皮膚石灰沈着症

6月 26, 2021admin

皮膚石灰沈着症は、石灰化過程のタイプ、すなわち、萎縮性、転移性、特発性および異所性により分類される。主要な異常は、損傷、炎症、腫瘍、または壊死した皮膚である。組織損傷は、機械的、化学的、感染的、または他の傷害によるものかもしれない。

局所組織損傷

骨端石灰化は、火傷、節足動物の刺傷、ニキビ病変、静脈瘤、および横紋筋融解をはじめとする多くの局所および破壊的過程の設定において起こる可能性がある。皮膚石灰沈着症の原因となりうる感染症には、オンコセルカ症、嚢虫症、ヒストプラスマ症、クリプトコックス症および子宮内単純ヘルペスがある。

腫瘍

良性および悪性の腫瘍が石灰化を起こすことがある。ピロマトリクソーマ（Malherbeの石灰化上皮腫）は、石灰化する最も一般的な腫瘍である。上皮性嚢胞および汗管腫もまた、石灰化する顕著な傾向がある。石灰化の病巣は、一般に基底細胞がんの組織切片に認められる。まれに、メラニン細胞性母斑、悪性黒色腫、非定型線維黄色腫、血管腫、化膿性肉芽腫、脂漏性角化症、神経鞘腫およびトリコエピテリオーマが石灰化巣を示すことがある。

組織障害

結合組織病

例として、皮膚筋炎、エリテマトーデス、全身性硬化症、および皮膚石灰化症、レイノー現象、食道機能障害、強靭症、毛細管拡張症（CREST）症候群が挙げられます。

皮膚筋炎では、石灰化は成人型よりも若年型皮膚筋炎で3倍多く発生し、患者の30～40%で見られる可能性があります。皮膚筋炎の場合、皮膚石灰化症は、より長い罹病期間、指先の潰瘍、およびNXP-2自己抗体と関連しています。転写中間因子1-γ抗体とは負の相関があります。一般に、石灰化は関節上で強調され、指は温存される。積極的なコルチコステロイド療法により、石灰化の発生率は低下する。

エリテマトーデスでは、石灰化はまれで、通常は重要でない付帯的な放射線学的所見である。石灰化は長期にわたる全身性疾患で最も頻繁に発生し、石灰化は深在性狼瘡の病変で発現することがあるが、通常はパンニクルス炎を伴わない。しかし、筋炎を伴うことがある。

強皮症に関しては、全身性強皮症およびCREST症候群が、組織石灰化の後期発症と頻繁に関連する関連疾患である。

パンニクル炎

新生児の皮下脂肪壊死は、通常、生後数日から数週間の満期または臨月の新生児に発症する。皮下組織の壊死は、主に肩および臀部で起こり、結節および斑が生じ、石灰化することがある。原因は不明である。考えられる誘因は、産科的外傷、母親の子癇前症または糖尿病、または新生児の低体温もしくは低酸素症である。膵炎または膵臓の悪性腫瘍は、パンニクルの炎症を引き起こすことがある。

遺伝性疾患

例として、エーラスダンロス症候群、ウェルナー症候群、弾性線維性仮性黄色腫、ロートムント-トンプソン症候群が挙げられます。

エーラスダンロス症候群は、コラーゲン代謝に関する遺伝性の疾患群であり、I型の患者は、治癒した手術痕や皮下結節に石灰化を生じる可能性がある。軟部組織の石灰化は、靭帯、腱、滑膜、血管系、および/または皮下組織に及ぶことがある。

弾性線維性仮性黄色腫は、異常な弾性線維の疾患である。石灰化は弾性線維の中で起こり、破裂を引き起こします。

ロスムンド-トムソン症候群では、石灰化の小さな、黄色の丘疹が四肢に多数みられることがある。

転移性石灰化

転移性石灰化はカルシウムまたはリン酸代謝異常の設定で生じ、一般に高カルシウム血症と高リン酸血症とが関連している。

原発性または二次性副甲状腺機能亢進症

原発性副甲状腺機能亢進症では、副甲状腺が過形成となり、副甲状腺ホルモンが自律的に過剰分泌される。二次性副甲状腺機能亢進症は、低カルシウム血症に対する機能的な反応である。低カルシウム血症の原因は多数考えられるが、最も一般的な原因は慢性腎不全である。

