Q & A : Des symptômes soudains sont le premier signe de PANS et de PANDAS

Lorsqu’une maladie soudaine et inexplicable affecte la santé d’un enfant, obtenir un diagnostic précis, un traitement approprié et un soutien peut faire toute la différence. Cela s’est avéré particulièrement vrai dans le cas de deux syndromes complexes et apparentés connus sous le nom de syndrome neuropsychiatrique pédiatrique à déclenchement aigu (PANS) et de trouble neuropsychiatrique pédiatrique auto-immun associé à des infections streptococciques (PANDAS). Depuis 2012, la pédiatre rhumatologue Jennifer Frankovich, MD, et les pédopsychiatres Kiki Chang, MD, et Margo Thienemann, MD, évaluent et traitent les enfants dans notre service PANS. Elles décrivent ici ces syndromes et offrent quelques idées utiles.

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Qu’est-ce que le PANS et le PANDAS ?

Le PANS est un diagnostic clinique donné aux enfants qui présentent une apparition spectaculaire – presque du jour au lendemain – de symptômes neuropsychiatriques, notamment de troubles obsessionnels compulsifs (TOC) et/ou de troubles alimentaires. Les enfants peuvent devenir lunatiques, irritables et anxieux et avoir des difficultés à travailler à l’école. La cause du PANS est inconnue dans la plupart des cas, mais on pense qu’elle est déclenchée par des infections, des perturbations métaboliques et d’autres réactions inflammatoires. Comme pour le PANS, les enfants atteints du PANDAS présentent une apparition aiguë – dans les 2 à 3 jours – de symptômes neuropsychiatriques, notamment des TOC et/ou des tics (mouvements involontaires et sans but). Cependant, les patients atteints de PANDAS présentent un test positif pour un déclencheur connu, tel qu’une angine à streptocoques, un streptocoque péri-anal ou la scarlatine. Comme les patients atteints du PANDAS, ils souffrent également d’émotions incontrôlables, d’irritabilité, d’anxiété, de mauvais résultats scolaires et d’une détérioration de l’écriture. À ce jour, le PANDAS est le seul sous-ensemble connu du PANS, mais nous pourrions en découvrir d’autres à l’avenir.

Comment les enfants contractent-ils le PANS/PANDAS ?

Nous pensons que les enfants qui développent le PANS ou le PANDAS ont une prédisposition génétique pour ces syndromes, qui sont déclenchés par un facteur de stress environnemental, souvent une infection. Dans le cas du PANS, ce déclencheur est inconnu. On pense que le PANDAS est déclenché par une infection streptococcique. Les analyses de sang effectuées sur les enfants atteints de PANS peuvent montrer des signes d’inflammation. Nous examinons soigneusement les résultats dans le contexte de la maladie de chaque enfant.

Combien le PANS/PANDAS est-il fréquent ?

Il n’y a pas eu de grande étude de population sur l’incidence du PANS ou du PANDAS, nous ne savons donc pas combien ils sont fréquents. Le PANS et le PANDAS sont souvent négligés par les médecins car ils supposent qu’il n’y a pas de cause médicale sous-jacente aux symptômes psychiatriques du patient.

Comment le PANS/PANDAS est-il traité ?

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Comment les experts de Stanford Children’s Health mènent-ils les efforts pour en savoir plus sur le PANS et le PANDAS par le biais de la recherche et des soins cliniques ?

Lucile Packard Children’s Hospital Stanford a été le premier établissement public à lancer un service PANS en 2012. Nous avons accueilli la première conférence de consensus nationale sur le PANS au printemps 2013, au cours de laquelle nous avons travaillé à la création de directives de diagnostic claires. La deuxième conférence de consensus sur le PANS s’est tenue aux National Institutes for Health en mai 2014, ce qui a permis d’entamer l’élaboration de directives préliminaires en matière de traitement. En outre, nous avons créé une base de données et un dépôt biologique, ainsi qu’une équipe d’épidémiologistes et de scientifiques qui étudient les données cliniques et les mécanismes moléculaires.

Que dois-je faire si je pense que mon enfant est atteint du PANS ou du PANDAS ?

Les parents dont l’enfant présente un début dramatique de TOC, restreint soudainement sa consommation alimentaire, présente des tics et/ou présente également des troubles neuropsychiatriques sévères soudains – anxiété, irritabilité, émotions incontrôlées et/ou dépression – doivent demander à leur pédiatre d’adresser leur enfant à notre clinique pour une visite urgente et de lui faire passer à la fois une culture de streptocoque dans la gorge et un test de streptocoque rapide péri-anal. Si le test rapide de streptocoque est négatif, demandez une culture de streptocoque. Si l’un de ces tests est positif, l’enfant doit être mis sous antibiotiques pour le streptocoque. Si le test de streptocoque est négatif, l’enfant doit subir des tests sanguins pour le streptocoque. Si l’enfant a eu ou a été exposé à une maladie accompagnée d’une toux prolongée, votre pédiatre peut envisager de procéder à des tests de dépistage d’une bactérie appelée mycoplasme. Consultez le PANDAS Physician Network pour plus d’informations sur les traitements. Si vous vivez à moins de 90 miles de Stanford, les parents devraient demander à leur pédiatre de faire un test de dépistage du streptocoque.

Quel est le pronostic pour un enfant atteint de PANS/PANDAS ?

Pour les enfants qui sont diagnostiqués tôt et dont la cause a été identifiée, le pronostic peut être très bon. Certains patients réagissent rapidement et retrouvent un fonctionnement normal à 100 %, mais ce n’est pas le cas de tout le monde. Pour ceux chez qui la cause est inconnue et qui ne répondent pas aussi bien aux antibiotiques, nous continuons à traiter les enfants et à travailler avec leurs familles pour répondre à leurs maladies.

Pour plus d’informations concernant la clinique PANS, y compris la façon de soumettre une recommandation de patient, veuillez consulter notre site Web.

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