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DISCUSSION

Le syndrome de la moelle épinière est un terme descriptif utilisé pour indiquer des déficits neurologiques progressifs. Dans notre article, nous n’avons pas utilisé le terme  » syndrome  » pour les cordons ombilicaux asymptomatiques (tableau 3). Trois catégories de SCT ont été récemment décrites par Yamada et ses collègues (1). La première catégorie comprend le cordon lombo-sacré ancré par un filum inélastique. La deuxième catégorie comprend les myéloméningocèles caudales et de nombreuses myéloméningocèles sacrées. La troisième catégorie est divisée en 2 groupes. Le premier groupe comprend les patients paraplégiques avec lipomyéloméningocèle et myéloméningocèle qui n’ont apparemment pas de neurones lombosacrés fonctionnels. Aucun bénéfice neurologique n’est attendu de la chirurgie dans ce groupe. Le deuxième groupe comprend des patients asymptomatiques avec une moelle allongée et un filum épais. Ils doivent être étroitement surveillés pour détecter l’apparition de symptômes subtils, en particulier l’incontinence, qui, si elle n’est pas traitée, devient rapidement irréversible (1). Outre la classification de Yamada, Van Leeuwen et d’autres ont rapporté les résultats cliniques après une chirurgie de déterrage dans 4 sous-groupes de patients en fonction de l’origine de l’attache : (a) myéloméningocèle post-réparation, (b) lipome du filum terminal et filum terminal serré, (c) lipomyéloméningocèle et lipome du conus, et (d) malformation du cordon fendu (7).

L’incidence du dysraphisme spinal occulte est inconnue, et bien qu’il soit probable que certains patients restent asymptomatiques et qu’un diagnostic ne soit jamais posé, un sous-ensemble de patients atteints du syndrome congénital développe des symptômes et des signes progressifs à l’âge adulte.

En ce qui concerne le diagnostic et le traitement du SCT, la plupart des expériences neurochirurgicales concernent des patients pédiatriques. Parce qu’il est généralement établi que les signes et les symptômes du SCT s’aggravent avec l’âge des patients, la plupart des neurochirurgiens pédiatriques estiment qu’un nourrisson ou un jeune enfant chez qui un SCT a été diagnostiqué, quelle que soit son origine, doit subir une procédure de déterrage (3,9,10). Cependant, la prise en charge chirurgicale des SCT congénitaux se présentant dans l’enfance fait l’objet de nombreux débats. Alors que certains auteurs préconisent une chirurgie prophylactique, d’autres suggèrent que la chirurgie ne devrait être pratiquée qu’en cas de progression des symptômes. Dans notre série, 10 patients symptomatiques ont été opérés. Parmi les 12 patients qui ont refusé la chirurgie, 5 étaient asymptomatiques. Trois des 5 patients asymptomatiques avaient un examen physique normal et 2 présentaient des stigmates cutanés (hypertrichose) (tableau 3).

Les adultes atteints de SCT présentent plus souvent des douleurs et démontrent moins souvent un dysfonctionnement vésical que les enfants atteints de SCT (8). C’est un défi pour le neurochirurgien de proposer une intervention chirurgicale à un patient qui n’a pas de déficit neurologique ou de dysfonctionnement vésical et qui ne présente qu’une légère douleur au dos et/ou aux jambes. La série de 60 patients de Lee et de ses collègues présentant un cordon ombilical adulte a montré des résultats cliniques avec un faible risque de complications neurologiques. Dans cette série, les douleurs du dos et des jambes se sont améliorées de manière significative (78-83%) indépendamment de l’origine de l’attache (6). Rajpal et d’autres ont rapporté que les symptômes qui s’amélioraient le plus après une correction chirurgicale étaient les douleurs dorsales (65%) et les dysfonctionnements intestinaux et vésicaux (62%) (5). Cependant, dans notre série, l’amélioration des douleurs dorsales a été observée chez 57,1 % des personnes présentant ce symptôme, l’amélioration des douleurs dans les jambes était de 100 % et l’amélioration des dysfonctionnements vésicaux était de 66,6 %.

Lad et ses collègues ont présenté des estimations à l’échelle nationale des résultats et des taux de complications après une intervention chirurgicale pour un SCT aux États-Unis entre 1993 et 2002 (11). Selon cette étude, environ 90 % des patients étaient âgés de 44 ans ou moins, 71,0 % étaient âgés de 17 ans ou moins, et 18,6 % étaient âgés de 18 à 44 ans. Les 1,8 % de patients âgés de 65 ans ou plus ont vu leur taux de complications presque tripler (20,3 %) par rapport à ceux qui étaient âgés de 17 ans ou moins (7,0 %). Les patients âgés de 65 ans ou plus présentaient un risque d’issue défavorable trois fois plus élevé que les patients âgés de 18 à 44 ans. Les patients adultes avec un cordon ombilical présentent souvent des déficits préopératoires secondaires au cordon ombilical, tels qu’un dysfonctionnement de la vessie, qui peuvent s’aggraver en postopératoire (6). D’autres auteurs ont rapporté une association négative similaire entre l’âge et la chirurgie de la colonne lombaire (12).

Les taux de complications chirurgicales n’ont pas été rapportés dans toutes les études. Ces sujets de préoccupation soulignent la nécessité d’une déclaration plus précise et cohérente des résultats chirurgicaux des patients adultes atteints de SCT (6). Dans notre série, une fuite de liquide céphalo-rachidien est survenue chez un patient en postopératoire. Il n’y a pas eu de complications infectieuses. Deux patients ont présenté une rétention urinaire postopératoire transitoire qui s’est résorbée deux jours plus tard. Cela peut avoir été lié à l’opération ou à l’anesthésie. Aucun des patients n’a connu de détérioration neurologique après l’opération.

Il est remarquable que seuls 10 des 22 patients aient accepté une intervention chirurgicale, même si certains d’entre eux présentaient des symptômes graves affectant la qualité de vie, tels que l’incontinence fécale, l’incontinence urinaire et la faiblesse musculaire. Alors que la décision de subir une opération doit être laissée au patient, nous avons utilisé un questionnaire pour explorer les décisions des 12 patients qui n’ont pas accepté l’opération. D’après leurs réponses, 2 patients n’ont pas accepté l’opération parce qu’ils n’avaient pas de symptômes neurologiques. Un patient qui avait subi une réparation de méningocèle dans son enfance ne voulait pas subir une seconde opération. Les autres patients, qui présentaient des symptômes tels que des paresthésies périphériques et des stigmates cutanés (hypertrichose), avaient peur de complications neurologiques inattendues. Quatre patients ont refusé l’opération parce qu’ils avaient été convaincus dans le passé que leur état ne se prêtait pas à une intervention. Par exemple, le patient présentant un cordon captif plus une lipomyéloméningocèle et une incontinence fécale avait été assuré dans un autre centre que son état ne s’améliorerait jamais (tableau 4).

Les recommandations basées sur l’enquête sont les suivantes :

1. Si le patient a un mode de vie actif avec des symptômes tolérables pendant la journée sans schéma de progression, ne conseillez pas l’opération pour la libération du cordon captif.

2. Si le patient n’a pas un mode de vie actif et présente des symptômes légèrement tolérables pendant la journée sans schéma global de progression, ne pas proposer d’opération pour le dégagement du cordon ombilical.

3. Si le patient n’a pas un mode de vie actif et présente des symptômes intolérables pendant la journée, la décision doit être basée sur les préférences du patient/de la famille et sur l’avis du neurochirurgien ou du centre médical.