Hydromyelia

Malformazione dell’osso occipitale e siringoidromia

Una dilatazione del canale centrale è hydromyelia; una cavitazione del parenchima midollare è syringomyelia. Esse si verificano secondariamente a un’erniazione del verme cerebellare caudoventrale attraverso il forame magno. Si presume che la causa dell’ernia sia una fossa cranica caudale che si sviluppa troppo piccola per il volume di tessuto cerebrale che contiene.5,6,22-24 Alcuni veterinari si riferiscono a questo come una malformazione di Arnold Chiari tipo 1, che è un disturbo umano che comporta l’ernia delle tonsille cerebellari, che non sono presenti negli animali. Anche se la patogenesi può essere simile, crediamo che questo eponimo sia inappropriato per il disturbo canino. Finché non capiremo meglio la malformazione del cranio che porta alla piccola fossa cranica caudale, la malformazione dell’osso occipitale sarà considerata il difetto primario in questi cani. Di solito sono presenti sia l’idromielia che la siringomielia, e ad un certo punto c’è una comunicazione tra questi due spazi pieni di liquido. Pertanto, ci riferiamo a questa lesione del midollo spinale come una siringomielia.

La siringomielia si verifica più comunemente nei segmenti cervicali del midollo spinale come una lesione multifocale o continua, ma è spesso presente anche nei segmenti toracolombari. Si pensa che derivi dalla compromissione del flusso del liquor al forame magno causato dall’ernia cerebellare e dalla compressione del midollo sottostante. La cavità cranica è uno spazio chiuso e il movimento del CSF è fortemente influenzato dalla pulsazione delle arterie associate al battito cardiaco. Il liquor pulsa in sincronia con il battito cardiaco e scorre in entrambe le direzioni al forame magno, ma principalmente dalla cavità cranica allo spazio subaracnoideo del midollo spinale. Quando questo normale flusso pulsante è ostruito da un’ernia cerebellare, il flusso regolare viene convertito in un flusso pulsatile a pressione più elevata e si verifica una turbolenza nello spazio subaracnoideo del midollo spinale, forzando il CSF, il liquido vascolare o entrambi nel parenchima lungo gli spazi perivascolari penetranti. L’area di minor resistenza nel parenchima del midollo spinale è nei funicoli dorsali, dove la siringa si trova più comunemente. La patogenesi di questa lesione del midollo spinale, sia nell’uomo che nell’animale, è molto complessa e ancora in fase di studio. Un nuovo concetto della fisiopatologia dello sviluppo della siringomielia si basa su ricerche che hanno dimostrato una maggiore pressione del CSF nelle cavità del midollo spinale rispetto allo spazio subaracnoideo.24 Inoltre, è stato determinato che queste cavità contengono liquido extracellulare e non solo CSF. La forza motrice è ancora la pressione sistolica intracranica del CSF. Questo concetto si basa sull’ostruzione del flusso del CSF e sulla distensione meccanica pulsatile ripetuta del midollo spinale. Quest’ultima provoca l’accumulo di liquido extracellulare a causa dell’alta pressione nella microcircolazione del midollo spinale. L’edema nei funicoli dorsali meno resistenti precederebbe lo sviluppo della siringa. Il getto ad alta velocità del CSF creato dall’ostruzione del flusso del CSF diminuisce paradossalmente la pressione idrostatica nello spazio subaracnoideo (effetto Venturi). Questo aumenta la distensione intramidollare del midollo spinale e causa la formazione di un edema, che porta alla siringomielia. È ormai ben riconosciuto che l’allargamento chirurgico del forame magno porta alla risoluzione spontanea della siringomielia in molti pazienti. Altre lesioni che causano un’eccessiva massa di tessuto nel cervello, specialmente nella fossa cranica caudale, come neoplasie e cisti, causano anche la stessa interferenza con la dinamica del flusso del CSF e le stesse lesioni del midollo spinale che si risolvono dopo la rimozione chirurgica della massa o l’allargamento del forame magnum. La malformazione dell’osso occipitale è più comune nelle piccole razze, specialmente nel Cavalier King Charles spaniel, dove c’è evidenza di una base genetica.23 I segni clinici variano nell’insorgenza da pochi mesi ai primi anni adulti e più comunemente riguardano il midollo spinale cervicale.22 Il segno clinico più comune è il disagio. I cani affetti possono essere iperestetici e comportarsi in modo molto sensibile a qualsiasi tocco della testa, del collo, della spalla o dello sterno. Inoltre, alcuni cani mostrano un continuo grattarsi ovunque dalle orecchie alla regione della spalla degli arti toracici. Questo può essere collegato alla tendenza della siringa cervicale a dissecarsi lateralmente dal funicolo dorsale nella colonna grigia dorsale adiacente e interferire con il suo ruolo nelle funzioni sensoriali. La scoliosi può anche risultare da questa lesione della colonna grigia dorsale, con il collo che si piega lontano dal lato della lesione della colonna grigia dorsale. Alcuni cani mostrano una paresi del motoneurone inferiore in un arto toracico se la siringa coinvolge la colonna grigia ventrale dell’intumescenza cervicale su quel lato. Altri, con coinvolgimento del funicolo laterale, possono sviluppare una paresi del motoneurone superiore e un’atassia propriocettiva generale. Occasionalmente, sono stati riportati segni cerebellari-vestibolari. Sono state riportate anche paresi facciale e sordità e raramente possono verificarsi convulsioni. Le convulsioni sono probabilmente legate all’alterazione della pressione nel sistema ventricolare prosencefalico. Una volta osservati i segni clinici, di solito progrediscono fino a quando non si esegue un intervento chirurgico per allargare il forame magnum. La diagnosi viene fatta con la risonanza magnetica. Le immagini RM ponderate T2 sul piano mediano sono le più efficaci per diagnosticare l’ernia e la siringoidromielia (Fig. 3-52). I chirurghi veterinari hanno riconosciuto che un ispessimento della dura-aracnoide dorsale al midollo compresso e al primo segmento del midollo spinale cervicale è associato a questa ernia cronica. Questo tessuto fibrotico viene rimosso nella procedura di decompressione senza apparenti complicazioni cliniche derivanti dalla manipolazione chirurgica del cervelletto e del primo segmento del midollo spinale cervicale o perdite di liquor nei tessuti adiacenti, nella nostra esperienza. L’inserimento di una rete in titanio può aiutare a proteggere dalla formazione di tessuto cicatriziale nel sito chirurgico.