副腎皮質がん

関連しています。 副腎の状態｜副腎皮質がん｜副腎危機｜CTスキャン｜クッシング｜内視鏡｜副腎皮質機能低下症｜機能不全｜腹腔鏡｜褐色細胞腫｜傷跡ギャラリー｜副腎とは何か｜副腎皮質細胞腫の治療法｜副腎皮質機能低下症の治療法｜副腎皮質機能低下症の治療法｜副腎皮質機能低下症の治療法｜副腎皮質機能低下症の治療法｜CTスキャン｜クッシングの検査法

副腎皮質腫瘍とがんについて

副腎は、人体の内分泌系の重要な部分です

この腺は、さまざまな身体機能にとって非常に重要なホルモンを生産することによって機能しています。 副腎は、腎臓のすぐ上に位置しており、近くにあるにもかかわらず、その機能はまったく異なります。 腎臓は泌尿器系の一部で、体内の老廃物をろ過し、膀胱に運んで排出する（尿）機能を担っています。 副腎皮質（腺の外側）は、コルチゾール、アルドステロン、アンドロゲンを分泌し、それぞれ血圧、体内の塩分濃度、性徴に影響を与えるとともに、腎臓の機能にも不可欠な働きをします。

副腎はまれに腫瘍化することがあり、これは過剰に、異常に成長することを意味します。 副腎腺腫は比較的よく見られる良性腫瘍で、出生前の超音波検査や腎臓病や胆石症の評価のためのCT（コンピュータ断層撮影）検査など、他の医学的理由で行われる画像診断での偶発的所見に示される。 副腎腺腫の頻度は比較的高く、剖検例では1～32％に認められる（つまり、何らかの原因で死亡した人のランダムな剖検例において、その人数に副腎腺腫が付随的に認められたという意味）。 さらに明確にすると、ほとんどの腺腫は偶発腫と呼ばれ、体内で偶然に発見され、一般に生命を脅かすことはないことを意味する。

一般的な腺腫とは異なり、副腎皮質がん (ACC) は、米国では年間人口の約 0.0001% (100 万人に 1 人) の割合で発生します。 乳がんの発生率（米国では年間人口100万人に1,300人）と比較すると、副腎皮質がんは稀な存在であることが分かります。

副腎皮質腫瘍には、良性・悪性、機能性（ホルモンを分泌する）・非機能性（ホルモンを分泌しない）の種類があり、副腎皮質がんは、良性・悪性、機能性（ホルモンを分泌する）・非機能性（ホルモンを分泌しない）、機能性（ホルモンを分泌しない）の3種類に分類されます。

トップページに戻る

非機能性腺腫
最も一般的な副腎皮質腫瘍は、良性で非機能性、直径4cm未満の腺腫（副腎上皮細胞が過剰に増殖した塊）と呼ばれる腫瘍です。

機能性副腎皮質腺腫
機能性腫瘍によって前述のホルモンが異常に分泌されると、体に重大な異常をきたすことがあります。 機能性腫瘍の影響としては、クッシング症候群、高アルドステロン症、（あまり一般的ではありませんが）男性化・女性化などがあります。 クッシング症候群は、体内組織が大量のコルチゾールにさらされることで発症し、高血圧や骨、筋肉、免疫系の弱体化につながる可能性があります。 高アルドステロン症（コン症候群）は、アルドステロンの過剰産生で、体液貯留、高血圧、体内のミネラル異常、全身の衰弱、さらには麻痺を引き起こす可能性があります。

副腎皮質がん
このがんの原因は不明です。 しかし、まれにしか発生しないと考えられている、先天性腺腫が悪性化した場合や、先天性腺腫を持たずにde novoで発生する場合、つまり散発的に発生する可能性があります。 副腎皮質がん（ACC）は、前述のように、米国では年間100万人に1人しか罹患しない極めて稀ながんです。 機能性ACCは、上記の機能性腺腫と同様の異常を起こしますが、非機能性ACCに比べて発生頻度が高く、進行すると腺腫とは異なり、急速に致死的となる場合があります。 ACCsの特徴としては、不規則な境界線、直径4cm以上の腫瘍サイズ、リンパ節の腫大、遠隔転移などが挙げられます。 遠隔転移を起こすACCは、一般的に肺、肝臓、骨、リンパ節に転移する。

副腎皮質腫瘍を発見するために使用できる方法は数多くあります。 まず、医師は身体検査を行い、腹部や背部に痛みやしこりがないかを確認します。 機能性腫瘍を監視するために、いくつかの血液検査と尿検査を行い、体内のホルモンとミネラルの量に異常がないかどうかを確認します。 CT、MRI（磁気共鳴画像）、PET（陽電子放射断層撮影）などの画像検査は、治療効果のモニタリングのほか、がん性腫瘍と非がん性腫瘍の鑑別にも役立ちます。 PETとCTの併用により精度が向上することもありますが、それだけに頼った診断ではありません。 超音波検査も、副腎腫瘍を示すことがある検査法です。 良性腫瘍と悪性腫瘍の区別をつけるには、病理医が最も適切な医師である。 病理医は、針生検や手術で採取した当該組織の標本を検討し、検討後は非がん性かがん性かに分類されます。 癌性の場合、腫瘍はステージI（早期）～ステージIV（最も進行した状態）に分類されます。

