Une tache dans l’œil
Discussion
La réponse est A : mélanocytose sclérale. La mélanocytose sclérale est une hyperpigmentation mélanocytaire congénitale de la sclère qui est plus fréquemment observée dans la population asiatique. La mélanocytose sclérale se présente souvent comme des taches bilatérales de pigmentation noire ou gris-bleu dans les sclères ; les conjonctives peuvent être déplacées sur les taches pigmentées. Histologiquement, on trouve des mélanocytes dendritiques bipolaires ou multipolaires dans la sclère et l’épisclère, plutôt que dans la substantia propria conjonctivale1.
Le nævus d’Ota (mélanocytose oculodermique) se caractérise par une mélanose bénigne touchant la peau du visage autour de l’œil, qui est alimentée par les divisions ophtalmique et maxillaire du nerf trijumeau.2 La couleur de la peau affectée varie du brun clair au brun foncé, bleu-noir ou ardoise. La pigmentation de la peau est généralement unilatérale. La mélanose oculaire est fréquente chez les patients atteints de nævus d’Ota, surtout dans les cas modérés ou graves ; l’atteinte oculaire va d’une décoloration noire ou gris-bleu de la sclère seule dans deux tiers des cas à une hyperpigmentation de l’ensemble du tractus uvéal, de la conjonctive et du nerf optique. Le nævus d’Ota se rencontre le plus souvent chez les Japonais et les autres personnes d’origine asiatique. Il est beaucoup moins fréquent chez les Noirs et le moins fréquent chez les Blancs. Une incidence de 0,4 à 0,8 pour cent a été notée chez les Japonais ; 80 pour cent des personnes touchées sont des femmes.3 Environ la moitié des lésions sont notées à la naissance, tandis que la plupart apparaissent dans la deuxième décennie de la vie.
Le nævus d’Ito est une variante du nævus d’Ota. Cependant, chez les patients atteints de nævus d’Ito, la pigmentation de la peau se produit dans la région acromioclaviculaire et est plus diffuse et moins tachetée.
Une tache mongole est une tache hyperpigmentée congénitale de taille et de forme variables, généralement de couleur grisâtre. Elle est due à l’apparition anormale de mélanocytes dans la moitié inférieure du derme de la peau humaine. On la trouve le plus souvent dans la région sacro-coccygienne et elle régresse et disparaît généralement pendant l’enfance. Cette tache se retrouve chez presque tous les nouveau-nés chinois, japonais et mongols, ainsi que chez certains enfants blancs et noirs.
Un nævus bleu se caractérise par une petite papule ou un nodule bleu, lisse, en forme de dôme, glabre et ferme. La lésion peut être présente à la naissance ou se développer pendant l’enfance. Sur le plan histologique, ces nævus sont composés de mélanocytes fusiformes intensément pigmentés et se trouvent dans le derme et autour des structures appendiculaires.
Il s’agit d’un nævus bleu.