Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki (Kah-wah-SOCK-ee), sebbene rara, è la causa più comune di malattia cardiaca acquisita (non nata) negli Stati Uniti e in Giappone. Più dell’80% dei bambini che la prendono hanno meno di 5 anni. È più comune nei ragazzi e negli asiatici e asiatico-americani.

La malattia di Kawasaki inizia improvvisamente. La malattia può causare l’infiammazione o il gonfiore dei vasi sanguigni in tutto il corpo. Se non trattata, il gonfiore può portare al danneggiamento delle pareti dei vasi sanguigni, specialmente quelli che vanno al cuore (arterie coronarie). Una sezione della parete di un vaso sanguigno può gonfiarsi e diventare debole. Questo è chiamato un aneurisma. Con il tempo, l’infiammazione nel vaso va via ma l’aneurisma rimane. Gli aneurismi possono causare seri problemi in seguito, in particolare coaguli di sangue.

Quando il trattamento inizia entro 10 giorni dall’inizio della malattia, c’è poco rischio di problemi ai vasi sanguigni e al cuore.

Non si sa cosa causi la malattia. Il sistema immunitario potrebbe reagire a un virus sconosciuto o potrebbe esserci un legame genetico nelle famiglie. Non c’è modo di prevenire la malattia di Kawasaki. Non è contagiosa. Non può essere diffusa da una persona all’altra.

Sintomi

Il primo segno della malattia di Kawasaki è una febbre alta (oltre 101°F, e spesso fino a 104°F) che dura più di 4 giorni. Nei giorni successivi (non tutti in una volta), questi altri segni chiave possono verificarsi:

• Le mani e i piedi diventano molto rossi e gonfi, specialmente i palmi e le suole. Due o tre settimane dopo l’inizio della febbre, la pelle delle mani, dei polpastrelli e dei piedi di solito si spella.
• L’interno della bocca e le labbra diventano rosse. Le labbra diventano secche e screpolate. La lingua può avere macchie rosse e ruvide. This is called a “strawberry tongue.”
• A red, splotchy rash appears all over the body, especially in the groin area (it fades in about a week).
• Swelling develops in a lymph node on one side of the neck.
• The eyes become red and look “bloodshot” (without any drainage or crusting).

Most children with Kawasaki Disease are also very irritable and fussy. However, not all children have all of these signs. Children may have a milder form, called “incomplete” (atypical) Kawasaki Disease. Both forms can cause damage to blood vessels if not treated right away.

Other less common symptoms include:

• Pain or swelling in the joints
• Diarrhea
• Stomachache
• Cough or runny nose
• Vomiting
• Headache

Diagnosis

There is no single test to know if a child has Kawasaki Disease. La diagnosi è considerata quando il bambino ha:

• Febbre alta per più di 4 giorni
• Almeno 4 dei segni chiave

Se si sospetta la malattia di Kawasaki, il bambino sarà ricoverato subito in ospedale. In ospedale, il medico può ordinare dei test per controllare la salute del suo cuore.

• Elettrocardiogramma (EKG). Questo test registra i battiti cardiaci del bambino e mostra ritmi o battiti anormali.
• Ecocardiogramma (ECG). Questo test utilizza onde sonore per fare un’immagine del cuore e dei vasi sanguigni.
• Esami del sangue e delle urine. Questi test servono a cercare quantità anormali di cellule del sangue e proteine che segnalano l’infiammazione.

Trattamento

La maggior parte dei bambini si riprende completamente senza alcun danno ai vasi sanguigni se il trattamento viene iniziato entro 10 giorni. In ospedale, al bambino verrà somministrato:

• Gamma globulina, chiamata anche immunoglobulina endovenosa (IVIG). Un piccolo tubo, chiamato catetere o flebo, viene inserito in un vaso sanguigno. Il farmaco IVIG viene somministrato attraverso questo catetere nel corso di diverse ore non appena viene fatta la diagnosi. L’IVIG aiuta a ridurre la febbre e a prevenire i danni ai vasi sanguigni.
• Terapia con aspirina. L’aspirina per bambini è data ad orari regolari, giorno e notte. L’aspirina aiuta a controllare la febbre e l’infiammazione e impedisce alle cellule del sangue di raggrupparsi o formare coaguli. La dose di aspirina inizierà alta e sarà diminuita dopo pochi giorni.

Dopo che il tuo bambino va a casa

È comune che un bambino si senta irritabile e stanco per molte settimane prima di tornare alla normalità. Il recupero spesso richiede da 6 a 8 settimane o più.

Il medico vi dirà:

• Controllare la temperatura del bambino ogni giorno per tre giorni dopo la dimissione.
• Dare l’aspirina come ordinato. Il vostro bambino dovrà prendere l’aspirina per almeno 6 settimane dopo il ritorno a casa. Di solito ai bambini non dovrebbe essere data l’aspirina, ma in questo caso, è necessaria e utile. I problemi con l’aspirina, come un mal di stomaco o una sensazione di bruciore allo stomaco, possono essere evitati dando l’aspirina con il cibo o un bicchiere di latte.
• Non dia al suo bambino altre medicine senza prima controllare con il medico.
• Assicurarsi che il bambino assuma abbastanza liquidi (almeno 3 bicchieri al giorno).
• Trattare le labbra secche con vaselinaâ e la pelle secca con lozioni o creme non profumate.
• Tenere fuori di ottenere vaccini che utilizzano virus vivi come il MMR e Varicella (varicella) per 11 mesi dopo aver avuto il trattamento IVIG. Prima della stagione dell’influenza, assicuratevi che vostro figlio riceva il vaccino antinfluenzale annuale, specialmente se sta ancora ricevendo aspirina.
• Le attività che vostro figlio può fare, a seconda delle condizioni del suo cuore. Di solito, più attività saranno permesse dopo la prima visita di controllo, due settimane dopo aver lasciato l’ospedale. A volte il vostro bambino può essere in grado di tornare a scuola o all’asilo entro una settimana dopo essere stato dimesso.

Quando chiamare il medico

Chiamate il medico di vostro figlio se notate:

• una febbre superiore a 100,4°.
• La febbre o l’eruzione cutanea ritorna.
• Segni di troppa aspirina. Se un bambino sta prendendo troppa aspirina, può lamentarsi di ronzio nelle orecchie, vertigini, mal di testa, nausea o vomito più di una volta, aumento dei lividi o sanguinamento insolito.
• Il tuo bambino non sembra se stesso. Se sembra molto stanco e non ha abbastanza energia per giocare, specialmente dopo che la febbre è passata.
• Mentre prende l’aspirina, ha l’influenza (“flu”) o la varicella.

Appuntamenti di follow-up

Il vostro bambino dovrà venire regolarmente alla clinica della malattia di Kawasaki per i primi mesi. Di solito, viene ordinato un ECG a 2 settimane e di nuovo a 6-8 settimane dall’inizio del trattamento. Il medico esaminerà vostro figlio per assicurarsi che non ci siano problemi cardiaci.

Se vostro figlio ha un aneurisma causato dalla malattia di Kawasaki, le visite dal medico possono essere più frequenti. Anche con un aneurisma, le prospettive a lungo termine per suo figlio sono buone. Quando sarà più grande, sarà importante che segua una dieta sana, faccia regolarmente esercizio fisico e non fumi.

Malattia di Kawasaki (PDF)