer la hernie ainsi que la syringohydromyélie (Fig. 3-52). Les chirurgiens vétérinaires ont reconnu qu’un épaississement du dura-arachnoïde dorsal à la médullaire comprimée et au premier segment de la moelle épinière cervicale est associé à cette hernie chronique. Ce tissu fibrotique est retiré lors de la procédure de décompression sans complications cliniques apparentes résultant de la manipulation chirurgicale du cervelet et du premier segment de la moelle épinière cervicale, ni fuite de LCR dans les tissus adjacents, selon notre expérience. L’insertion d’un filet en titane peut contribuer à protéger contre la formation de tissu cicatriciel au niveau du site chirurgical.