Una macchia nell’occhio
Discussione
La risposta è A: melanocitosi sclerale. La melanocitosi sclerale è una iperpigmentazione melanocitica congenita della sclera che è più comunemente vista nella popolazione asiatica. La melanocitosi sclerale si presenta spesso come macchie bilaterali di pigmentazione nera o grigio-blu nelle sclere; le congiuntive possono essere spostate sopra le macchie pigmentate. Istologicamente, i melanociti dendritici bipolari o multipolari si trovano nella sclera e nell’episclera, piuttosto che nella substantia congiuntivale propria.1
Il nevo di Ota (melanocitosi oculodermica) è caratterizzato da una melanosi benigna che coinvolge la pelle del viso intorno all’occhio, che è alimentato dalle divisioni oftalmica e mascellare del nervo trigemino.2 Il colore della pelle colpita varia da marrone chiaro a marrone scuro, blu-nero o ardesia. La pigmentazione della pelle è di solito unilaterale. La melanosi oculare è un reperto comune nei pazienti con nevo di Ota, specialmente nei casi moderati o gravi; il coinvolgimento oculare varia da una decolorazione nera o grigio-blu della sola sclera in due terzi dei casi all’iperpigmentazione dell’intero tratto uveale, della congiuntiva e del nervo ottico. Il nevo di Ota si trova più comunemente tra i giapponesi e altre persone di origine asiatica. È molto meno comune tra i neri ed è meno comune tra i bianchi. Un’incidenza dello 0,4-0,8% è stata notata tra i giapponesi; l’80% delle persone colpite sono donne.3 Circa la metà delle lesioni si nota alla nascita, mentre la maggior parte appare entro la seconda decade di vita.
Il nevo di Ito è una variante del nevo di Ota. Tuttavia, nei pazienti con nevo di Ito, la pigmentazione della pelle si verifica nella regione acromioclavicolare ed è più diffusa e meno chiazzata.
La macchia mongola è una macchia congenita iperpigmentata di forma e dimensioni variabili, di solito di colore grigiastro. È causata dalla presenza anomala di melanociti nella metà inferiore del derma della pelle umana. Si trova più frequentemente nella regione sacrococcigea e di solito regredisce e scompare durante l’infanzia. La macchia si trova in quasi tutti i neonati cinesi, giapponesi e mongoli, così come in alcuni bambini bianchi e neri.
Un nevo blu è caratterizzato da una piccola papula o nodulo blu, liscio, a forma di cupola, senza peli, solido. La lesione può essere presente alla nascita o può svilupparsi durante l’infanzia. Istologicamente questi nevi sono composti da melanociti intensamente pigmentati e a forma di fuso e si trovano nel derma e intorno alle strutture appendicolari.