Disturbi parkinsoniani atipici

Che cosa sono i disturbi parkinsoniani atipici?

I disturbi parkinsoniani atipici sono malattie progressive che si presentano con alcuni dei segni e sintomi della malattia di Parkinson, ma che generalmente non rispondono bene al trattamento farmacologico con levodopa. Sono associati a un anormale accumulo di proteine all’interno delle cellule cerebrali.

Il termine si riferisce a diverse condizioni, ognuna delle quali colpisce particolari parti del cervello e mostra un decorso caratteristico:

• Demenza a corpi di Lewy, caratterizzata da un accumulo anomalo di proteina alfa-sinucleina nelle cellule cerebrali (“sinucleinopatia”)
• Paralisi sopranucleare progressiva, che comporta un accumulo di proteina tau (“tauopatia”) che colpisce i lobi frontali, il tronco cerebrale, il cervelletto e la substantia nigra
• Atrofia del sistema multiplo, un’altra sinucleinopatia che colpisce il sistema nervoso autonomo (la parte del sistema nervoso che controlla le funzioni interne come il battito cardiaco, la pressione sanguigna, la digestione della minzione), la substantia nigra e a volte il cervelletto
• Sindrome corticobasale, una rara tauopatia che tipicamente colpisce un lato del corpo più dell’altro e rende difficile per i pazienti vedere e navigare nello spazio

Quali sono i sintomi dei disturbi parkinsoniani atipici?

Come la malattia di Parkinson classica, i disturbi parkinsoniani atipici causano rigidità muscolare, tremore e problemi con la deambulazione/l’equilibrio e la coordinazione motoria fine.

I pazienti con parkinsonismo atipico hanno spesso un certo grado di difficoltà a parlare o deglutire e la bava può essere un problema. Anche disturbi psichiatrici come agitazione, ansia o depressione possono far parte del quadro clinico.

La demenza a corpi di Lewy (DLB) può causare cambiamenti nell’attenzione o nella vigilanza per ore o giorni, spesso con lunghi periodi di sonno (due ore o più) durante il giorno. Le allucinazioni visive – tipicamente di piccoli animali o bambini, o ombre in movimento nella periferia del campo visivo – sono comuni nella DLB. La DLB è seconda solo al morbo di Alzheimer come causa di demenza negli anziani, e colpisce più comunemente i pazienti intorno ai 60 anni.

I pazienti con paralisi sopranucleare progressiva (PSP) possono avere difficoltà con i movimenti degli occhi, in particolare quando guardano verso il basso, e con l’equilibrio – quando scendono le scale, per esempio. Le cadute all’indietro sono comuni e possono verificarsi durante il corso iniziale della malattia. La PSP di solito non è associata a tremore, a differenza del morbo di Parkinson.

L’atrofia del sistema multiplo (MSA) può influenzare la funzione autonoma, con urgenza urinaria, ritenzione e incontinenza, costipazione, stordimento quando si sta in piedi (ortostasi) e una significativa disfunzione erettile altrimenti inspiegabile negli uomini. I pazienti possono sperimentare cambiamenti di colore e di temperatura nelle mani e nei piedi, come arrossamento e freddezza. Quando la MSA colpisce il cervelletto, i pazienti possono avere atassia, caratterizzata da un’andatura instabile a base larga, e mancanza di coordinazione nelle mani, nei piedi o in entrambi.

I sintomi della sindrome corticobasale (CBS) spesso appaiono solo su un lato del corpo. Possono verificarsi distonia (postura anomala degli arti) e mioclono (scatti improvvisi). Alcuni pazienti possono avere presto difficoltà con l’aritmetica semplice. I pazienti possono soffrire di un’incapacità di dimostrare o riconoscere l’uso di oggetti comuni. Per esempio, un malato di CBS può non essere in grado di mostrare come un martello viene usato per colpire un chiodo o come un cucchiaio raccoglie il cibo e lo porta alla bocca. Un altro sintomo insolito della CBS è il fenomeno dell’arto alieno, in cui il paziente sperimenta il suo braccio o la sua gamba come una struttura estranea sulla quale non ha controllo. I pazienti possono scegliere ripetutamente i bottoni o le cerniere dei loro vestiti senza rendersene conto. Il fenomeno dell’arto alieno può causare ai pazienti grande paura e angoscia.