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DISCUSSIONE

La sindrome del cordone ombelicale è un termine descrittivo usato per indicare deficit neurologici progressivi. Nel nostro articolo, non abbiamo usato il termine “sindrome” per il tethered cord asintomatico (Tabella 3). Tre categorie di STC sono state recentemente descritte da Yamada e colleghi (1). La prima categoria comprende il midollo lombosacrale ancorato da un filum anelastico. La seconda categoria comprende mielomeningoceli caudali e molti mielomeningoceli sacrali. La terza categoria si divide in 2 gruppi. Il primo gruppo comprende pazienti con paraplegia e lipomielomeningocele e mielomeningocele che apparentemente non hanno neuroni lombosacrali funzionali. In questo gruppo non ci si aspetta alcun beneficio neurologico dalla chirurgia. Il secondo gruppo comprende pazienti asintomatici con un midollo allungato e un filum spesso. Hanno bisogno di una stretta osservazione per l’insorgenza di sintomi sottili, in particolare l’incontinenza, che se non trattata diventa rapidamente irreversibile (1). Oltre alla classificazione di Yamada, Van Leeuwen e altri hanno riportato i risultati clinici dopo l’intervento di detethering in 4 sottogruppi di pazienti basati sull’origine del tethering: (a) mielomeningocele post-riparazione, (b) lipoma del filum terminale e filum terminale stretto, (c) lipomielomeningocele e lipoma del cono, e (d) malformazione del midollo spaccato (7).

L’incidenza del disrafismo spinale occulto non è nota, e anche se è probabile che alcuni pazienti rimangano asintomatici e non venga mai fatta una diagnosi, un sottogruppo di pazienti con la sindrome congenita sviluppa sintomi e segni progressivi in età adulta.

Per quanto riguarda la diagnosi e il trattamento della STC, la maggior parte dell’esperienza neurochirurgica è in pazienti pediatrici. Poiché è generalmente stabilito che i segni e i sintomi della STC peggiorano con l’età dei pazienti, la maggior parte dei neurochirurghi pediatrici ritiene che un neonato o un bambino in cui è stata diagnosticata la STC, indipendentemente dall’origine, debba essere sottoposto a una procedura di distacco (3,9,10). Tuttavia, c’è molto dibattito sulla gestione chirurgica della STC congenita che si presenta nell’infanzia. Mentre alcuni autori sostengono la chirurgia profilattica, altri suggeriscono che la chirurgia dovrebbe essere eseguita solo quando si sviluppa la progressione dei sintomi. Nella nostra serie, 10 pazienti sintomatici sono stati sottoposti a chirurgia. Dei 12 pazienti che hanno rifiutato l’intervento, 5 erano asintomatici. Tre dei 5 pazienti asintomatici avevano esami fisici normali e 2 avevano stigmate cutanee (ipertricosi) (Tabella 3).

Gli adulti con STC presentano più spesso dolore e dimostrano meno spesso disfunzioni vescicali rispetto ai bambini con STC (8). È una sfida per il neurochirurgo offrire un intervento chirurgico a un paziente che non ha deficit neurologici o disfunzioni vescicali e solo un lieve dolore alla schiena e/o alle gambe. La serie di Lee e colleghi di 60 pazienti con cordone ombelicale adulto ha mostrato risultati clinici con un basso rischio di complicazioni neurologiche. In questa serie, il dolore alla schiena e alle gambe è migliorato significativamente (78-83%) indipendentemente dall’origine della legatura (6). Rajpal e altri hanno riferito che i sintomi che miglioravano di più dopo la correzione chirurgica erano il mal di schiena (65%) e la disfunzione intestinale/vescicale (62%) (5). Tuttavia, nella nostra serie, il miglioramento del mal di schiena è stato visto nel 57,1% con questo sintomo, il miglioramento del dolore alle gambe è stato del 100%, e il miglioramento della disfunzione vescicale è stato del 66,6%.

Lad e colleghi hanno presentato stime a livello nazionale degli esiti e dei tassi di complicazione dopo l’intervento per la STC negli Stati Uniti dal 1993 al 2002 (11). Secondo quello studio, circa il 90% dei pazienti aveva 44 anni o meno, il 71,0% aveva 17 anni o meno e il 18,6% aveva dai 18 ai 44 anni. L’1,8% dei pazienti che avevano 65 anni o più ha sperimentato un tasso di complicazioni quasi triplicato (20,3%) rispetto a quelli che avevano 17 anni o più giovani (7,0%). I pazienti di 65 anni o più avevano un rischio tre volte maggiore di esito negativo rispetto ai pazienti di età compresa tra i 18 e i 44 anni. I pazienti adulti con cordone ombelicale legato hanno spesso deficit preoperatori secondari al legame, come la disfunzione vescicale, che possono peggiorare dopo l’intervento (6). Altri autori hanno riportato una simile associazione negativa tra l’età e la chirurgia della colonna vertebrale lombare (12).

I tassi di complicanze chirurgiche non sono stati riportati in tutti gli studi. Queste aree di preoccupazione evidenziano la necessità di una segnalazione più accurata e coerente degli esiti chirurgici dei pazienti adulti con STC (6). Nella nostra serie, la perdita di liquido cerebrospinale si è verificata in 1 paziente dopo l’intervento. Non ci sono state complicazioni infettive. Due pazienti hanno sperimentato una ritenzione urinaria postoperatoria transitoria che si è risolta 2 giorni dopo. Ciò può essere stato collegato all’operazione o all’anestesia. Nessuno dei pazienti ha sperimentato un deterioramento neurologico dopo l’operazione.

È notevole che solo 10 dei 22 pazienti abbiano accettato l’intervento chirurgico anche se alcuni di loro avevano gravi sintomi che incidevano sulla qualità della vita, come l’incontinenza fecale, l’incontinenza urinaria e la debolezza muscolare. Mentre la decisione di sottoporsi all’intervento deve essere lasciata al paziente, abbiamo usato un questionario per esplorare le decisioni dei 12 pazienti che non hanno accettato l’operazione. Secondo le loro risposte, 2 pazienti non hanno accettato l’operazione perché non avevano sintomi neurologici. Un paziente che aveva subito la riparazione del meningocele nell’infanzia non voleva subire una seconda operazione. Il resto dei pazienti, che avevano sintomi come parestesie periferiche e stigmate cutanee (ipertricosi), avevano paura di complicazioni neurologiche impreviste. Quattro pazienti hanno rifiutato l’operazione perché erano stati convinti in passato che la loro condizione non era suscettibile di intervento. Per esempio, al paziente con cordone ancorato più lipomielomeningocele e incontinenza fecale era stato assicurato in un altro centro che la sua condizione non sarebbe mai migliorata (Tabella 4).

Le raccomandazioni basate sul sondaggio sono le seguenti:

1. Se il paziente ha uno stile di vita attivo con sintomi tollerabili durante il giorno senza un modello di progressione, non consigliare l’operazione per il rilascio del cordone ancorato.

2. Se il paziente non ha uno stile di vita attivo e ha sintomi lievemente tollerabili durante il giorno senza un modello generale di progressione, non offrire l’operazione per il rilascio del cordone tethered.

3. Se un paziente non ha uno stile di vita attivo e ha sintomi intollerabili durante il giorno, la decisione dovrebbe essere basata sulle preferenze del paziente/famiglia e sul consiglio del neurochirurgo o del centro medico.