Adult onset tic disorders | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
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Di 411 pazienti con disturbi tic nel nostro database, 22 (5,4%) si sono presentati per la valutazione dei tic dopo l’età di 21 anni. Per 20 pazienti erano disponibili esami videoregistrati per la conferma della diagnosi. C’erano 17 uomini e cinque donne. L’età media di insorgenza era 40 anni, che vanno da 24 a 63 anni. Nove pazienti avevano una storia di tic durante l’infanzia, ma in 13 non c’era una storia precedente di tic, per quanto è stato possibile determinare dall’intervista con il paziente e i membri della famiglia.
In 16 pazienti, l’eziologia del disturbo tic è stata considerata idiopatica, ma in sei, tutti con disturbo tic di nuova insorgenza, sembrava esserci una relazione causale tra il disturbo tic e un fattore ambientale. In un paziente con tic di nuova insorgenza in età adulta, il disturbo si è sviluppato durante una lunga abbuffata di cocaina. In due pazienti, un nuovo disturbo tic sviluppato dopo un trauma cranico subito durante un incidente d’auto. Un quarto paziente ha descritto l’insorgenza di tic del collo dopo aver sforzato il collo durante il sollevamento pesi. Un quinto aveva tic tardivi dovuti all’esposizione a neurolettici. Un sesto paziente ha sviluppato un tic prominente di schiarimento della gola dopo una grave faringite. I disturbi tic sintomatici o secondari si presentavano sempre come un disturbo tic di nuova insorgenza negli adulti, e mai come tic infantili ricorrenti, una relazione che era statisticamente significativa (p<0.05, test esatto di Fisher).
Le caratteristiche cliniche dei nostri pazienti con tic di nuova insorgenza adulti sono elencati nella tabella 1. Tra i 13 pazienti con tic di nuova insorgenza negli adulti, tre pazienti avevano tic motori isolati, cinque pazienti avevano tic motori multipli, tre pazienti avevano tic motori e vocali multipli, un paziente aveva un tic vocale isolato e un paziente aveva tic vocali multipli. La sopprimibilità dei tic è stata notata in nove pazienti e otto pazienti avevano un sintomo sensoriale premonitore prima dei tic. Una storia familiare di disturbo da tic era presente in cinque pazienti e cinque avevano sintomi di disturbo ossessivo-compulsivo. La durata della malattia nei pazienti con tic di nuova insorgenza in età adulta era in media 10,5 anni al momento del follow-up più recente, che varia da 1,5 a 45 anni. Nove pazienti hanno scelto di sottoporsi al trattamento e in quattro c’è stato un modesto miglioramento. Nel corso della malattia, i tic tendevano a non variare nel repertorio e i tic isolati rimanevano invariati. La gravità dei tic tendeva ad aumentare e diminuire, e nessun paziente ha sperimentato una remissione prolungata dei sintomi.
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Caratteristiche cliniche dei pazienti con nuovi tic ad insorgenza adulta
Le caratteristiche cliniche dei pazienti con un disturbo tic infantile ricorrente in età adulta sono elencati nella tabella 2. Per i nove pazienti con tic infantili ricorrenti, l’età media della recidiva era di 47 anni, che variava da 25 a 63 anni. Tutti i pazienti avevano sperimentato tic infantili transitori di grado lieve, e lo iato medio senza sintomi in questi pazienti era di circa 32 anni, che varia da 12 a 56 anni. Cinque pazienti presentavano tic motori multipli, tre pazienti avevano tic motori e fonici multipli, e uno aveva un tic motorio isolato. Nessun paziente aveva tic verbali. Tutti i pazienti hanno descritto un sintomo sensoriale premonitore e sono stati in grado di sopprimere i tic. I tic infantili consistevano in tic facciali o ammiccamenti in sette pazienti e in due pazienti l’aspetto dei tic infantili non era specificato. Nessun paziente era stato sottoposto a valutazione o trattamento durante l’infanzia. Quattro pazienti avevano sintomi di disturbo ossessivo-compulsivo. Una storia familiare positiva per il disturbo da tic era presente in quattro pazienti e due avevano una storia familiare di disturbo ossessivo-compulsivo. La durata media della malattia dalla ricomparsa dei tic al follow up più recente è stata di 13 anni, con un range da 3 a 20 anni. Sette pazienti sono stati sottoposti a trattamento per i loro tic, di cui tre hanno notato qualche miglioramento. Nessun paziente ha avuto una remissione completa o sostenuta in età adulta.
