ヒドロミエリア

後頭骨奇形と脊髄空洞症

中心管の拡張がヒドロミエリア、脊髄実質の空洞化が脊髄空洞症である。 これらは、大後頭孔を通る尾側小脳縦隔のヘルニアに続発する。 ヘルニアの原因は、尾側頭蓋窩が脳組織の容積に対して小さすぎるために発達したものと推定される。5,6,22-24 獣医師の中には、これをArnold Chiari1型奇形と呼ぶ人もいるが、これは小脳扁桃のヘルニアを伴う人間の疾患であり、動物では存在しない。 病態は類似しているかもしれないが、この名称は犬の疾患には不適切であると我々は考えている。 小さな尾頭蓋窩をもたらす頭蓋骨の奇形がより理解されるまで、後頭骨の奇形がこれらの犬の主要な欠陥であると考えられる。 通常、水頭症と脊髄空洞症の両方が存在し、ある時点でこの2つの液体が充満した空間の間でコミュニケーションが起こります。

脊髄空洞症は、多巣性または連続性の病変として頚髄に最もよく発生するが、胸腰髄にもしばしば見られる。 小脳ヘルニアにより大後頭孔での髄液の流れが悪くなり、その下にある髄質を圧迫することで発症すると考えられている。 頭蓋内は閉鎖空間であり、髄液の動きは心臓の拍動に伴う動脈の拍動に大きく影響される。 髄液は心拍に同期して脈動し、大後頭孔で両方向に流れるが、主に頭蓋腔から脊髄クモ膜下腔に流れる。 この正常な脈動流が小脳ヘルニアによって妨げられると、滑らかな流れが高圧の脈動流に変換され、脊髄くも膜下腔で乱流が生じ、髄液、血管液、またはその両方が貫通した血管周囲腔に沿って実質に押し込まれる。 脊髄実質で最も抵抗の少ない領域は、背側舟状部であり、ここにシリンクスが最も多く存在する。 この脊髄病変の病態は、動物のみならずヒトにおいても非常に複雑であり、現在も精力的に研究されている。 脊髄液減少症の発症の病態生理に関する新しい概念は、脊髄空洞のCSFの圧力がクモ膜下腔よりも高いことを示した研究に基づいている24。さらに、これらの空洞にはCSFだけでなく細胞外液が含まれていることが明らかになった。 駆動力はやはり頭蓋内収縮期CSF圧である。 この概念は、髄液の流れの阻害と脊髄の反復的な脈動性機械的膨張に基づくものである。 後者は、脊髄微小循環の圧力が高いため、細胞外液の蓄 積をもたらす。 抵抗力の弱い背側漏斗部の浮腫は、脊髄癆の発症に先立ち発生する。 髄液の流れが妨げられることによって生じる髄液の高速ジェット は、逆説的にクモ膜下腔の静水圧を低下させる（ベンチュリー効果）。 これは脊髄の髄内膨張を増大させ、浮腫の形成を引き起こし、脊髄空洞症につながる。 現在では、大後頭孔の拡大手術により、多くの患者さんで脊髄空洞症が自然治癒することがよく知られています。 脳、特に尾側頭蓋窩に過剰な組織塊を引き起こすその他の病変（新生物や嚢胞など）も、髄液の流れの力学的な障害と同様の脊髄病変を引き起こし、外科手術でその塊を除去するか大後頭孔を拡大すると解決する。 後頭骨の奇形は、小型犬種、特にキャバリア・キング・チャールズ・スパニエルに最も多く、遺伝的基盤の証拠がある23。臨床症状は、発症が数ヶ月から成犬期初期まで様々で、最も一般的には頸髄に関係する22。 22 最も一般的な臨床症状は不快感である。患犬は過敏に反応し、頭、首、肩、胸骨を触ると非常に敏感に反応することがある。 また、犬によっては、耳から胸部、肩のあたりをしきりに掻くことがある。 これは、頸部シリンクスが背側フニクルスから隣接する背側灰柱に側方に剥離し、感覚機能の役割を妨げる傾向にあることと関連していると考えられる。 また、この背側灰白質柱病変により、頸部が背側灰白質柱病変の側から離れるように曲がる側彎が生じることがある。 頚部内耳の腹側灰白質に病変がある場合、片側の胸肢に下位運動ニューロン麻痺を示す犬もいる。 また、側索静脈瘤に病変がある場合は、上部運動ニューロン麻痺と全身の固有感覚失調を起こすことがあります。 時に、小脳-前庭徴候が報告される。 顔面神経麻痺や難聴も報告されており、まれに痙攣を起こすこともある。 発作は、おそらく前脳室系の圧力の変化に関連していると思われます。 臨床症状が認められると、通常、大後頭孔を拡大する手術が行われるまで進行する。 診断はMR画像診断で行われる。 正中面T2強調画像は、脊髄空洞症のみならずヘルニアの診断に最も有効である（図3-52）。 獣医外科医は、この慢性ヘルニアには、圧迫された髄質と頚髄第一節の背側にある硬くも膜の肥厚があることを認識している。 この線維化した組織は減圧術で除去されるが、小脳や第1頚髄節の外科的操作や隣接組織への髄液漏れによる明らかな臨床的合併症は、我々の経験では見られない。 チタンメッシュの挿入は、手術部位の瘢痕組織形成を防ぐのに役立つと思われます。