心房中隔欠損症 (ASD)
What is it?
心臓の上部 2 室を分離する壁の「穴」。
この欠陥によって、酸素を多く含む血液が心臓内の酸素が少ない部屋に漏れ出してしまうのです。 ASDは、心臓の上2つの部屋（心房）の間の隔壁にある欠陥です。
ASDの子どもを持つ親のための詳細情報
原因は何か
すべての子どもは、上の心臓の部屋の間に開口部をもって生まれます。 それは、出生前に血液が肺から遠ざかることを可能にする正常な胎児の開口部です。
時には、開口部が通常より大きく、出生後も閉じないことがあります。
時には、開口部が通常より大きく、出生後も閉じないこともあります。ほとんどの子どもでは、原因はわかっていません。
心臓にどのような影響があるか
通常、心臓の左側は体へ血液を送り、右側は肺へ血液を送るだけですが、ASDの場合、左側と右側で血液の流れが異なります。
ASDが大きいと、肺動脈に送り込まれる余分な血液によって心臓や肺の働きが悪くなり、肺動脈が次第に傷んできます。
穴が小さいと、症状や問題が起きないこともあります。 健康な成人の多くは、心房の間の壁に小さな開口部が残っており、時に卵円孔開存（PFO）と呼ばれます。
ASDは子どもにどう影響するか
ASDの子どもには症状がないことがよくあります。 開口部が小さければ、心臓や肺が頑張る必要がないため、症状が出ることはありません。 開口部が大きい場合は、雑音（聴診器で聞く音）やその他の異常な心音だけが異常所見となることがあります。 ASDが大きい場合、通常より多くの血液が肺に送られるため、肺の血管が主に危険にさらされます。
ASDは修復できるのか
開口部が小さければ、心臓や肺の働きが悪くなることはありません。 手術などの治療が必要ない場合もあります。 乳幼児に発見された小さなASDは、多くの場合、自然に閉じたり狭まったりします。
ASDが大きい場合は、開心術や、開口部に挿入して塞ぐ器具を用いた心臓カテーテル検査で閉じることができます。 ASDが心臓の中で異常な位置にある場合や、肺から心臓に血液を戻す静脈（肺静脈）の接続異常など他の心臓障害がある場合、カテーテル法ではASDを閉じることができないこともあります。
大きなASDを開心術で閉じるのは、後の合併症を防ぐため、症状がほとんどない患者さんでも、通常、幼少期に行われることが多いようです。
うちの子はどんな活動ができますか
お子さんは特別な予防措置を必要とせず、リスクの増加なしに通常の活動に参加できる可能性があります。 手術やカテーテル閉鎖の後、小児循環器専門医はしばらくの間、活動を変えるように助言するかもしれません。 しかし、手術やカテーテル閉鎖が成功した後は、通常、制限を受ける必要はありません。
将来的に何が必要になりますか
ASDの種類によっては、小児循環器医が定期的に診察して、珍しい問題がないかを調べることがあります。 ASDを閉じる手術後しばらくの間は、小児循環器専門医が定期的に診察する必要があります。
心内膜炎の予防は？
ほとんどのASDの子どもは、心内膜炎を発症するリスクが高くなることはありません。 ASD修復後しばらくの間、特定の歯科治療の前に抗生物質を投与するよう、子どもの心臓専門医が勧めることがあります。 詳しくは心内膜炎の項をご覧ください。
先天性心疾患IDシート
ASDを持つ大人のための詳細情報
原因は何か
原因は通常、不明です。
心臓にどのような影響があるか
穴が小さければ、心臓の機能にほとんど影響を与えないかもしれません。 心房の間に大きな欠陥があると、酸素を多く含む（赤色の）血液が心臓の左側から右側に大量に漏れ出します。 そして、この血液は、すでに酸素でリフレッシュされているにもかかわらず、再び肺に送り込まれるのです。
肺動脈におけるこの余分な量の血流は、徐々に損傷を引き起こすこともあります。
ASDは私にどう影響するか
