吸血鬼と王とポルフィリア
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ポルフィリン症
今日、ポルフィリン症の科学的知識があれば、これらの人々を恐れる代わりに、彼らを愛し、世話することができます。 ポルフィリン症は依然として不治の病であり、治療は主に、痛みのコントロール、輸液、急性発作を誘発する薬物や化学物質の回避といった支持的なものである。
以下は、『Of Plagues and Vampires』（邦訳『疫病と吸血鬼』）からの編集抜粋です。 マイケル・ヘフェロン著「Of Plagues and Vampires: Believable Myths and Unbelievable Facts from Medical Practice（疫病と吸血鬼：医療現場における信じがたい神話と事実）」より抜粋しました。 https://theconversation.com/vampire-myths-originated-with-a-real-blood-disorder-140830
吸血鬼という概念は、Bram Stokerのドラキュラ伯爵の物語よりも、おそらく数世紀も前から存在しています。 しかし、吸血鬼は本当に存在したのでしょうか？ ドラキュラが出版される80年前の1819年、イギリス系イタリア人の医師ジョン・ポリドリは「吸血鬼」という小説を発表しました。 ポリドリはダブリンで生まれ育った。 彼はオスカー・ワイルドやウィリアム・グラッドストンと親交があった。 しかし、ストーカーの小説は、私たちの吸血鬼に関する記述の基準となっている。 しかし、この概念はどこでどのように発展したのだろうか。
神話の医学的な源
しかし、吸血鬼の神話はどこから来たのでしょうか。 多くの神話がそうであるように、それは部分的には事実に基づいています。 何千年も前からあるポルフィリン症という血液の病気が、東ヨーロッパの貴族や王族の間で流行したのです。 ポルフィリン症は遺伝性の血液疾患で、肺から体の組織に酸素を運ぶ赤血球のタンパク質であるヘモグロビンの重要な成分であるヘムの生産量が少なくなる病気である。 吸血鬼の神話は、このポルフィリン症からきているようである。
吸血鬼の伝承の要素は、ポルフィリン症の症状に対応しています。
1.ポルフィリン症は、吸血鬼の病気と呼ばれています。 日光に対する過敏症。
1.日光過敏症：日光に対して極端に過敏になり、顔の醜さ、皮膚の黒ずみ、発毛をもたらす。
2.牙を持つ。 顔面醜形に加えて、この病気の発作を繰り返すと、歯茎が後退して歯が露出し、牙のように見えるようになります。
3.飲血。 ポルフィリン症の人の尿は暗赤色なので、血を飲んでいるのではという民間伝承がある。 実際、赤血球の欠損を補うために血を飲むように勧めた医師もいたが、それは動物の血であった。 むしろ、暗くなってからしか外出しないこれらの患者が血を求めていると判断され、その牙が吸血鬼の民話につながったと思われます。
4.ニンニクに対する嫌悪感。 ニンニクに含まれる硫黄分がポルフィリン症の発作を引き起こし、非常に急性の痛みにつながる可能性があります。
5.ニンニクを嫌う。 鏡に映らない反射。 神話では、吸血鬼は鏡を見ることができない、あるいは自分の姿を見ることができない。 ポルフィリン症による顔面の醜状は、時間とともに悪化する。 酸素の供給不足が顔面組織の破壊を引き起こし、顔面構造の崩壊を招く。 患者は当然、鏡を避けるようになりました。
6. 十字架の恐怖 スペインの異端審問（1478-1834）の間、600人の吸血鬼が火あぶりにされたと伝えられています。 これらの告発された吸血鬼の中には、ポルフィリン症の無実の患者もいました。
ジョージ3世とポルフィリア：歴史的証拠の臨床的再検討（Hist Psychiatry March 2020）
ジョージ3世が急性ポルフィリアに苦しんでいたという診断は広く受け入れられるようになりましたが、証拠の再検討は、彼がポルフィリアである可能性が低いことを示唆しています。 ポルフィリン症の診断は，Ida MacalpineとRichard Hunterによって進められたが，その臨床症状論と歴史的方法論には欠陥があった。 彼らは、反証を無視、棄却、抑制する一方で、選択された症状を強調した。 末梢神経障害、白内障、声の嗄れ、腹痛などについての彼らの主張は再評価され、変色尿の証拠が極めて弱いことも証明された。 マカルパインとハンターは、精神疾患は主に身体的疾患によって引き起こされると考えており、ジョージ3世の診断は、精神医学における過去、現在、未来の方法について論争を促す幅広い議題の一部を成していました
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