腫瘍随伴性高カルシウム血症

骨転移またはカルシウムと骨の代謝に直接影響する異常なホルモンの産生により、悪性症候群の一部として、高カルシウム血症が起こることもある。

破壊性骨疾患

悪性腫瘍およびパジェット病などの他の疾患は、高カルシウム血症を引き起こすのに十分な骨破壊を誘発することがある。

ミルク-アルカリ症候群

今日ではまれだが、この症候群は、重炭酸ナトリウムおよびカルシウム含有化合物の過剰摂取によって引き起こされる。

ビタミンDの過剰摂取

ビタミンDの過剰摂取は、GIカルシウムの吸収および腎カルシウムの再吸収を増加させ、高カルシウム血症を引き起こす可能性がある。この機序は比較的まれである。

サルコイドーシス

サルコイド肉芽腫は1,25-ビタミンDを過剰生産し、高カルシウム血症とカルシウム-リン酸産物の上昇を引き起こしている可能性がある。慢性腎不全は、カルシウム代謝の多くの因子に影響を及ぼす。腎クリアランスの低下による高リン酸血症は、比較的早期に起こる。低カルシウム血症は、この高リン酸血症の直接的な結果であり、腎不全によるビタミンD欠乏によって悪化する。その代償として、副甲状腺ホルモンが過剰に分泌される。

石灰沈着症

これは、末期腎不全の患者に最もよく起こる、理解不足で非常に病的なプロセスである。石灰化は血管の内膜と皮下組織で起こる。微小血栓の形成は頻繁に見られる所見である。正確なメカニズムはまだ不明であるが、最も一般的な統合疾患は、腎不全、高カルシウム血症、高リン酸血症および副甲状腺機能亢進症である。

特発性皮膚石灰沈着症

既知の組織損傷または全身性代謝異常がない場合、特発性の皮膚石灰沈着症が発現する。

陰嚢、陰茎または外陰部の特発性石灰化症

石灰化は外傷後に起こるか、または既知の組織損傷がない場合に起こることがある。陰茎の皮膚石灰沈着症はまた、表皮嚢胞の石灰化から生じることがある。

粟粒様特発性皮膚石灰沈着症

多くの症例がダウン症および/または汗管腫形成と関連している。病変は通常、多発性で、体幹、四肢および顔面に発現する。

表皮下石灰化結節

これらの病変は通常、小児期に発症し、典型的には孤立性であるが、複数の病変が存在することもある。結節は顔面に最もよく発生するが、どこにでも発生する可能性がある。病因は不明であるが、病変は付属器構造の成分の石灰化によるものかもしれない。

腫瘍性石灰化症

これは、高リン酸血症をもたらす腎臓リン酸代謝の異常によって引き起こされるかもしれない。石灰化結節の一般的な特徴は、サイズが大きいこと、関節の外側に位置すること、進行性の拡大、外科的切除後に再発する傾向、および隣接する正常構造を包み込む能力である。石灰化の最も一般的な部位は、股関節、肘関節、肩甲骨、足、脚、膝および手である。腫瘍性石灰化症はしばしば家族性であり、その遺伝的パターンは常染色体劣性遺伝であることを示唆している。

皮膚石灰沈着症および全身性石灰沈着症

これらの型はまれで、地盤物質の変化によるものと思われる。皮膚石灰沈着症は一般に早期に発症し、四肢を侵す傾向があるが、万能性石灰沈着症は遅く発症し、通常、より広範囲である。

移植関連皮膚石灰沈着症

石灰沈着症に加えて、移植患者における皮膚石灰沈着症の多くの症例が記載されている。皮膚石灰沈着症は腎移植後に最も多く見られるようだが、肝臓、心臓および肺の移植でも報告されている。この石灰化の病因は不明である。おそらく、患者はクエン酸塩とカルシウムを含む血液製剤を大量に注入され、石灰化を促進する環境を作り出しているのであろう。

医原性石灰沈着症

医原性皮膚石灰沈着症は、治療または処置に続発するものである。

カルシウムまたはリン酸塩の静脈内投与

カルシウムまたはリン酸塩を含む溶液の静脈内投与は、カルシウム塩の沈殿を引き起こし、石灰化につながるかもしれない。

親性の無機リン酸

これが関係しているとされてきた。

腫瘍崩壊症候群

腫瘍崩壊症候群に伴う皮膚石灰化は、結果として高リン血症、低カルシウム血症、高尿酸血症、および急性腎不全の可能性を伴う化学療法による組織損傷などのいくつかの要因に起因している。低カルシウム血症はしばしば非経口カルシウムの使用を必要とし、組織の石灰化の可能性を高める。

新生児における反復した踵刺し

新生児では、踵刺しを繰り返した部位にカルシウム塩沈着が起こる可能性がある。

カルシウム含有電極ペーストの長期使用

脳波、筋電図、または脳幹聴覚誘発電位検査などの診断手順において、擦り切れた皮膚にカルシウム含有電極ペーストを長期的に配置すると、配置部位にカルシウムの沈着が生じる可能性がある

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