ASD患者の中には、何の症状もない人もいます。 開口部が小さければ、心臓や肺が行う追加的な作業は最小限であるため、症状を引き起こすことはありません。 開口部が大きいと、特に運動時に軽い息切れを起こすことがあります。 肺の中の血液が増えると、肺炎や気管支炎にかかりやすくなります。 身体検査では、雑音（聴診器で聞く音）などの心音の異常のみが認められることがあります。 しかし、肺血管の損傷が進むと、肺の圧力が上がり、制限が厳しくなり、最終的には後述のアイゼンメンガー症候群を発症することがあります。
小児期にASDを閉じる手術を受けた場合、どのようなことが考えられますか
大きなASDは、症状がほとんどない患者さんでも、後の合併症を防ぐために幼少期に閉じることが多いのですが、その場合、ASDを閉じる手術が必要です。 一部の欠損は、心膜（心臓の外側にある正常な内膜）またはダクロンなどの合成素材のパッチで閉鎖されました。 しかし、手術が必要な欠損の多くは、パッチを使用せずに縫合閉鎖されていた可能性があります。
小児期にASDを閉鎖した後の予後は良好で、晩期合併症はめったにありません。
開口部が小さければ、手術や他の治療は必要ないかもしれません。
現在、ほとんどの大きな心房中隔欠損症は、開心術か、心臓カテーテル検査中に開口部に挿入して塞ぐ装置（インターベンションまたは治療カテーテル検査（PDF）と呼ばれる）で閉鎖することが可能です。 しかし、ASDが心臓の中で異常な位置にある場合や、肺から心臓に血液を戻す静脈（肺静脈）の接続異常など、他の心臓の異常がある場合は、カテーテル法ではASDを閉鎖することができません。 その場合は手術が必要になります。
起こりうる問題
修復されていない小さな心房中隔欠損や修復された心房中隔欠損では、晩年の問題はほとんど起こりません。 動悸がしたり、失神したりする人は、心臓専門医の診断を受ける必要があり、薬物療法が必要な場合もあります。 また、ASDの診断が遅かった場合、心臓のポンプ機能が影響を受け、心不全になることがあります。 この状態では、利尿剤、心臓のポンプ機能を高める薬、血圧をコントロールする薬などが必要になることがあります。
一過性脳虚血発作（TIA）または脳卒中を起こし、PFOが見つかった患者さんは、アスピリンや他の*血液希釈剤で治療されるかもしれません。 また、薬で脳梗塞が再発した場合は、PFOや小さなASDを閉鎖する手術が紹介されることがあります（下記参照）。 現在、薬物療法とPFOの閉鎖のどちらが脳卒中予防に優れているか、特別な研究が進行中です。
継続的なケア
将来的に何が必要になるか
ASDの既往がある患者は、珍しい問題を探すために、定期的に心臓専門家に診てもらう必要があります。 ASDを閉じる手術後しばらくの間は、心臓専門医が定期的に診察する必要があります。
長期的な見通しは良好で、通常は薬や追加の手術、カテーテル検査は必要ありません。
ASD閉鎖後の数ヶ月間は、血栓や感染を防ぐための薬が使用されることがあります。 まれに、6か月以降も薬を飲む必要がある場合があります。 必要であれば、心臓専門医が非侵襲的な検査でモニターすることもあります。 心電図、ホルターモニター、運動負荷試験、心エコー図などです。
活動制限
小さく、修復されていない心房中隔欠損症や修復されたASDを持つ患者のほとんどは、特別な予防措置を必要とせず、リスクを増やすことなく通常の活動に参加できるかもしれません。 最近の手術やカテーテル閉鎖の後、肺高血圧症がない場合でも、心臓専門医は短期間、身体活動をある程度制限するよう助言するかもしれません。 手術やカテーテル閉鎖が成功した後は、通常、制限をする必要はありません。
心内膜炎の予防
手術や機器による修復後、6ヶ月を過ぎても必要ありません。
妊娠
ASDが閉じられ、残された開口がなければ、妊娠による危険は非常に低くなります。 修復されていないASDがあると妊娠のリスクは上がりますが、肺高血圧症がなければ通常妊娠は安全です。 修復されていない大きなASDは、妊娠中に心不全を起こすことがありますが、早期に発見できれば、通常、薬物療法で十分にコントロールできます。
もっと手術が必要ですか
一度ASDを閉じた後に、さらに手術が必要になることはあまりありません。 まれに、穴が残っていることがあります。 閉じる必要があるかどうかは、その大きさによって異なります。