Hydromyelia

Occipitale botmisvorming en syringohydromyelia

Een verwijding van het centrale kanaal is hydromyelia; een cavitatie van het ruggenmergparenchym is syringomyelia. Zij komen voor als gevolg van een herniatie van de caudoventrale cerebellaire vermis door het foramen magnum. De oorzaak van de herniatie wordt verondersteld een caudale schedelgroeve te zijn die te klein wordt voor het volume hersenweefsel dat hij bevat.5,6,22-24 Sommige dierenartsen verwijzen hiernaar als een Arnold Chiari type 1 malformatie, wat een menselijke aandoening is waarbij herniatie van de cerebellaire tonsillen optreedt, die bij dieren niet aanwezig zijn. Hoewel de pathogenese vergelijkbaar kan zijn, zijn wij van mening dat dit eponiem niet geschikt is voor de aandoening bij honden. Totdat we de schedelmisvorming die leidt tot de kleine caudale schedelgroeve beter begrijpen, zal de misvorming van het achterhoofdsbeen worden beschouwd als de primaire afwijking bij deze honden. Gewoonlijk zijn zowel hydromyelia als syringomyelia aanwezig, en op een bepaald moment is er een communicatie tussen deze twee met vloeistof gevulde ruimten. Daarom noemen we deze ruggenmergletsel een syringohydromyelia.

Syringohydromyelia komt het meest voor in de cervicale ruggenmergsegmenten als een multifocale of continue laesie, maar het komt ook vaak voor in de thoracolumbale segmenten. Aangenomen wordt dat het het gevolg is van de belemmering van de CSF-stroom bij het foramen magnum ten gevolge van cerebellaire herniatie en de compressie van de onderliggende medulla. De schedelholte is een gesloten ruimte en de beweging van CSF wordt sterk beïnvloed door de pulsatie van slagaders die met de hartslag gepaard gaat. CSF pulseert synchroon met de hartslag en stroomt in beide richtingen bij het foramen magnum, maar hoofdzakelijk van de schedelholte naar de subarachnoïdale ruimte van het ruggenmerg. Wanneer deze normale pulserende stroom wordt belemmerd door cerebellaire herniatie, wordt de vloeiende stroom omgezet in een pulserende stroom van hogere druk en ontstaat er turbulentie in de subarachnoïdale ruimte van het ruggenmerg, waardoor CSF, vasculaire vloeistof, of beide in het parenchym worden geperst langs de doordringende perivasculaire ruimten. Het gebied met de minste weerstand in het ruggenmergparenchym bevindt zich in de dorsale funiculi, waar de syrinx het vaakst wordt aangetroffen. De pathogenese van deze ruggenmerglaesie bij mens en dier is zeer complex en wordt nog steeds intensief onderzocht. Een nieuw concept van de pathofysiologie van het ontstaan van syringohydromyelia is gebaseerd op onderzoek dat een hogere druk van CSF in de ruggenmergholten aantoonde dan in de subarachnoïdale ruimte.24 Bovendien werd vastgesteld dat deze holten extracellulaire vloeistof bevatten en niet alleen CSF. De drijvende kracht is nog steeds de intracraniële systolische CSF-druk. Dit concept is gebaseerd op obstructie van de CSF-stroom en herhaalde pulsatiele mechanische distractie van het ruggenmerg. Dit laatste resulteert in de accumulatie van extracellulaire vloeistof als gevolg van de hoge druk in de ruggenmerg microcirculatie. Oedeem in de minder resistente dorsale funiculi zou voorafgaan aan de ontwikkeling van de syrinx. De hoge-snelheidsstraal van CSF die ontstaat door de obstructie van de CSF-stroom verlaagt paradoxaal genoeg de hydrostatische druk in de subarachnoïdale ruimte (het Venturi-effect). Dit vergroot de intramedullaire distensie van het ruggenmerg en veroorzaakt de vorming van oedeem, wat leidt tot syringomyelia. Het is nu algemeen bekend dat chirurgische vergroting van het foramen magnum bij veel patiënten leidt tot spontane oplossing van de syringohydromyelia. Andere letsels die een overmatige weefselmassa in de hersenen veroorzaken, vooral in de caudale schedelgroeve, zoals neoplasma’s en cysten, veroorzaken ook dezelfde interferentie met de dynamiek van de CSF-stroom en dezelfde ruggenmergletsels die verdwijnen na chirurgische verwijdering van de massa of vergroting van het foramen magnum. De achterhoofdsbeen misvorming komt het meest voor bij de kleine rassen, in het bijzonder de Cavalier King Charles spaniël, waar er aanwijzingen zijn voor een genetische basis.23 Klinische verschijnselen variëren in begin van enkele maanden tot de vroege volwassen jaren en hebben meestal betrekking op het cervicale ruggenmerg.22 Het meest voorkomende klinische teken is ongemak. Aangetaste honden kunnen hyperesthetisch zijn en zeer gevoelig reageren op elke aanraking van het hoofd, de nek, de schouder of het borstbeen. Bovendien, sommige honden vertonen voortdurend krabben overal van hun oren naar de thoracale ledematen schouder regio. Dit kan te maken hebben met de neiging van de cervicale syrinx om lateraal van de dorsale funiculus te dissecteren in de aangrenzende dorsale grijze kolom en zijn rol in de sensorische functies te belemmeren. Scoliose kan ook het gevolg zijn van deze laesie van de achterste grijze kolom, waarbij de nek wegbuigt van de zijde van de laesie van de achterste grijze kolom. Sommige honden vertonen een parese van de onderste motorneuronen in één thoracale arm als de syrinx de ventrale grijze kolom van de cervicale intumescence aan die kant betreft. Andere honden, met betrokkenheid van de laterale funiculus, kunnen een parese van de bovenste motorische neuronen en een algemene proprioceptieve ataxie ontwikkelen. Af en toe zijn cerebellaire-vestibulaire verschijnselen gemeld. Gezichtsverlamming en doofheid zijn ook gemeld en zelden kunnen toevallen optreden. De toevallen houden waarschijnlijk verband met de drukverandering in het prosencephale ventriculaire systeem. Zodra klinische verschijnselen worden waargenomen, gaan deze meestal voort totdat een operatie wordt uitgevoerd om het foramen magnum te vergroten. De diagnose wordt gesteld door MR beeldvorming. De mediane vlakke T2-gewogen MR beelden zijn het meest succesvol diagnostisch voor zowel de herniatie als de syringohydromyelia (Fig. 3-52). Dierenartsen hebben erkend dat een verdikking van het dura-arachnoïd dorsaal van de samengedrukte medulla en het eerste cervicale ruggenmergsegment geassocieerd is met deze chronische herniatie. Dit fibrotische weefsel wordt tijdens de decompressieprocedure verwijderd zonder duidelijke klinische complicaties als gevolg van chirurgische manipulatie van het cerebellum en het eerste halswervelsegment of CSF-lekkage in de aangrenzende weefsels, zo is onze ervaring. Het inbrengen van een titanium mesh kan helpen om de vorming van littekenweefsel op de operatieplaats tegen te gaan.