PMC

Discussion

Bien que les caractéristiques génétiques impliquées dans le FL aient été largement étudiées, la pathogenèse n’est pas complètement comprise. Dans jusqu’à 90 % des cas, il existe des régions de rupture dans le chromosome 18 et des aspects remaniés de BCL-2.5,6 Une translocation résultante, t(14;18), conduit à une expression accrue de BCL-2, un oncogène qui accélère l’apoptose et conduit à un temps de survie cellulaire accru.7 Le FL se développe à partir des cellules B folliculaires, y compris les types de cellules centrocytes (plus petites) et centroblastes (plus grandes).8 L’obtention d’un échantillon de tissu pour une analyse histologique est primordiale dans le diagnostic et le classement du FL. L’excision d’un ganglion lymphatique hypertrophié ou la biopsie à l’aiguille d’une masse facilite l’identification du FL. L’aspiration à l’aiguille fine peut manquer le diagnostic de lymphome et, si elle est effectuée, elle doit toujours être suivie d’une biopsie tissulaire.9

Établir le grade de FL nécessite de prêter attention à la proportion de centroblastes présents. Le FL agressif a plus de centroblastes, et plus le nombre de ces cellules est élevé, plus le grade du FL est élevé, le grade 3 étant le grade assignable le plus élevé.10 Des tests sanguins et une analyse de la moelle osseuse sont également effectués systématiquement, en plus de l’immunohistochimie de l’échantillon biopsique. Il existe également l’indice pronostique international du lymphome folliculaire (FLIPI), qui peut être utile pour évaluer le pronostic du lymphome folliculaire. Le score FLIPI peut être calculé en attribuant un point à chacun de ces critères : âge >60 ans, un taux de lactate déshydrogénase sérique supérieur à la normale, un taux d’hémoglobine de <12.0 g/dL, la désignation d’un FL de stade 3 ou intraveineux, et le nombre de zones nodales impliquées >4.11 Un score FLIPI plus élevé place la personne à un risque plus élevé de décès. Un score de 0 à 1 est considéré comme un risque faible, 2 est intermédiaire, et 3 à 5 est un risque élevé. Le patient décrit ici avait un score FLIPI de 2 (un point pour le stade et un autre pour le nombre de ganglions lymphatiques atteints). La stadification du FL examine le nombre de ganglions lymphatiques impliqués et décrit l’étendue anatomique de la maladie.

L’évolution globale du FL est très variable. Certains patients présentent une croissance et une propagation rapides de la tumeur, entraînant une hypertrophie des ganglions lymphatiques et des organes, provoquant une gêne et éventuellement une obstruction. D’autres choisissent de ne pas recevoir de traitement et peuvent vivre sans symptômes pendant des années. Une régression spontanée du FL a également été observée.12 Le score FLIPI et le grade de la tumeur sont des indicateurs utiles pour le pronostic du FL et peuvent aider à déterminer l’évolution de la maladie.

Le traitement du FL dépend du stade de la maladie. La radiothérapie de la zone impliquée est le traitement de choix dans les premiers stades.13 Le FL de stade 1 implique une région ganglionnaire et potentiellement un site extralymphatique (stade 1E). Au stade 2, deux régions lymphatiques ou plus sont touchées du même côté du diaphragme et peuvent également impliquer un site extralymphatique (stade 2E).14 La radiothérapie est le traitement de choix du FL aux stades 2 et 3, la survie à 10 ans se situant entre 60% et 80%.15

La chimiothérapie est indiquée dans les stades plus avancés du FL. Le stade 3 implique les régions lymphatiques des deux côtés du diaphragme. Le stade 3 peut inclure une atteinte de la rate (stade 3S), des sites extralymphatiques adjacents (stade 3E), ou les deux (stade 3ES). Au stade 4, la maladie touche un ou plusieurs sites extralymphatiques de manière diffuse.14 Les régimes de traitement des stades les plus avancés de la FL comprennent souvent l’anticorps monoclonal rituximab. L’utilisation de cet agent, associé à une chimiothérapie combinée, s’est avérée permettre un meilleur contrôle de la maladie et une augmentation de la survie.16

Plusieurs agents chimiothérapeutiques sont combinés pour le traitement du FL. L’association R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone) peut être utilisée, tout comme ce même ensemble de médicaments auquel on ajoute de la doxorubicine (R-CHOP). Il n’existe pas de norme de soins unique pour le choix des combinaisons de médicaments, et les patients traités constituent un groupe hétérogène dans lequel les résultats fluctuent et sont complexes à quantifier.17

Les patients doivent être suivis à intervalles réguliers pour détecter les rechutes. Une réponse favorable au traitement est initialement répandue dans tous les cas de FL, mais il n’existe pas de traitement curatif de la maladie. Les rechutes sont fréquentes, tout comme la progression probable du FL.18 Il est important que les patients atteints de FL reçoivent des informations sur leur maladie. Comprendre le lymphome en tant qu’entité peut être décourageant pour les patients. Les tests, le diagnostic, la stadification, le classement, le pronostic et la progression de la maladie peuvent être accablants et compliqués. Par conséquent, il est impératif que l’oncologue et les personnes en soins primaires surveillent les rechutes et aident le patient à comprendre la maladie.

Comprendre le lymphome en tant qu’entité peut être décourageant pour les patients. Les tests, le diagnostic, la stadification, le classement, le pronostic et la progression de la maladie peuvent être accablants et compliqués.

.