• ステージI – 5cm未満の腫瘍；副腎にある
• ステージII – 5cm以上の腫瘍；副腎にある
• ステージIII – あらゆる大きさの腫瘍。 副腎近くのリンパ節に転移している
• ステージ IV – 腫瘍の大きさは問わず、肺、骨、肝臓、腹壁に転移している

トップへ戻る

誰が副腎皮質がんになるのでしょうか。
患者さんの中には、現在のがんに関連する遺伝的素因を持つ人もいますが、大半は散発的なケースです。 5歳以下と40～50歳代に発症のピークがあります。 ACCは子供より大人の方が侵攻性が高い傾向があります。

副腎皮質癌の原因は何ですか？
答えは不明です。

このように、副腎皮質細胞腫の原因は、喫煙、飲酒、その他の職業的・環境的な曝露との関連は知られていない。

副腎皮質癌はどのように治療するのですか？
早期であれば、この疾患を専門とする内分泌外科医など、特別な訓練を受けた外科系腫瘍医による腫瘍の外科的切除により、高い治癒率が得られます。

転移・再発ACCに根治的な治療はありませんが、患者さんはさまざまな治療法から恩恵を受ける可能性があります。

腫瘍を完全に除去できる場合、外科的切除が第一に推奨されるルートです。 可能であれば、不完全切除よりも完全切除が望ましい（より高い生存率が報告されていることがこれを裏付けている）。 手術後、治癒率を向上させ生存率を高めるために、ミトタン治療（薬物療法）が利用される可能性がある。 これは魅力的なアイデアではあるが、支持する臨床文献はかなり一貫していない。 ある研究では治療による効果が見られたが、他の研究では見られなかった。 現在までの研究で最も優れているのは、おそらくTerzoloら(2007)が発表したものであろう。 この研究では、術後にミトタン治療を受けた患者は、ミトタンを受けなかった患者と比較して、無再発生存率が高かった。

腫瘍が切除されない場合、患者は遠隔転移または進行性副腎皮質がんを発症する可能性がある。 ミトタンはまた、あらゆる病期の切除不能な腫瘍を有する患者にも利用されます。 消化器系および神経系の副作用として、嘔吐、吐き気、食欲不振が考えられるが、これらはコルチゾールの不足に起因することもある。

シスプラチン、エトポシド、ドキソルビシン、ストレプトゾトシン、ビンカアルカロイドなど、さまざまな化学療法があり、ACC治療に使用されることがあります。 ゲムシタビン、タキサン系抗がん剤、カペシタビン、ベバシズマブなどの新しい治療法も利用できるかもしれないが、支持するデータは乏しい。 支持療法は、特に副腎を外科的に完全に切除した患者には、ホルモン補充療法という形で重要であろう。 腫瘍を外科的に摘出した後、ホルモンを投与しなければ、しばしばホルモン欠乏症が生じます。

進行した疾患では、症状の緩和（改善）の観点から、他の局所療法が追求される場合があります。 放射線療法、ラジオ波焼灼術（RFA）、凍結療法、および神経切除術などのこれらの治療法は、腫瘍の合併症による増殖を管理するために重要であろう。

副腎皮質がんの希少性は、十分な臨床研究を実施する潜在的な機会が限られていることを意味し、この希少疾患に関する臨床データが乏しい明らかな理由である。 この病気の患者さんをケアする研究者や臨床医は、この病気の診断、管理、モニタリングの新しい方法を見つけるために研究を続け、取り組むことを約束しています。 この挑戦に専念している医師チームの一例がUCLAの内分泌外科チームである。 このまれな病気の患者さんは誰でも、少なくとも、このまれな腫瘍の治療に専念しているUCLAのようなセンターで評価を受けるよう勧められるべきです。 J. キンブル。 Kimball’s Biologyのページ。 “副腎”. 2005年9月15日付。 2008年6月17日現在。
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2.EndocrineWeb.com.。 1997-2002. 2008年6月17日現在。
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3.Chew、S. “副腎アデノーマ”. Netdoctor.co.jp. 2005年1月8日。 2008年6月17日現在。
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4.Imaginis.com。 “乳がんに関する一般的な情報”. 2008年1月23日更新。 2008年6月17日現在。
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5.乳がんについて。 The Merck Manuals: オンラインメディカルライブラリ。 “Hyperaldosteronism.” rev. 2007年11月。 2008年6月17日現在。
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6.国立衛生研究所(National Institutes of Health. 国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所。 National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service. “クッシング症候群”。 NIH Publication No. 02-3007.?June 2002. 2008年6月17日現在。 https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

トップへ戻る

7.