ベータサラセミア

ベータサラセミアは、ヘモグロビン の生産が減少する血液疾患である。

ベータサラセミアの人々は、ヘモグロビンのレベルが低いため、体の多くの部分で酸素不足になります。

ベータサラセミアの人は、ヘモグロビンの量が少ないため、体のあちこちで酸素が不足し、赤血球が不足します(貧血 )。

ベータサラセミアは、症状の重さによって、大サラセミア(クーリー貧血とも呼ばれる)と中サラセミアの2つのタイプに分類されます。

大発作型サラセミアは、生後2年以内に徴候や症状が出現します。

兆候や症状は、生後2年以内に現れますが、命にかかわる貧血を起こします。 体重が増えず、成長も期待通りに進まず(成長障害)、皮膚や白目が黄色くなる(黄疸)こともあります。 また、脾臓、肝臓、心臓が肥大し、骨が変形していることもあります。 思春期の患者さんの中には、思春期が遅れる人もいます。 多くの重症サラセミア患者は、赤血球を補充するために頻繁な輸血を必要とします。

間質性サラセミアは、大サラセミアよりも軽症です。 中型サラセミアの兆候と症状は、幼少期またはそれ以降に現れます。

中等症は、軽度から中等度の貧血を有し、成長が遅く、骨の異常がある場合があります。