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Caratteristiche cliniche dei pazienti con tic infantili ricorrenti
Rapporti di casi
Nuova insorgenza di tic in età adulta
Caso 2 – Questo paziente ha sviluppato una tendenza a grugnire nei suoi 30 anni. Con il tempo, il grugnito è diventato più frequente e invadente, e si è unito a diversi altri suoni stereotipati e vocalizzazioni, tra cui frequenti brevi enunciati verbali: “yo” “hey, hey”, “anch’io”. Le vocalizzazioni cominciarono a interferire con la vita sociale del paziente, impedendogli di andare al cinema o agli incontri sociali. Ha descritto una sensazione premonitrice, ma era impotente a controllare le vocalizzazioni. Il trattamento con aloperidolo, benztropina, clonidina e clonazepam non ha aiutato, e con l’aloperidolo ha sperimentato acatisia. I tic sono migliorati con il verapamil. Non c’era una storia di precedenti tic o psicopatologia, ma l’anamnesi familiare era positiva per i disturbi da tic. All’esame, il paziente esibiva le sue verbalizzazioni stereotipate, così come un tic che urlava forte, smorfie facciali e movimenti delle braccia.
Caso 5 – Quest’uomo di 63 anni è stato inviato per una valutazione dei movimenti anormali del viso. Dall’età di 40 anni, era consapevole dei movimenti involontari di ammiccamento, di scuotimento della testa e di scatti del collo. Non c’era una storia di vocalizzazione anormale. Ha descritto che era in grado di sopprimere parzialmente i movimenti, che erano preceduti da una sensazione interna. Il trattamento con aloperidolo, pimozide, tetrabenazina e diazepam non ha dato sollievo. Non c’era una storia di tic o di disturbo ossessivo-compulsivo, o una storia familiare di disturbi da tic o disturbo ossessivo-compulsivo. Una revisione della videocassetta presa durante il primo esame ha mostrato numerosi tic minori che consistono in ammiccamenti, scatti anterocolici, scatti delle spalle e smorfie nella parte inferiore del viso. In un recente follow-up, il paziente ha descritto che i suoi tic erano ancora presenti, ma avevano fluttuato nel corso degli anni.
Caso 9 – Questa donna di 72 anni aveva sviluppato una vocalizzazione stereotipata socialmente invalidante 3 anni prima nel contesto della faringite. Ha sviluppato un suono aspro di espettorazione, come una persona che si schiarisce la gola con forza. Con il tempo, la vocalizzazione divenne più frequente, stereotipata e più prominente quando era sotto stress. Ha descritto il problema come un “essudazione forzata”. Il suono era spesso assente, in particolare quando era tranquilla, rilassata, concentrata su un compito o addormentata. All’esame neurologico, l’anomalia principale era la vocalizzazione stessa, che suonava come un esagerato, rauco, esplosivo schiarimento della gola. La vocalizzazione non interrompeva il discorso, la masticazione o la deglutizione. La vocalizzazione poteva essere soppressa quando parlava, contava o persino recitava numeri nella sua testa senza parlare. Sebbene non sia mai stata trattata per un disturbo ossessivo-compulsivo, la paziente ha avuto per tutta la vita una tendenza compulsiva a prendere appunti, che catalogava meticolosamente, archiviava e rivedeva periodicamente. Era particolarmente interessata all’atto della registrazione e alla reiterazione dei dettagli. Non c’era storia di esposizione a neurolettici o trauma cranico prima della vocalizzazione, e nessuna storia di tic infantili. È stata sottoposta a prove di fenitoina, aloperidolo, clonidina, triexifenidile, clonazepam, pimozide e baclofen, tutte a basso dosaggio e senza beneficio.
Caso 10 – Questo uomo di 46 anni ha sviluppato smorfie facciali stereotipate durante un periodo di 2 anni di uso quotidiano di cocaina per via intranasale. Era stato consapevole dei movimenti facciali di torsione che si verificavano transitoriamente durante l’intossicazione da cocaina, ma i movimenti sono sempre diminuiti quando l’effetto della droga è diminuito. A un certo punto, durante il periodo di assunzione di cocaina, si rese conto che i suoi movimenti persistevano anche quando non era sotto l’effetto della droga. Con il tempo, sviluppò un importante tic complesso che consisteva in movimenti stereotipati di rotazione della testa e di rotazione delle spalle. I movimenti erano solo brevemente sopprimibili, fino a 10 secondi. Non c’era storia di precedenti tic, esposizione a neurolettici, trauma cranico, anossia o encefalite. La sorella del paziente aveva movimenti facciali, ma la natura precisa di questi non poteva essere determinata perché viveva fuori dal paese. Il clonazepam aiutò a sopprimere i tic. Entro diversi mesi, le smorfie facciali e i movimenti delle spalle si risolsero, ma egli sviluppò un movimento stereotipato di sfregamento della mano sinistra.
