Ependimoma spinale

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Gli ependimomi spinali sono il tumore del midollo spinale più comune in generale, visto sia nella popolazione adulta che pediatrica.

Questo articolo si riferisce specificamente agli ependimomi spinali. Per una discussione sugli ependimomi intracranici e per una discussione generale della patologia si rimanda all’articolo principale: ependimoma. Inoltre, a causa delle diverse caratteristiche di imaging e demografiche, gli ependimomi mixopapillari sono anche discussi separatamente.

Epidemiologia

Gli ependimomi spinali sono la neoplasia intramidollare più comune negli adulti, comprendendo il 60% di tutti i tumori gliali del midollo spinale 7. Sono la seconda neoplasia intramidollare più comune nella popolazione pediatrica, rappresentando il 30% delle neoplasie spinali intramidollari pediatriche 6.

Il picco di incidenza è nella quarta decade, con 39 anni come età media di presentazione. I maschi sono più comunemente colpiti delle femmine.

C’è una maggiore coincidenza con la neurofibromatosi di tipo 2.

Presentazione clinica

La presentazione clinica è simile a quella di altri tumori spinali intramidollari, con dolore, debolezza e cambiamenti sensoriali comuni.

La frequente presentazione di sintomi sensoriali può essere spiegata dalla vicinanza di questi tumori localizzati centralmente ai tratti spinotalamici. I sintomi motori dominanti sono comunemente associati a ependimomi molto grandi 5.

Patologia

Gli ependimomi nascono da cellule ependimali che rivestono il canale centrale o da resti di cellule lungo il filum. Si riconoscono sei sottotipi istologici:

  • cellulare (il tipo intramidollare più comune)
  • papillare
  • a cellule chiare
  • tancitico
  • miopapillare
    • sempre situato lungo il filum terminale con estensione occasionale nel conus medullaris
    • discusso separatamente: vedi ependimomi mixopapillari
  • melanotico (il tipo meno comune)

Alla valutazione istologica, si osservano tipicamente nuclei uniformi moderatamente ipercromatici. Le pseudorosette perivascolari sono il reperto classico.

Utilizzando la classificazione dell’OMS, quasi tutti gli ependimomi intramidollari possono essere classificati come grado II o talvolta III (anaplastici). I tipi maligni sono rari.

Questo è in contrasto con gli ependimomi mixopapillari che sono lesioni di grado I.

Caratteristiche radiografiche

Gli ependimomi possono presentarsi ovunque lungo il midollo spinale, tuttavia il midollo cervicale è la sede più comune (44%). Un ulteriore 23% si verifica all’interno del midollo cervicale e si estende nel midollo toracico superiore, e il 26% si verifica solo nel midollo toracico 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the “cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Tendono a comprimere il tessuto midollare adiacente piuttosto che infiltrarlo, lasciando quasi sempre un piano di clivaggio tra il tumore e il tessuto midollare.

Un’escissione curativa completa può essere ottenuta in circa il 50% dei casi. In questi pazienti, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa l’85%. Nei pazienti che non sono in grado di ottenere una resezione completa, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 57%. La recidiva è rara dopo l’escissione completa 6.

Anche se la diffusione metastatica è rara, i siti più comuni di metastasi includono il retroperitoneo, i linfonodi e i polmoni 5.

Diagnosi differenziale

Alla risonanza magnetica, la diagnosi differenziale principale è un astrocitoma. Alcune caratteristiche di imaging possono aiutare a differenziare i due, che sono coperte in questo articolo:

  • astrocitoma
    • tumore del midollo spinale più comune nei bambini
    • localizzazione eccentrica nel canale spinale
    • ill-defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring