Troubles parkinsoniens atypiques

Qu’est-ce que les troubles parkinsoniens atypiques ?

Les troubles parkinsoniens atypiques sont des maladies évolutives qui présentent certains des signes et symptômes de la maladie de Parkinson, mais qui ne répondent généralement pas bien au traitement médicamenteux par la lévodopa. Ils sont associés à une accumulation anormale de protéines dans les cellules du cerveau.

Le terme désigne plusieurs affections, chacune affectant des parties particulières du cerveau et présentant une évolution caractéristique :

• Démence à corps de Lewy, caractérisée par une accumulation anormale de la protéine alpha-synucléine dans les cellules du cerveau (« synucléinopathie »)
• Palette supranucléaire progressive, impliquant une accumulation de protéine tau (« tauopathie ») affectant les lobes frontaux, le tronc cérébral, le cervelet et la substantia nigra
• Atrophie des systèmes multiples, une autre synucléinopathie qui affecte le système nerveux autonome (la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions internes telles que le rythme cardiaque, la pression artérielle, la digestion de l’urine), la substantia nigra et parfois le cervelet
• Syndrome corticobasal, une tauopathie rare qui affecte généralement un côté du corps plus que l’autre et rend difficile pour les patients la vision et la navigation dans l’espace

Quels sont les symptômes des troubles parkinsoniens atypiques ?

Comme la maladie de Parkinson classique, les troubles parkinsoniens atypiques provoquent une raideur musculaire, des tremblements et des problèmes de marche/équilibre et de coordination motrice fine.

Les patients atteints de parkinsonisme atypique ont souvent un certain degré de difficulté à parler ou à avaler, et la bave peut être un problème. Des troubles psychiatriques tels que l’agitation, l’anxiété ou la dépression peuvent également faire partie du tableau clinique.

La démence à corps de Lewy (DLB) peut entraîner des changements d’attention ou de vigilance sur plusieurs heures ou jours, avec souvent de longues périodes de sommeil (deux heures ou plus) pendant la journée. Les hallucinations visuelles – généralement de petits animaux ou d’enfants, ou d’ombres en mouvement à la périphérie du champ visuel – sont fréquentes dans la DLB. La DLB est la deuxième cause de démence chez les personnes âgées, après la maladie d’Alzheimer, et elle touche le plus souvent des patients âgés de 60 ans.

Les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive (PSP) peuvent avoir des difficultés à effectuer des mouvements oculaires, en particulier lorsqu’ils regardent vers le bas, et à garder l’équilibre – lorsqu’ils descendent des escaliers, par exemple. Les chutes vers l’arrière sont fréquentes et peuvent survenir au début de la maladie. La PSP n’est généralement pas associée à des tremblements, contrairement à la maladie de Parkinson.

L’atrophie multisystémique (AMS) peut affecter la fonction autonome, avec une urgence urinaire, une rétention et une incontinence, une constipation, des vertiges en position debout (orthostase) et un dysfonctionnement érectile important et autrement inexpliqué chez les hommes. Les patients peuvent présenter des changements de couleur et de température dans les mains et les pieds, tels que des rougeurs et des froids. Lorsque l’ASM affecte le cervelet, les patients peuvent présenter une ataxie, caractérisée par une démarche instable à base large, et un manque de coordination des mains, des pieds ou des deux.

Les symptômes du syndrome corticobasal (SCB) n’apparaissent souvent que d’un seul côté du corps. Une dystonie (posture anormale des membres) et une myoclonie (secousses soudaines) peuvent apparaître. Certains patients peuvent présenter très tôt des difficultés en arithmétique simple. Les patients peuvent souffrir d’une incapacité à démontrer ou à reconnaître l’utilisation d’objets courants. Par exemple, un patient atteint du SCB peut être incapable de montrer comment on utilise un marteau pour frapper un clou ou comment une cuillère ramasse la nourriture et la dirige vers la bouche. Un autre symptôme inhabituel du SCB est le phénomène du membre étranger, dans lequel le patient ressent son bras ou sa jambe comme une structure étrangère sur laquelle il n’a aucun contrôle. Les patients peuvent s’acharner sur les boutons ou les fermetures éclair de leurs vêtements sans s’en rendre compte. Le phénomène de membre étranger peut causer aux patients une grande peur et une grande détresse.