Caso 12-Un uomo di 46 anni con un disturbo ossessivo-compulsivo fu indirizzato dal suo psichiatra a causa di frequenti sbadigli. Fu presto evidente che i suoi movimenti, superficialmente simili a sbadigli, erano diversi dal suo normale sbadiglio. I movimenti di sbadiglio erano preceduti da una sensazione di annegamento o soffocamento che poteva essere alleviata solo se il movimento di sbadiglio era “giusto: ho bisogno di quel buon respiro”. Lo sbadiglio era temporaneamente sopprimibile e non si verificava se il paziente era distratto. Lo sbadiglio poteva essere sostituito da un sospiro, che aboliva anche la sensazione di asfissia. Il Diazepam aiutava a ridurre il movimento. C’era una storia di tic precedenti, e la storia familiare era notevole per il morbo di Parkinson. Da bambino, il paziente aveva rituali ossessivi che non lo compromettevano.
Caso 13-Uno scrittore di 25 anni ha sviluppato vocalizzazioni ripetitive involontarie, compresa la coprolalia. Queste vocalizzazioni erano generalmente sopprimibili, ma occasionalmente uscivano durante lo stress o l’ansia. Ha dichiarato che spesso una vocalizzazione si verificava senza preavviso, innescata dal ricordo improvviso di un evento spiacevole. Da solo, spesso sperimentava attacchi prolungati di imprecazioni e altre vocalizzazioni. Aveva anche la tendenza a ruminare eccessivamente, immaginandosi coinvolto in elaborate missioni di salvataggio di membri della sua famiglia in pericolo. Non c’era una storia di tic motori o di precedenti tic infantili. Uno zio paterno aveva un ammiccamento facciale stereotipato. Il paziente ha rifiutato il trattamento per i suoi tic o per la ruminazione ossessiva.
Tic infantili ricorrenti
Caso 20 – Questa donna di 62 anni ha sviluppato un’improvvisa e breve apertura stereotipata della mascella, preceduta da un prodromo sensoriale di tensione della pelle intorno alla bocca. Consentendo il movimento di apertura della mascella, la sensazione di tensione è temporaneamente diminuita. Il movimento poteva essere soppresso stringendo strettamente i denti. Ha sperimentato circa 10 eventi al giorno, senza molti cambiamenti nel tempo. Non c’è stata esposizione a farmaci neurolettici. Quando era una bambina di 12 anni, ricorda di essere stata mandata a casa dal campeggio un’estate a causa di frequenti battiti di ciglia attribuiti al nervosismo che si risolvevano.
Caso 21 – Quest’uomo di 79 anni è stato mandato per una storia di 16 anni di problemi respiratori. Si lamentava di mancanza di respiro attribuita a contrazioni addominali. All’esame, aveva una frequente tendenza ad espellere aria contro una glottide chiusa, producendo un suono di tosse soppressa. Inoltre, aveva frequenti soffi, sniffi e ansimi, che potevano essere temporaneamente soppressi o distratti. Aveva anche una tendenza stereotipata ad ammiccare, con chiusura stretta delle palpebre e avvitamento della guancia sinistra. La smorfia facciale era stata presente da bambino, ma era diminuita. Nell’anamnesi familiare, un nipote aveva la sindrome di Tourette invalidante, con tic motori multipli e vocalizzazioni, compresa la coprolalia.
Caso 22 – Questa paziente ha sviluppato un movimento stereotipato della lingua all’età di 29 anni durante un periodo particolarmente stressante della sua vita. Il suo movimento consisteva in una tendenza della lingua ad arricciarsi all’indietro e a premere contro i denti superiori. I movimenti della lingua erano alleviati da un apparecchio dentale, ma questo era così scomodo che alla fine smise di indossarlo. Il movimento si è fermato per circa 1 anno dopo l’inizio, ma poi si è ripresentato, ed è rimasto per i successivi 10 anni. La paziente ha descritto il movimento della lingua come transitoriamente sopprimibile, al costo di un senso di crescente tensione interna. Con ogni movimento della lingua, c’era un sollievo transitorio. All’esame, la punta della lingua si sollevava rapidamente, e la lingua si ritraeva e tirava indietro verso il lato sinistro della bocca in modo stereotipato. Il movimento non si verificava durante la conversazione, e non c’era disartria o altri impedimenti nel parlare. A volte durante l’intervista c’era una rapida deviazione laterale stereotipata della mascella verso sinistra, ma nessun altro movimento ripetitivo o stereotipato, come la protrusione della lingua, la postura sostenuta, il mioclono palatale, o movimenti faringei. Quando aveva 5 anni, la paziente aveva avuto dei tic motori che consistevano nel battere le palpebre, che si sono risolti spontaneamente in alcuni mesi. Non c’era storia di vocalizzazioni, rituali ripetitivi, ossessioni o altri sintomi correlati.