妊娠・出産

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生後数日の新生児貧血の臨床3例を述べる。

事例1 出血による貧血

健康な母親の妊娠初期から新生児不適応のため入院した新生児。 合併症なくコントロールされた妊娠。 妊娠40週、出生体重3200grで出生。 器械出し安静経膣分娩。 正常胎児心拍登録。 出生時の蘇生処置不要、Apgar 9/10、pH cord 7.25。 皮膚蒼白、軽度の呼吸困難のため入院となった。 ヘモグロビン10.5g/dL、網状赤血球6％、ビリルビン上昇なし、感染症パラメータなし。 血液型およびRhの不適合はなく、Coombsは直接陰性、超音波検査も正常であった。 血行動態は常に安定しており、食事も良好で体重も十分に増加し無症状であった。 臨床的には胎盤や臍帯血管の出血はなく、産前産後の出血の可能性による再生性貧血が疑われた。 母体血中の胎児ヘモグロビンは0.2％であり、胎児-母体間の輸血は否定された。 ヘモグロビン数値はその後さらに低下することなく漸増した。

症例2胎児母体輸血

28歳女性、初妊婦、合併症なく妊娠はコントロールされていた。 妊娠週数40週＋5日、4-5時間程度の経過で胎動が減少したため受診。 心音記録は洞状パターン、胎動はなく、分娩活動期ではなかったため、カロッテpHを行うことができず緊急帝王切開を行った。

全身状態不良、呼吸努力なし、心拍検出不能、著しい全身皮膚粘膜蒼白で女児が誕生した。 30秒未満の間欠的陽圧で換気を開始したが、心拍数が60bpm未満で挿管し、自動膨張式バッグで換気を行った。 緊急に臍帯静脈を流し込み、15ml/kgの輸液（生理的血清）灌流とアドレナリン静注を開始した。

最初の生理的血清のボーラス投与とアドレナリン2回投与後、心拍>100bpm が得られたが、血行動態が非常に不安定で、心拍>100 bpmを維持するのにアドレナリンと連続輸液を服用しなければならない状態。 Apgar 0/3/3。 生後30分の血液分析では、ヘマトクリット11.7％、ヘモグロビン3.6g/dL、感染パラメータ陰性、代謝性アシドーシス（pH7.0、pCO2 26mmHg、HCO3 7.5mmol/L、塩基過剰-23mmol/L）である。 重度の貧血の場合，濃厚赤血球を20ml/kgで2回まで輸血した． アンピシリンとセフォタキシムによる抗生物質の静脈内投与，輸液，強心剤（アドレナリン，ドーパミン，ドブタミン）の最大量での持続灌流を行い，アシストモードでの機械換気を継続した． 胸部X線では気胸やその他の奇形異常はなく、気管内チューブや臍帯静脈カテーテルも正しい位置にありました。

（当初は除外基準を満たしていなかったため）受動的低体温で維持されましたが、あらゆる医療措置にもかかわらず血行不安定が進行し、ガスメトリック悪化が進み、重度の代謝性アシドーシスとなり生後5時間で多臓器不全で死に至ったとのことです。 剖検の結果、奇形や内出血は認められず、重度の貧血以外の死因は特定できなかった。 末梢血の形態は正常であった。 新生児に出生後の活発な出血がないこと、剖検で出血を示唆する病変がないことから、母体血中胎児ヘモグロビン2.4％を測定し、胎児母体輸血が疑われ確定した。 Kleihauerの式により、150mlの胎児血液を母体に輸血したことが算出された。

症例3先天性再生不良性貧血

生後24時間の新生児、合併症なく妊娠はコントロールされていた。 妊娠38週で出産、臀部の提示を考慮し帝王切開で出産。 2400grの出生体重。 Apgar 9/10。pHコード7.35。 生後24時間で、皮膚と粘膜の青白さが検出され、血行動態は安定したが、規則的な吸引により摂食障害が発生した。 分析検査では、ヘモグロビン値10.1gr/dl、ビリルビン値正常、網状赤血球5%、感染症パラメータ陰性、血液型およびRhは母体と一致、Coombs陰性、腹部および経骨盤超音波正常、末梢血形態正常と、貧血を示した。 すべてのデータから、亜急性または慢性の貧血であることが示唆され、出生前または出生時の出血が原因である可能性がある。 母体血中胎児ヘモグロビン値は0.1％未満であった。 貧血は48時間で9.1g/dLまで進行し、血行動態は安定していたが、哺乳不良と体重増加が認められなかったため、15ml/kgの濃厚赤血球輸血が行われた。

生後2週間、1日20gr程度の体重増加と正しい摂食で経過したが、再び摂食障害と泡沫沈着で体重減少がみられた。 分析対照では、ヘモグロビン10.5g/dl、網状赤血球数1以下、血栓症91000、絶対好中球数900の好中球減少、乳酸アシドーシスが観察された。 これらのデータから、再生性貧血が疑われた。 ヘモグロビンが8g/dLまで低下したため、新たに赤血球輸血が必要となった。 骨髄検査で鉄芽球性貧血が検出されたため、この新生児再生不良性貧血の遺伝的原因が疑われ、ピアソン症候群の可能性があり、遺伝的な確認が待たれるところである。