急性骨髄性白血病（AML）のサブタイプと予後因子
ほとんどの種類のがんにおいて、がんのステージ（範囲）を決定することは非常に重要です。 ステージは、主な腫瘍の大きさと、がんがどの程度広がっているかに基づいて決定されます。
一方、急性骨髄性白血病（AML）は、通常、腫瘍を形成しません。 一般的には骨髄全体に広がり、肝臓や脾臓など他の臓器に転移しているケースもあります。 そのため、AMLは他の多くのがんのように病期分類を行いません。
AMLのサブタイプを知ることは、時に患者さんの見通しと最善の治療の両方に影響するため、非常に重要な意味を持ちます。 例えば、急性前骨髄球性白血病（APL）のサブタイプは、他のサブタイプのAMLに使用されるものとは異なる薬剤を使用して治療されることがよくあります。 もし自分がどのAMLのサブタイプかわからない場合は、それについて、またそれが治療にどのように影響するかについて、医師に尋ねてみてください。
AMLをサブタイプに分類するために使用されてきた主なシステムには、フランス・アメリカ・イギリス（FAB）分類と、より新しい世界保健機関（WHO）分類の2つがあります。
AMLのフランス・アメリカ・イギリス（FAB）分類
1970年代に、フランス、アメリカ、イギリスの白血病専門家のグループが、白血病が発生する細胞の種類とその細胞の成熟度に基づいてAMLをM0～M7というサブタイプに分けたのです。 これは、定型的な染色を行った後、白血病細胞が顕微鏡でどのように見えるかに大きく基づいている。
|
FABサブタイプ |
名前 |
M0サブタイプ
Subtypes M0 through M5 all start in immature forms of white blood cells. M6 AML は赤血球の非常に未熟な形態で始まり、M7 AML は血小板を作る細胞の未熟な形態で始まります。 世界保健機関 (WHO) の AML 分類FAB分類システムは有用ですが、予後に影響を与えることが現在知られている多くの要素を考慮に入れてはいません。 2016年に最も新しく更新された世界保健機関（WHO）システムは、AMLをよりよく分類しようと、これらの要因のいくつかを含んでいます。 WHOシステムでは、AMLをいくつかのグループに分類しています。 特定の遺伝子異常（遺伝子または染色体の変化）を有するAML
ol.ABL1（BCR-ABL）融合遺伝子* *これはまだ「暫定的なもの」であり、固有のグループであるという十分な証拠があるかどうかはまだ明らかではありません。 骨髄異形成に関連した変化を伴うAML 以前の化学療法または放射線療法に関連したAML 他に特定されないAML（これは、上記のグループのいずれにも該当しないAMLの例を含み、FAB分類と類似しています。)
骨髄肉腫（顆粒球性肉腫またはクロロマとしても知られている） ダウン症に関連した骨髄増殖 未分化および二表現型急性白血病は厳密にAMLであるわけではない。 が、リンパ球と骨髄球の両方の特徴を持つ白血病である。 AMLの予後因子AMLのサブタイプは、その人の予後（見通し）を決める上で重要になることがあります。 しかし、他の要因も、なぜあるAMLの患者さんが他の人より良い見通しを持つかに影響を与えることができます。 これらは予後因子と呼ばれます。 予後因子は、治療後に白血病が再発するリスクを医師が判断するのに役立ち、したがって、より集中的な治療を受けるべきか、より少ない治療を受けるべきかを決定します。 染色体（細胞遺伝学）異常AML細胞には多くの種類の染色体異常があり、その一部は患者の予後に影響を与える可能性があります。 以下に挙げたものは最も一般的なものですが、その他にも多くのものがあります。 すべての白血病にこれらの異常があるわけではありません。 これらの異常がない患者さんの見通しは、通常、良好と不利の間にあります。 好ましい異常：
好ましくない異常： 悪い異常：
遺伝子変異白血病細胞が特定の遺伝子変異を持つ人々は、より良いまたはより悪い見通しを持つ可能性があります。 たとえば、FLT3遺伝子に変異があるAMLの人は、この異常な遺伝子を持つ細胞を標的とする新しい薬がより良い結果につながるかもしれませんが、見通しは悪くなる傾向にあります。 TP53、RUNX1、および ASXL1 遺伝子の変異も、より悪い見通しと関連しています。 その一方で、白血病細胞が NPM1 遺伝子に変化を持つ (そして他の異常はない) 人々は、この変化がない人々よりも予後が良いようです。 白血病細胞上のマーカー白血病細胞の表面に CD34 タンパク質と P 糖タンパク質 (MDR1 遺伝子産物) がある場合、より悪い見通しと関連していることが分かっています。 年齢一般的に、60歳以上の人は若い人ほどうまくいきません。 この理由のいくつかは、好ましくない染色体異常がある可能性が高いからかもしれません。 白血球数診断時に白血球数が多い (>100,000/mm3) と、見通しが悪くなる傾向があります。 AMLにつながる先行する血液疾患骨髄異形成症候群などの先行する血液疾患を持つことは、より悪い見通しにつながります。 治療関連AML別のがんの治療を受けた後に発症したAMLは、より悪い見通しにつながります。 感染診断されたときに全身（血液）感染症にかかっていると、見通しが悪くなります。 中枢神経系の白血病細胞脳と脊髄の周辺に広がった白血病は、ほとんどの化学療法薬がその領域に届かないため、治療が困難になります。 治療後のAMLの状態白血病が治療にどれだけよく（そしてどれだけ早く）反応するかも長期予後に影響します。 初期反応の良さは、長期的な予後の良さにつながっています。 寛解（完全寛解）とは、通常、治療後に疾患の証拠がないこと（NED）と定義されています。 これは、骨髄に含まれる芽球が5%未満であり、血球数が正常範囲内であり、白血病による徴候や症状がないことを意味します。 分子的完全寛解とは、PCR（ポリメラーゼ連鎖反応）などの非常に感度の高い検査を行っても、骨髄に白血病細胞の証拠がないことを意味します。 微小残存病変（MRD）とは、標準的な検査（顕微鏡で細胞を見るなど）では骨髄に白血病細胞が見つからないが、より感度の高い検査（フローサイトメトリーやPCRなど）では骨髄にまだ白血病細胞があるという証拠が見つかる場合に、治療後に用いられる用語です 活性病とは、治療中に白血病がまだ存在しているという証拠、または治療後に疾患が再発した（再発した）ことのどちらかを指します。 再発の場合、骨髄に5%以上の芽球がなければなりません。 活動性疾患とは、治療中も白血病が存在する証拠か、治療後に病気が再発したことを意味します。 |